Sindrom aorta akut jarang terjadi, tetapi kondisinya ganas, sangat mengancam jiwa, dan memiliki tingkat kematian yang tinggi. Kemungkinan penyakit ini harus dipertimbangkan ketika pasien dengan nyeri dada akut terlihat dalam praktik klinis, dan perlu didiagnosis dengan cepat dan diobati secara agresif untuk mencegah komplikasi dan mengurangi angka kematian. Artikel ini mengulas patofisiologi, gambaran klinis, strategi untuk memilih tes tambahan dan kemajuan pengobatan terbaru untuk meningkatkan pemahaman klinisi tentang penyakit ini. Kemajuan dalam diagnosis dan pengobatan sindrom aorta akut Abstrak Sindrom aorta akut adalah sekelompok penyakit yang relatif jarang terjadi, tetapi memiliki mengancam, kematian tinggi Dalam pekerjaan klinis, Ketika menerima pasien dengan nyeri dada akut, kita harus memperhitungkan kemungkinan ini Dalam pekerjaan klinis, Ketika menerima pasien dengan nyeri dada akut, kita harus memperhitungkan kemungkinan penyakit ini, dan mendiagnosis dengan cepat dan mengobati secara agresif untuk mencegah komplikasi, mengurangi angka kematian. Makalah ini ditinjau dari segi patofisiologi, gambaran klinis, strategi pemilihan pemeriksaan laboratorium dan kemajuan pengobatan terbaru, sehingga dapat meningkatkan kesadaran klinisi terhadap penyakit ini Sindrom Aorta Akut (AAS) mengacu pada sekelompok kegawatdaruratan kardiovaskular kritis dengan manifestasi klinis yang serupa, tetapi patogenesis dan patofisiologi yang tidak identik. Komponen utamanya adalah: Diseksi Aorta AD (Aortic Dissection AD), Hematoma Aorta Intramural IMH (Intramural Aortic Hematoma IMH), dan Ulkus Aorta Aterosklerotik PAU (Penetrating Atherosclerotic Aortic Ulcer PAU). Sindrom ini relatif jarang terjadi, tetapi onset akut, kondisi kritis, perkembangan yang cepat, dan tingkat kematian yang tinggi dari kelompok penyakit ini memerlukan tindakan penyelamatan nyawa yang cepat oleh para klinisi. Sekarang, tinjauan terhadap kelompok penyakit ini dilakukan untuk meningkatkan pemahaman dokter tentang penyakit ini, sehingga mereka dapat dengan cepat meningkatkan pemeriksaan tambahan yang relevan, dengan cepat mengkonfirmasi diagnosis, dan mengambil rencana perawatan yang efektif pada tahap awal, sehingga dapat mengurangi tingkat kematian. Perubahan patofisiologis 1. Diseksi aorta (DA) adalah suatu kondisi di mana integritas intima-media aorta rusak di bawah aksi beberapa atau satu faktor, dan darah dalam lumen aorta melewati pecahnya intima-media yang pecah untuk masuk ke dalam mesenterium dinding aorta dan merobek di sepanjang sumbu panjang aorta, menghasilkan pembentukan lembaran intima-media dan membelah aorta menjadi struktur seperti lumen ganda yang benar dan salah. Insidennya sekitar 5-10 kasus per juta, dan angka kematiannya mencapai 50% dalam waktu 48 jam jika tidak ditangani [1]. Terjadinya koarktasio aorta memiliki pola musiman yang jelas, dan beberapa penelitian telah mengkonfirmasi bahwa kejadiannya jauh lebih tinggi di musim dingin dibandingkan musim lainnya [2, 3, 4], yang mungkin terkait dengan peningkatan rangsangan simpatis yang disebabkan oleh cuaca dingin, yang menyebabkan peningkatan tekanan darah dan kejang arteri [4]. Angka kejadiannya lebih tinggi pada pria daripada wanita, dan kebanyakan dari mereka berusia paruh baya atau lanjut usia. Penyakit penyerta yang umum adalah hipertensi, diabetes melitus dan penyakit makrovaskular, dan sering kali memiliki pemicu yang jelas, seperti perubahan posisi yang tiba-tiba, kegembiraan emosional dan membungkuk serta tindakan lainnya, dan beberapa mungkin juga tidak memiliki pemicu yang jelas. Saat ini, sebagian besar sudut pandang percaya bahwa mekanisme koarktasio aorta mungkin [5, 6, 7] (1) dinding aorta itu sendiri memiliki cacat atau degenerasi dan nekrosis membran tengah aorta, yang