Pengobatan atresia paru yang parah – operasi unifokalisasi
Operasi unifokalisasi UF (unifocalization operation) adalah penggabungan langsung atau berbagai metode untuk menghubungkan pembuluh darah kolateral paru somatik besar (MAPCA) ke batang arteri pulmonalis utama untuk menyatukan sumber darah pulmonalis, yaitu untuk disuplai oleh arteri pulmonalis sentral.
Prosedur ini pertama kali diadopsi oleh Haworth dkk. pada tahun 1981 dan hasil awalnya buruk, sebagian karena lalai memilih ukuran yang tepat pada saat fusi pembuluh darah hilar, sehingga menimbulkan kesulitan untuk koneksi ke ventrikel kanan pada pembedahan radikal selanjutnya.
Prosedur monogenisasi awal menggunakan insisi toraks terbuka lateral dan termasuk ligasi dan pencangkokan pembuluh darah kolateral, serta penambalan untuk memperbesar pembuluh darah kolateral. Bila satu atau lebih segmen paru-paru disuplai ganda, pembuluh darah kolateral harus ditutup. Jika pembuluh darah kolateral tidak diperlukan untuk memastikan oksigenasi korpora arteriosa yang memuaskan, pembuluh darah ini juga dapat diembolisasi dengan kateter pra-operasi.
Penatalaksanaan pembuluh darah kolateral paru somatik pada pembedahan monogenik selalu menjadi tantangan pembedahan karena patofisiologi yang kompleks dan lokasi anatomi variabel dari pembuluh darah kolateral paru somatik.
Asal dan klasifikasi MAPCA
Dalam perkembangan embrio awal yang normal, pleksus vaskular yang membentuk tunas paru terhubung ke arteri segmental yang berasal dari aorta dorsal. Pada hari ke-40, pleksus vaskular intrapulmoner berdiferensiasi menjadi beberapa arteri segmental, di mana pada titik ini suplai darah paru berasal dari pasangan ke-6 lengkung aorta (arteri pulmonalis utama) dan arteri segmental (yang biasanya akan mati pada hari ke-50). Setelah itu, pembuluh darah di parenkim paru dihubungkan ke ventrikel kanan oleh batang arteri pulmonalis utama. Pada bentuk penyakit jantung bawaan tertentu yang parah dengan berkurangnya darah paru, seperti atresia paru yang dikombinasikan dengan defek septum ventrikel dan tetralogi Fallot yang dikombinasikan dengan atresia paru, proses perkembangan normal ditahan dan arteri segmental, yang seharusnya menghilang, hadir, sementara batang arteri pulmonalis utama dapat hadir atau tidak ada pada saat yang sama. Arteri segmental ini disebut sebagai arteri kolateral paru somatik besar (MAPCA).
Kategori utama cabang kolateral arteri pulmonalis somatik, menurut diameternya, adalah cabang kolateral besar (berasal secara proksimal dari aorta atau cabang-cabang utamanya dan menghubungkan secara distal ke arteri pulmonalis di hilus) dan cabang kolateral kecil yang menyebar (umumnya berasal secara proksimal dari arteri interkostal kecil dan menghubungkan secara distal ke arteri pulmonalis di parenkim). Kedua jenis cabang kolateral ini berbeda secara signifikan dalam ontogeninya, dengan cabang kolateral besar yang terbentuk seperti yang dijelaskan di atas; cabang kolateral kecil yang menyebar muncul sebagai respons kompensasi sekunder tubuh akibat sianosis persisten dan defisiensi darah paru setelah lahir. Pembentukannya terutama sirkulasi kolateral bronkus, yang didistribusikan di sepanjang ramus trakea dan pohon bronkial.
Dengan demikian, pembuluh darah kolateral yang lebih besar mungkin merupakan penyebab atresia paru dan displasia arteri pulmonalis, sementara pembuluh darah kolateral kecil yang menyebar mungkin sekunder akibat atresia paru atau displasia arteri pulmonalis. Prosedur pembedahan biasanya hanya mampu menangani pembuluh darah kolateral yang besar.
Bahaya dari MAPCA
Ada empat bahaya utama.
(1) Darah yang disuplai oleh pembuluh darah kolateral arteri pulmonalis korporal terutama berasal dari arteri korporal, yang memiliki kandungan oksigen yang relatif tinggi. Dampak jangka panjang darah arteri ini pada tempat tidur pembuluh darah paru akan menyebabkan hipertensi pulmonal, yang pada akhirnya akan menyebabkan gagal jantung; (2) Jika pembuluh darah kolateral arteri pulmonalis korporal tidak diobati terlebih dahulu saat melakukan koreksi malformasi intrakardiak, sejumlah besar darah dari sirkulasi korporal akan mengalir kembali ke jantung kiri melalui MAPCA setelah pembentukan sirkulasi ekstrakorporeal, mengakibatkan operasi (3) jika MAPCA tidak dimonogenisasi dan malformasi intrakardiak dan rekonstruksi saluran keluar ventrikel kanan dilakukan secara langsung, peningkatan sumber darah pulmonal (saluran keluar ventrikel kanan yang direkonstruksi dan MAPCA) akan sering menyebabkan gagal jantung kiri kongestif setelah operasi, menyebabkan kematian anak dalam periode pasca operasi segera; (4) hasil tindak lanjut dari anak-anak yang dioperasi untuk TOF yang dikombinasikan dengan PAA dan pembuluh darah kolateral paru somatik menemukan bahwa bahwa tingkat morbiditas dan mortalitas pascaoperasi jauh secara signifikan lebih tinggi pada mereka yang tidak menjalani pembedahan monogenik untuk MAPCA, menunjukkan bahwa MAPCA merupakan faktor risiko yang penting.
