Apa itu pheochromocytoma ganas? Bagaimana seharusnya pheochromocytoma ganas diobati? J: Berbagai indikator patologis digunakan untuk memprediksi perilaku ganas pheochromocytoma, tetapi sejauh ini nilai yang paling prediktif adalah bahwa pheochromocytoma yang terletak di luar kelenjar adrenal, tumor berdiameter >5cm dan mutasi pada gen SDHB harus dianggap ganas. Pilihan pengobatan utama untuk pheochromocytoma ganas adalah sebagai berikut: (1) Pembedahan untuk mengangkat lesi primer atau metastasis masih merupakan pilihan pengobatan utama, meskipun pengurangan tumor melalui pembedahan tidak memperpanjang kelangsungan hidup, namun membantu mengendalikan tekanan darah dan gejala terkait lainnya, serta dapat memfasilitasi radioterapi pasca-operasi atau terapi nuklir. (2) Terapi radionuklida digunakan bagi mereka yang memiliki metastasis yang tidak dapat dioperasi atau multipel dan gambar MIBG atau octreotide positif. Efek terapeutiknya terkait erat dengan dosis yang diserap per gram jaringan tumor dan volume tumor, dan diameter tumor harus kurang dari 2 cm untuk memastikan penyerapan 131I-MIBG yang baik. Pengobatan 131I-MIBG dosis tinggi dapat memperpanjang kelangsungan hidup dan meringankan gejala; efek jangka pendeknya baik, dengan efisiensi gejala 75%, efisiensi hormon 45%, tingkat remisi parsial volume tumor 30% dan tingkat remisi lengkap 5%. Namun demikian, hasil jangka panjangnya buruk, dengan kekambuhan atau metastasis hampir selalu terjadi dalam waktu 2 tahun. Efek samping utama adalah penekanan sumsum tulang. Octreotide berlabel nuklir dapat digunakan pada pasien MIBG-negatif, tetapi efikasinya sulit dievaluasi. (3) Radioterapi dan kemoterapi: radioterapi eksternal direkomendasikan untuk tumor yang tidak dapat dioperasi dan untuk menghilangkan rasa nyeri akibat metastasis tulang, tetapi dapat memperburuk hipertensi. Kemoterapi direkomendasikan untuk CVD (siklofosfamid, vinkristin, azelenazomib), dengan efisiensi sekitar 50%, tetapi kambuh dalam 2 tahun. Kombinasi dengan MIBG dapat memperbaiki hasil. Terapi obat yang ditargetkan anti-angiogenik mungkin efektif. (4) Penatalaksanaan katekolamin, alfa-blocker dan beta-blocker direkomendasikan untuk mengendalikan hipertensi pada mereka yang memiliki kondisi ganas atau tidak dapat dioperasi.