mengakibatkan berkurangnya kekuatan adhesi endotelium dan lapisan tengah; (2) perubahan bentuk geometris aorta dan osilasi akar aorta mengarah pada perubahan tegangan geser aliran darah yang bekerja pada dinding aorta; (3) dalam peran tekanan darah tinggi, perubahan posisi tubuh yang tiba-tiba, dan faktor-faktor lain (3) di bawah pengaruh tekanan darah tinggi, perubahan posisi yang tiba-tiba dan faktor lainnya, mengakibatkan robeknya intima aorta. Namun, telah disarankan bahwa perubahan patologis seperti kerusakan serat elastis, degenerasi medial kistik dan nekrosis medial dapat terjadi pada populasi normal dan tingkat keparahannya berkorelasi dengan usia, dan tidak spesifik pada pasien dengan koarktasio aorta [8], dan juga ditemukan bahwa robekan koarktasio aorta dapat terjadi pada dinding aorta dengan histologi normal [9], dan ditemukan bahwa kerusakan serat elastis dan cacat parah ditemukan pada sebagian besar pasien dengan sindrom Marfan [10]. Sebagian besar pasien dengan sindrom Marfan mengalami ruptur dan cacat parah, sementara hanya sedikit yang mengalami koarktasio [10]. Mereka menyarankan bahwa koarktasio aorta tidak memiliki perubahan histopatologis yang khas sebagai dasar patogenesisnya dan bahwa mekanisme yang mungkin terjadi adalah mekanisme perbaikan cedera yang terlokalisasi. Saat ini, klasifikasi De Bakey dari AD umumnya digunakan dalam praktik klinis: De Bakey tipe I: ruptur endotel terletak di aorta asendens dan meluas ke seluruh bagian aorta toraks dan bahkan aorta abdomen, yang merupakan yang paling umum; De Bakey tipe II: ruptur endotel terletak di aorta asendens, dengan perluasan terbatas pada aorta asendens atau arkus aorta; dan De Bakey tipe III: ruptur endotel terletak di aorta desendens dan meluas ke aorta desendens atau arkus aorta. De Bakey III: diseksi berada di aorta desendens dan meluas ke aorta desendens atau aorta abdominalis. Komplikasi serius yang umum terjadi pada koarktasio aorta meliputi [6]: pecahnya koarktasio, efusi perikardial dan tamponade, infark miokard akut, nekrosis iskemik pada organ abdomen, efusi pleura, pembentukan pseudoaneurisma, dan lain-lain. 2, Intramural haematoma (IMH) adalah perdarahan di lapisan tengah aorta, menghasilkan pembentukan hematoma secara lokal atau sepanjang sumbu panjang aorta, tetapi tanpa pembentukan ruptur endotel dan lembaran endotel, hematoma di dinding aorta tidak berkomunikasi dengan lumen aorta, dan merupakan sindrom aorta akut yang mengancam jiwa yang serius [11]. Hematoma aorta intramural telah dilaporkan pada 10-30% sindrom aorta akut [12]. Meskipun faktor penyebab hematoma intramural aorta tidak diketahui, hipertensi dan aterosklerosis memainkan peran utama pada sebagian besar pasien [13]. Penyebab dan mekanisme IMH yang saat ini diterima adalah pecahnya pembuluh trofoblas dinding aorta; penyebab lain termasuk proliferasi vaskular patologis dan perdarahan spontan di dalam plak ateromatosa di dinding aorta, dan trauma dada yang menyebabkan memar pada dinding aorta [14, 15]. IMH terutama dibagi menjadi dua jenis: Stanford tipe A: melibatkan aorta asenden; Stanford tipe B: terbatas pada aorta desenden, yang menyumbang sekitar 50-85% kasus, dan Stanford tipe A menyumbang sekitar 88% kasus yang berkembang menjadi koarktasio aorta tipikal [16] Komplikasi IMH terutama meliputi: koarktasio aorta tipikal, efusi perikardial atau tamponade, katup aorta akut katup aorta akut, efusi pleura hemoragik, infark miokard akut, ruptur, dll. Mekanisme terjadinya mirip dengan komplikasi koarktasio aorta. Ulkus aorta penetrasi (PAU) mengacu pada pembentukan ulkus plak aterosklerotik, yang menembus ke dalam lamina elastis internal dan disertai dengan pembentukan hematoma intermural aorta. Dalam beberapa tahun terakhir, dengan aplikasi kardiovaskular CT spiral