Atresia pulmonalis dengan septum ventrikel utuh didefinisikan sebagai atresia satu atau lebih dari ketiganya – arteri pulmonalis utama, katup pulmonalis dan percabangan kanan dan kiri arteri pulmonalis – dan sering dikaitkan dengan berbagai derajat displasia katup ventrikel kanan dan trikuspid. Septum ventrikel utuh dan hubungan aorta normal. Atresia pulmonalis dengan septum ventrikel utuh adalah penyakit jantung bawaan yang jarang terjadi dengan prevalensi 1 sampai 1,5% dari penyakit jantung bawaan, tanpa perbedaan jenis kelamin. 90% anak mengalami sianosis saat lahir atau tidak lama setelahnya, dan semakin memburuk secara progresif. Derajat sianosis tergantung terutama pada aliran darah ke paru-paru melalui duktus arteriosus dan lalu lintas arteri pulmonalis tubuh lainnya. Jika duktus arteriosus kecil dan sianosisnya parah, semua yang selamat memiliki jari-jari tangan (jari kaki) berbentuk alu. Gangguan pertumbuhan sering dikaitkan dengan palpitasi dan sesak napas setelah beraktivitas, tetapi jongkok jarang terjadi. Jika lalu lintas tubuh-paru besar, sianosis ringan dan rentan terhadap infeksi pernafasan, dan gagal jantung sering dapat terjadi lebih awal. Jika duktus arteriosus cenderung menutup, sianosis bersifat progresif dan memerlukan penanganan bedah segera. Pada kasus yang parah, tekanan parsial oksigen arteri bisa turun hingga 20 mmHg dan saturasi oksigen hanya sekitar 40%. Gagal jantung kanan paling sering terlihat pada pasien dengan insufisiensi katup trikuspid dan defek septum atrium kecil, dengan hepatomegali, pembengkakan, dan irama gallop apikal. Jika kelahirannya normal, anak biasanya berkembang dengan baik, dengan sianosis, gangguan pernafasan dan asidosis metabolik setelah lahir. Diagnosis dibuat dengan tanda-tanda fisik, radiografi dada, elektrokardiogram, USG warna jantung, CT, MRI, kateterisasi jantung kanan dan kardiografi. Dari semua ini, CT dan MRI dapat menunjukkan perkembangan arteri pulmonalis dan pembentukan sirkulasi kolateral. Prognosis alami untuk atresia pulmonalis dengan septum ventrikel yang utuh adalah buruk, dengan 50% anak meninggal dalam waktu dua minggu setelah lahir dan 85% meninggal dalam waktu enam bulan setelah lahir. Penyebab utama kematian adalah hipoksia dan asidosis metabolik, yang sangat mungkin terjadi setelah duktus arteriosus ditutup. Beberapa pasien yang bertahan hidup sampai masa kanak-kanak melakukannya terutama melalui defek septum atrium yang besar dan duktus arteriosus paten, dengan sangat sedikit anak yang bertahan hidup sampai dewasa melalui sirkulasi kolateral ekstra-jantung yang besar. Setelah didiagnosis, diindikasikan untuk dilakukan pembedahan. Sebagian besar prosedur bedah dilakukan secara bertahap. Prostaglandin E1 intravena pascakelahiran diberikan untuk menunda penutupan duktus arteriosus. Shunt arteri pulmonalis tubuh pertama kali dilakukan atau valvotomi pulmonal simultan dilakukan di bawah sirkulasi ekstrakorporeal; tahap 2 menetapkan jalur aliran ventrikel kanan ke arteri pulmonalis pada usia 3 hingga 5 tahun dan menutup lalu lintas atrium dan shunt ekstrakardiak. Tingkat kelangsungan hidup untuk anak-anak yang menjalani bedah paliatif pada periode neonatal adalah 27% untuk valvotomi paru saja, 30% untuk shunt tubuh-paru saja, dan 79% untuk kedua prosedur. Tingkat kematian awal untuk pembedahan radikal adalah 25%, dengan penyebab utama kematian adalah insufisiensi ventrikel kiri. Komplikasi utama penggunaan tabung ekstrakardiak dengan katup adalah stenosis, yang memerlukan operasi ulang untuk penggantian. Penyintas jangka panjang dapat pulih ke fungsi jantung kelas I-II.