Abstrak: Untuk merangkum pengalaman perawatan inlay anak-anak dengan atresia paru septum utuh dan stenosis paru berat di dekat atresia dengan pelebaran balon tusukan katup paru di bawah sirkulasi non-ekstrakorporeal dada terbuka. METODE: Analisis retrospektif dari 11 kasus atresia paru septum utuh yang diobati dengan dilatasi balon tusukan katup paru dari tahun 2009.01 hingga 2011.02 dilakukan di rumah sakit kami, dan data bedah serta data pemantauan pasca operasi dicatat. Hasil: 9 kasus memiliki atresia pulmonal septum utuh, 2 kasus memiliki stenosis pulmonal berat yang dekat dengan atresia, perkembangan ventrikel kanan yang cukup baik, dan nilai Z katup trikuspid lebih besar dari -2. Seluruh kelompok dilebarkan dengan balon tusukan non-ekstrakorporeal dengan operasi dada terbuka. Dua anak mengalami hipokapnia dan satu anak mengalami penundaan penutupan dada 3 hari setelah operasi; tidak ada kematian di rumah sakit. Pada tindak lanjut rata-rata 3 bulan, semua anak masih memiliki stenosis paru ringan-sedang, dan satu anak menjalani pembesaran tambalan saluran keluar ventrikel kanan berulang untuk stenosis paru pasca operasi. Kesimpulan: Dilatasi balon tusukan dada terbuka katup pulmonal dapat menghindari kerugian dari koreksi bedah tradisional yang membutuhkan ventrikulotomi dan miotomi intraventrikular, yang memiliki dampak signifikan pada fungsi jantung; dapat menghilangkan dampak sirkulasi ekstrakorporeal pada fungsi jantung dalam operasi konvensional, serta menghindari komplikasi yang timbul dari kateter, dan meningkatkan keamanan dan tingkat keberhasilan operasi. Atresia pulmonalis dengan septum utuh (PAIVS) adalah penyakit prekordial neonatal kompleks yang membutuhkan perawatan darurat segera setelah lahir dan memiliki tingkat kematian bedah yang tinggi. Dengan perkembangan kedokteran, pengobatan PAIVS telah menjadi masalah pendapat, dan intervensi awal anak telah menjadi fokus yang lebih penting, dengan operasi konvensional dan intervensi kateter menjadi dua pendekatan utama. Tujuan dari makalah ini adalah untuk merangkum efektivitas dan pengalaman terapi mosaik dalam pengobatan PAIVS melalui analisis retrospektif anak-anak dengan PAIVS. Data umum Anak-anak dengan septum ventrikel utuh dan stenosis paru yang parah (dekat atresia) dirawat di pusat kami dari Januari 2009 hingga Februari 2011. Sebelas anak terdaftar, termasuk 8 neonatus dan 3 bayi, dengan usia rata-rata 50 hari, berat rata-rata 4,3 kg, dan berat minimum 2,7 kg, dan usia minimum 4 hari. Balon dilebarkan dengan memasukkan kawat pemandu dan selubung, yang diulangi beberapa kali di bawah panduan TEE, dan balon ditarik. Semua data pembedahan anak-anak dicatat, termasuk teknik pembedahan dan data pemantauan perioperatif, seperti waktu pada ventilator, waktu pengamatan di ruang pemantauan dan komplikasi pasca operasi. Hasil Pra operasi, semua anak memiliki nilai Z trikuspid lebih besar dari -2, ventrikel kanan mereka memiliki 3 bagian (yaitu saluran masuk, trabekula, dan saluran keluar), tidak ada kelainan arteri koroner yang signifikan dan tidak ada sirkulasi koroner yang bergantung pada ventrikel kanan, semua anak diberi prostaglandin E1 pra operasi, 5 di antaranya diberi perawatan pernapasan dengan bantuan ventilator pra operasi untuk memperbaiki asidosis metabolik, SPO2 pra operasi 65% ± 5% USG pra operasi menunjukkan bahwa semua anak Anak-anak memiliki batang arteri pulmonalis yang umum. Tidak ada kematian dini dan tingkat kelangsungan hidup 100%. Tidak ada efek samping yang berhubungan dengan perawatan tatahan langsung. 2 anak mengalami hipokapnia, satu membaik setelah dialisis peritoneal, SPO2 pasca operasi mencapai 90% ± 4%, hanya satu anak yang diberikan BT untuk hipoksia, anak berada di ventilator selama rata-rata 72 jam ± 4 jam, masa inap di CICU adalah 6 hari ± 1,4 hari dan satu PDA menutup dengan sendirinya. Semua anak saat ini mempertahankan stenosis paru ringan hingga sedang pada tindak lanjut pasca-operasi. Salah satu anak memiliki USG pasca operasi yang menunjukkan kecepatan aliran transvalvular maksimum> 5m / s dan diperluas kembali dengan patch saluran keluar ventrikel kanan 6 bulan setelah perawatan inlay. Semua anak saat ini memiliki stenosis paru ringan hingga