multi-baris, penyakit ini semakin dikenal oleh para ahli radiologi dan dokter. Ini memiliki prevalensi tinggi pada populasi lansia, yang sebagian besar tidak menunjukkan gejala, dan sedikit yang diketahui tentang signifikansi klinis dan perjalanan alamiahnya, terutama pada PAU tanpa gejala [17, 18] Insiden PAU yang tepat masih belum jelas, dan cenderung mempengaruhi organisme pada usia 70 tahun atau lebih tua; Namun, prevalensi PAU yang dimulai dengan sindrom aorta akut menyumbang sekitar 2,3% -7,6% dari kasus, di mana ia rentan terhadap perkembangan Komplikasi serius seperti hematoma intra-aorta, pseudoaneurisma, koarktasio aorta yang khas, dan bahkan ruptur aorta dapat terjadi. Ciri-ciri patologis plak aterosklerotik aorta adalah bahwa plak aterosklerotik aorta memborok dan mengikis lamina elastis dinding aorta, menyeberangi intima ke lapisan tengah aorta, dan memaparkan lapisan tengah aorta pada aliran darah aorta berkecepatan tinggi, yang dapat menyebabkan terbentuknya hematoma terlokalisasi di dinding aorta, dan dapat menyebabkan koarktasio yang restriktif, atau bahkan penetrasi aorta. Perifer yang mengarah ke komplikasi serius seperti pembentukan pseudoaneurisma atau ruptur aorta [19]. Karakteristik klinis dan strategi pemilihan tes tambahan Ketiga penyakit yang disebutkan di atas yang termasuk dalam sindrom aorta akut memiliki karakteristik klinis yang sama meskipun patogenesisnya berbeda [16, 17, 19, 20], terutama meliputi: (1) tingkat kejadian pada pria paruh baya dan lanjut usia lebih tinggi; (2) sebagian besar pasien digabungkan dengan tekanan darah tinggi dan sering ada pemicu yang terkait, dan tekanan darah bilateral atau denyut arteri dorsalis pedis tidak simetris; (3) sering terdapat nyeri seperti robekan atau nyeri berdenyut yang khas, dan nyeri tersebut tidak bergejala seperti nyeri pada aorta. (3) nyeri khas seperti robekan atau nyeri berdenyut, menjalar ke kedua tungkai atas, leher, punggung, pinggang dan perut, dan bahkan kedua tungkai bawah, dengan rasa sakit yang parah yang tidak dapat diredakan dalam jangka waktu yang lama, dan tidak dapat diredakan dengan nitrogliserin atau obat jantung yang bekerja cepat; (4) lesi aorta yang khas pada pencitraan dan pemeriksaan histopatologi. Karena tingginya angka kematian dan tingkat komplikasi serius dari sindrom aorta akut, ketika nyeri dada akut yang disebabkan oleh penyakit lain dikecualikan dari pekerjaan klinis dan dicurigai sebagai kelompok penyakit ini, diagnosis yang cepat dan jelas diperlukan untuk mengatur langkah pengobatan selanjutnya. Untuk memperjelas lokasi dan derajat lesi aorta, diameter akar aorta dan kondisi katup aorta, kondisi rongga perikardial dan rongga toraks, pilihan pemeriksaan ultrasonografi jantung trans-toraks dan pemeriksaan ultrasonografi aorta. Pemeriksaan CT yang disempurnakan, kedua metode pemeriksaan di atas pada dasarnya dapat memenuhi diagnosis, karena pemeriksaan MR memiliki rasio signal-to-noise dan resolusi jaringan yang lebih tinggi, dan menunjukkan struktur jaringan dinding aorta yang lebih baik daripada USG dan CT, sehingga beberapa penelitian terbaru menunjukkan bahwa ini harus digunakan sebagai lini pertama pemeriksaan, tetapi karena waktu pencitraan yang lama, dan perlu direm untuk jangka waktu yang lama, sehingga sebagian besar sarjana dan saya percaya bahwa kita harus memilih pemeriksaan MR untuk mendiagnosis lesi aorta ketika USG dan pemeriksaan CT tidak dapat membuat diagnosis yang jelas, dan kemudian memilih pemeriksaan MR untuk mendiagnosis lesi aorta. Oleh karena itu, sebagian besar ahli dan saya percaya bahwa pemeriksaan MR harus digunakan ketika ultrasonografi dan pemeriksaan CT tidak dapat membuat diagnosis yang jelas atau untuk tindak lanjut jangka panjang dari prognosis kelompok penyakit ini. Manifestasi