Pheochromocytoma/paraganglioma adalah tumor neuroendokrin yang langka, di mana 10-17% di antaranya bersifat ganas. Penyakit ini memiliki tingkat kematian yang tinggi dan sangat sulit diobati. Pilihan pengobatan termasuk terapi radionuklida, kemoterapi dan terapi yang ditargetkan. 131I-MIBG adalah pengobatan yang paling banyak digunakan untuk menunda perkembangan dan meningkatkan waktu kelangsungan hidup, tetapi hanya efektif untuk lesi dengan gambaran medula adrenal positif. Pencitraan Octreotide telah menunjukkan keuntungan besar dalam melokalisasi diagnosis, tetapi analog penghambat pertumbuhan berlabel nukleotida kurang umum digunakan karena efek samping dan pengalaman yang kurang. Kemoterapi juga merupakan pengobatan yang efektif dengan literatur yang terbatas, tetapi memiliki durasi pengobatan yang panjang dan efek samping yang sedang. Sunitinib telah menunjukkan harapan dalam terapi yang ditargetkan, tetapi masih diperlukan lebih banyak bukti untuk mendukung hal ini. Pilihan pengobatan utama saat ini untuk pheochromocytoma/paraganglioma ganas: 1. Eksisi bedah. Saat ini, pembedahan tetap menjadi pilihan pertama untuk pheochromocytoma/paraganglioma ganas setelah terdeteksi, dan dapat memperbaiki prognosis dan mengurangi gejala melalui pembedahan radikal atau subtraktif. Namun, sebagian besar pasien memiliki lesi stabil yang tidak berkembang, sehingga fungsi pelepasan katekolamin terhambat atau bahkan menghilang, tekanan darah berkurang atau bahkan kembali normal, dan gejala umum seperti berat badan dan kekuatan fisik meningkat secara signifikan, dengan efek samping yang relatif rendah. 3. Kemoterapi. Kemoterapi direkomendasikan program CVD (siklofosfamid, vinkristin, enzim nitrogen), saat ini dianggap sebagai satu-satunya program kemoterapi yang efektif, efisiensinya sekitar 50%, karena 131I-MIBG tidak terserap, kemoterapi dapat dipilih, karena heterogenitas tumor, pengobatan 131I-MIBG, bagian dari perkembangan lesi membutuhkan 131I-MIBG dikombinasikan dengan kemoterapi dapat meningkatkan kemanjuran. 4. Terapi obat bertarget anti-angiogenik mungkin efektif. Dianjurkan agar terapi 131I-MIBG dan/atau kemoterapi tidak efektif. 5. Radioterapi saat ini dianggap kurang efektif untuk pheochromocytoma/paraganglioma ganas. 6. Terapi kontrol tekanan darah dan glukosa darah. Saat ini, menurut pengalaman rumah sakit kami, sebagian besar pasien meninggal karena kejadian kardiovaskular dan serebrovaskular. Mengontrol tekanan darah dan glukosa darah dapat meningkatkan prognosis. Selain metode di atas (1-4), kontrol tekanan darah dan glukosa darah juga memerlukan penggunaan obat antihipertensi dan hipoglikemik, dan obat antihipertensi terutama diterapkan pada alpha-blocker, beta-blocker dan antagonis kalsium.