sedang dan tumbuh relatif baik. RV di sebelah kiri adalah ventrikel kanan, MPA adalah arteri pulmonalis utama dan PV menunjukkan atresia katup pulmonal di sebelah kanan, yang menunjukkan aliran melalui katup pulmonal setelah ekspansi balon tusukan. Literatur awal melaporkan tingkat kematian lebih dari 40% dan tingkat kelangsungan hidup jangka panjang kurang dari 25% [1], tetapi melalui kemajuan teknologi medis, tingkat kematian untuk PAIVS telah menurun dari 56% menjadi 16% [2]. Pengobatan penyakit ini selalu menjadi tantangan, dan pilihan pengobatan dan prosedur pembedahan masih kontroversial [3, 4]. PAIVS konvensional dimulai dengan menjaga saluran arteri tetap terbuka untuk mencegah hipoksia berat dan asidosis metabolik, dan pendekatan bedah dipilih sesuai dengan katup trikuspid anak, perkembangan ventrikel kanan dan apakah ventrikel kanan arteri koroner tergantung. Jika anak memiliki perkembangan ventrikel kanan dan katup trikuspid yang buruk atau merupakan ventrikel kanan yang bergantung pada arteri koroner, rute Fontan perbaikan ventrikel tunggal atau perbaikan hemi-ventrikel lebih disukai. Pilihan rute perbaikan tunggal atau biventrikular juga telah dilaporkan berdasarkan nilai Z trikuspid, rasio panjang ventrikel kanan ke kiri, dan rasio anulus mitral ke trikuspid [5]. Tingkat kelangsungan hidup anak-anak dengan atresia pulmonalis telah meningkat dalam beberapa tahun terakhir melalui kemajuan dan perkembangan teknologi medis, tetapi tingkat kelangsungan hidup 5 tahun untuk perawatan bedah masih hanya 60% [6]. Ligasi kateter arteri pertama yang berhasil dilakukan oleh Gross dkk. pada tahun 1938, stoma septum atrium balon pertama dengan kateter balon di ujung cephalic dilakukan oleh Rashkind dkk. pada tahun 1966, dan pada tahun 2002, Hjortdal berhasil menggabungkan teknik bedah dengan pengobatan intervensi, merintis terapi hibrida. Yang pertama dari jenisnya. Dengan dukungan pencitraan waktu nyata, terapi mosaik dapat memperpendek atau menghindari waktu sirkulasi ekstrakorporeal, dan lebih tidak invasif, lebih tepat waktu dan lebih akurat, terutama dalam kondisi di mana kateterisasi jantung atau teknik bedah saja tidak dapat mencapai hasil yang memuaskan. Pengenalan dan penerapan terapi inlay telah mengubah paradigma pengobatan tradisional dalam bedah prekordial. Kontroversi utama dalam pengobatan PAIVS terletak pada pilihan metode pengobatan awal. Memperbaiki hipoksia, mendorong perkembangan progresif ventrikel kanan dan penyediaan aliran darah yang memadai dari arteri pulmonalis adalah masalah utama di hadapan ahli bedah. Prosedur tradisional seperti pembesaran patch saluran keluar ventrikel kanan dan operasi bypass tubuh-paru telah dipertahankan untuk beberapa waktu dalam pengobatan atresia paru, dan Greenwold [7] dari Rumah Sakit Mayo Clinic menggambarkan pementasan kasus PAIVS dan menyarankan bahwa valvotomi paru adalah prosedur yang lebih tepat pada jenis ventrikel kanan yang lebih berkembang. Sejak tahun 1991, ketika Qureshi dan rekannya melaporkan pelebaran balon transkateter berbantuan laser untuk PAIVS, pelebaran balon transkateter secara bertahap telah menjadi metode yang digunakan untuk membuka blokir saluran keluar ventrikel kanan dalam pengobatan atresia arteri pulmonalis. PCCC [8] (Konsorsium Perawatan Jantung Anak) melaporkan penurunan angka kematian di rumah sakit dari 22% menjadi 10% antara tahun 1982-1986 dan 2002-2006, dengan tingkat kematian 18% pada pasien dengan pemblokiran saluran keluar ventrikel kanan dan hanya 3 kematian pada 225 anak yang diobati dengan valvuloplasti paru yang dapat diekspansi balon. Meskipun intervensi kateter menjadi lebih dapat diterima karena tidak terlalu invasif, menghindari kerusakan yang disebabkan oleh sirkulasi ekstrakorporeal, dan memiliki tingkat mortalitas yang lebih rendah, namun ada juga beberapa masalah. Efisiensi pembedahan flap paru yang dipandu laser saja telah dilaporkan mencapai 67% [9], tetapi pemancar laser dan kacamata mahal. Pada neonatus atau bayi dengan stenosis paru simtomatik berat atau penyempitan aorta, intervensi perkutan sering dikaitkan dengan komplikasi seperti ruptur, perforasi, diseksi dan otot papiler atau kerusakan tendon, atau bahkan dislodgement