karakteristik dari kelompok penyakit ini dan titik diferensiasi antara ketiga aturan tersebut terutama ditunjukkan pada pencitraan [5, 11, 16, 18, 21, 22]: (1) AD secara khas dimanifestasikan sebagai lembaran media intima densitas rendah linier di lumen aorta, dan air mata media intima (yaitu saluran masuk) dapat dideteksi, dan sebagian besar dapat dideteksi robekan media intima (yaitu saluran keluar) pada ujung distal, yang membentuk struktur aorta seperti lumen ganda; (2) IMH dan PAU tidak memiliki lembaran media intima yang robek pada pencitraan; dan (3) tidak ada lembar media intima yang robek pada pencitraan. (2) IMH dan PAU tidak memiliki lembar media intima yang robek dan tidak ada struktur seperti lumen semu pada pencitraan, yang merupakan perbedaan dengan DA; (3) IMH menunjukkan penebalan dinding aorta berbentuk bulan sabit, yang dapat didiagnosis dengan ketebalan lebih dari 7 mm, dan ketebalan dinding aorta pada pasien dengan gejala nyeri dada yang khas dapat didiagnosis dengan ketebalan lebih dari 5 mm; (4) PAU menunjukkan lumen aorta yang relatif membesar pada lesi, dan terdapat cacat pengisian di luar lumen. Kemajuan terapi terbaru Untuk penyakit sindrom aorta akut sebagian besar dikombinasikan dengan hipertensi, karena rangsangan nyeri dan respon stres sistemik, mengakibatkan eksitasi sistem saraf simpatis, denyut jantung meningkat, sehingga pasien tersebut memerlukan kontrol tekanan darah yang ketat (target tekanan darah 120/80 mmHg atau kurang), denyut jantung (target denyut jantung 60 kali/menit), penghambatan eksitasi simpatis, untuk mencegah progresivitas lesi, biasanya digunakan vasodilator, Obat antihipertensi dan β-blocker digunakan sebagai obat dasar lini pertama, dan obat penenang dan analgesik dapat diberikan bila perlu, selain menentukan rencana perawatan spesifik berikutnya sesuai dengan kondisi yang mendasari pasien dan jenis penyakitnya [6, 11, 12, 17, 18, 19]: (1) AD, untuk De Bakey tipe I dan De Bakey tipe II, karena terjadinya ketidakcukupan penutupan katup aorta, tamponade perikardial dan infark miokard akut berisiko tinggi mengalami komplikasi serius, maka perlu ditangani dengan prosedur pembedahan darurat, sedangkan pasien dengan De Bakey tipe III dapat ditangani dengan stent berlapis aorta untuk menutup ruptur endotel atau pengobatan konservatif farmakologis. (2) IMH: Untuk pasien Stanford A, insiden perkembangan menjadi koarktasio aorta tipikal adalah tinggi, dan kadang-kadang koarktasio aorta Stanford A juga dapat salah didiagnosis sebagai hematoma intramural aorta [23], sehingga jenis IMH ini direkomendasikan untuk diobati dengan pembedahan, dan prosedurnya pada dasarnya sama dengan koarktasio aorta ini; Pasien Stanford B dengan IMH direkomendasikan untuk diobati dengan pengobatan konservatif farmakologis. Pasien dengan IMH tipe Stanford B menganjurkan pengobatan konservatif dengan obat-obatan, kontrol aktif tekanan darah dan irama jantung, menghindari kegembiraan emosional dan aktivitas pada tahap akut, istirahat di tempat tidur, mencegah komplikasi seperti ruptur aorta, dan menunggu hematoma diserap atau dimekanisasi. (3) PAU: Untuk PAU yang melibatkan aorta asendens, karena risikonya yang tinggi, maka perlu dilakukan revaskularisasi; untuk PAU tanpa gejala yang melibatkan aorta, pengobatan yang memadai harus diberikan, dan tindak lanjut harus dilakukan untuk mengamati perubahan kondisinya; untuk PAU yang bergejala, pengobatan yang memadai harus diberikan untuk mengendalikan gejala, dan sesuai dengan luasnya lesi, langkah selanjutnya dari rencana pengobatan harus diputuskan, dan untuk lesi yang melibatkan aorta abdomen, pengobatan revaskularisasi endovaskular dapat diberikan jika perlu. Untuk lesi yang melibatkan aorta abdominalis, revaskularisasi endovaskular dapat dilakukan jika perlu.