material, tergantung pada jalur dan ukuran pembuluh [10]. Jou-kou Wang [12] melakukan valvotomi paru transkateter pada 35 bayi dengan PAIVS dan menemukan bahwa meskipun prosedur ini efektif untuk valvotomi paru, tekanan sistolik ventrikel kanan menurun dari 119 ± 22 menjadi 54 ± 13 mmHg karena hipoksia pasca operasi dan stenosis corong ventrikel kanan. Tujuh anak memerlukan pembesaran patch saluran keluar ventrikel kanan dan dua lainnya memerlukan shunt tubuh-paru karena hipoksia pasca operasi dan stenosis corong ventrikel kanan. Mortalitas dan komplikasi tetap menjadi perhatian, dengan empat anak dalam kelompok ini tidak menyelesaikan intervensi karena alasan seperti tamponade perikardial. Ada juga satu kematian dini akibat tamponade perikardial. Takikardia supraventrikular intraoperatif juga dapat terjadi dengan laser dengan pelebaran balon katup pulmonal. Juga telah dilaporkan bahwa meskipun sebagian anak-anak dapat diredakan dengan arteriotomi paru sub-kateter konvensional, mayoritas anak-anak dengan displasia ventrikel kanan masih memerlukan shunt tubuh-paru untuk meredakan hipoksia [13]. Penggunaan pelebaran balon perkutan intraoperatif atau stenting menghindari kerugian ini, serta efek sirkulasi ekstrakorporeal. Dalam kondisi yang bergantung pada kateter arteri seperti PAIVS, khususnya dalam kasus di mana katup pulmonal adalah atresia fibro-membran, katup dilubangi dengan menggunakan kawat kaku yang dipandu, ablasi frekuensi radio atau laser untuk membangun kembali hubungan antara arteri pulmonalis dan ventrikel kanan, dan kateter balon kemudian diaplikasikan untuk melebarkan katup pulmonal. Jika saturasi oksigen arteri tidak memuaskan, stent kateter arteri dapat ditempatkan melalui arteri pulmonalis umum untuk memberikan aliran darah paru tambahan. Jika tidak, kateter arteri dapat diikat pada saat yang sama. Tusukan balon untuk melebarkan katup pulmonal dalam situasi dada terbuka dapat menghindari kerugian dari koreksi bedah tradisional yang membutuhkan ventrikulotomi dan miotomi intraventrikular, yang memiliki dampak besar pada fungsi jantung; dapat menghilangkan dampak sirkulasi ekstrakorporeal pada fungsi jantung dalam operasi konvensional, serta menghindari komplikasi yang timbul dari arteriotomi paru kateter, dan meningkatkan keamanan, akurasi dan tingkat keberhasilan operasi [14]. Dalam kelompok kasus ini, kebutuhan untuk diseksi miokard intraoperatif, tidak adanya sirkulasi ekstrakorporeal, prognosis yang relatif baik untuk pemulihan pasca operasi, tidak adanya kematian pasca operasi, durasi tinggal yang singkat di ruang operasi, dan ketersediaan tindak lanjut pasca operasi menunjukkan bahwa terapi mosaik lebih efektif dalam pengobatan PAIVS. Ini adalah studi retrospektif dari sampel kecil, dan indikasi untuk terapi inlay, kebutuhan untuk operasi BT bersamaan, dan pilihan perbaikan ventrikel tunggal atau ganda setelah operasi mungkin memerlukan studi dan tindak lanjut yang lebih besar. Pilihan perawatan dilatasi balon perkutan intraoperatif, tentu saja, sangat tergantung pada tingkat perkembangan ventrikel kanan pasien, dan penilaian yang benar terhadap tingkat perkembangan ventrikel kanan sangat penting. Nilai Z trikuspid dan rasio area ventrikel kanan-ke-kiri sangat relevan dengan penilaian ruang ventrikel kanan, sementara nilai Z katup pulmonal memprediksi efektivitas hasil valvotomi paru, dengan nilai Z trikuspid> -0,1, nilai Z katup pulmonal> -4,1 dan rasio ventrikel kanan-ke-kiri> 0,65 digunakan untuk menilai efektivitas valvotomi paru intervensi saja. Bila pasien memiliki nilai Z trikuspid <-0,8, nilai Z pulmonal <-4,2 dan rasio ventrikel kanan-ke-kiri <0,54, dilatasi balon perkutan intraoperatif dapat dilakukan dengan pembesaran patch saluran keluar ventrikel kanan atau shunt BT. Singkatnya, dilatasi balon perkutan intraoperatif untuk PAIVS lebih mudah daripada kateterisasi jantung sederhana untuk valvotomi pulmonal, dan prosedurnya jauh lebih akurat, aman, dan dapat dioperasi daripada vena jugularis transinguinal atau internal. Hal ini membuat prosedurnya sederhana, aman dan khususnya cocok untuk neonatus. Prosedur ini sangat cocok untuk neonatus dan memberikan kondisi yang baik untuk koreksi tahap kedua lebih lanjut pada anak.