Pembedahan monogenik untuk MAPCA adalah cara penting untuk menghindari dan mengurangi risiko ini, dan pembedahan monogenik juga mendorong pengembangan tempat tidur vaskular paru, menciptakan kondisi yang menguntungkan untuk pembedahan selanjutnya.
Penilaian MPCA sebelum operasi monogenisasi
1. Metode utama penilaian adalah ventrikulografi kanan + aortografi turun atau naik lengkung dan ventrikulografi kanan + aorta turun atau naik lengkung + angiografi kolateral paru tubuh selektif Angiografi aorta memberikan pemahaman yang komprehensif tentang distribusi pembuluh darah kolateral paru tubuh, dan angiografi kolateral selektif diperlukan untuk emboliasi pra operasi. Ini juga memberikan pemahaman tentang malformasi arteri koroner.
Evaluasi angiografi meliputi.
1) kondisi batang arteri pulmonalis, hubungannya dengan koneksi ventrikel kanan, sumber dan jalur suplai darah dan luasnya suplai darah paru
(2) Manometri untuk memahami apakah ada stenosis restriktif dalam pembuluh darah kolateral juga merupakan bagian penting dari diagnosis pra-operasi.
2. Indikator terpenting kelangsungan hidup pasien setelah operasi adalah rasio tekanan ventrikel kiri dan kanan puncak pasca operasi. Jika stenosis saluran keluar ventrikel kanan dikecualikan, faktor penentu untuk P(Rv)/(Lv) adalah ketebalan arteri pulmonalis, atau ukuran luas penampang arteri pulmonalis.
1) Metode paling sederhana yang paling umum digunakan adalah rasio McGoon, yang mengambil jumlah diameter ujung proksimal arteri pulmonalis kanan dan kiri di luar perikardium, dibagi dengan diameter aorta toraks yang turun pada tingkat diafragma. Penilaian yang luas adalah.
rasio yang lebih besar dari 2 dianggap sebagai arteri pulmonalis yang berkembang dengan baik tanpa stenosis
rasio yang sama dengan 1 akan memprediksi P(Rv)/(Lv) sekitar 0,7.
rasio yang sama dengan 0,8, maka P(Rv)/(Lv) yang diprediksi sedikit di atas 0,8.
Prediksi P(Rv)/(Lv) ≤ 0,7, pengobatan radikal dapat dipertimbangkan dalam satu tahap; prediksi P(Rv)/(Lv) antara 0,7 dan 1,0, pengobatan radikal dapat dipertimbangkan dengan cara bertahap; prediksi P(Rv)/(Lv) > 1, operasi radikal tidak boleh dilakukan.
(2) Metode lain untuk memprediksi P(Rv)/(Lv) pascaoperasi adalah indeks arteri pulmonalis indeks PAI, yang merupakan jumlah area penampang arteri pulmonalis kiri dan kanan dibagi dengan luas permukaan tubuh (nilai normal adalah 330 mm2 /m2).
Penentuan pra operasi dari total indeks arteri pulmonalis baru (TNPAI), indeks arteri pulmonalis (PAI), dan rasio darah paru yang disuplai oleh arteri pulmonalis terhadap darah paru yang disuplai oleh sirkulasi kolateral (Spa:Sca) adalah sangat penting, menunjukkan bahwa jika TNPAI ≥150 mm2 / m2 , maka pengobatan primer layak dilakukan terlepas dari ukuran PAI dan Spa:Sca. ＜Jika TNPAI kurang dari 100 mm2 /m2, tetapi Spa:Sca >1, disarankan untuk pertama-tama merekonstruksi saluran keluar ventrikel kanan dan kemudian melakukan monogenesis lengkap dan koreksi malformasi intrakardiak pada tahap kedua.
Pengembangan rencana bedah monogenik
Rencana penanganan tergantung pada ketebalan arteri pulmonalis, ada atau tidaknya fusi arteri pulmonalis, dan panjang serta lokasi segmen atretik.
Arteri pulmonalis sentral dibagi menjadi empat jenis menurut perkembangannya, sebagai berikut.
Tipe I (berukuran sedang): arteri pulmonalis sentral berkembang dengan baik.
Tipe II (berukuran kecil): arteri pulmonalis yang tidak berkembang dengan baik, tetapi diameternya lebih besar dari 2 mm.
Tipe III (Vesigial): terdapat arteri pulmonalis sentral, tetapi diameternya kurang dari 2 mm.
Tipe IV (Absen): tidak adanya arteri pulmonalis sentral dikonfirmasi dengan pencitraan, dan kedua paru-paru terutama dipasok oleh darah kolateral.
Perawatan radikal bedah monogenik tahap pertama
Dalam literatur, pembedahan monogenik tahap awal yang dikombinasikan dengan rekonstruksi saluran keluar ventrikel kanan dan perbaikan cacat septum telah dilaporkan memiliki hasil yang baik, tanpa peningkatan yang signifikan dalam mortalitas jangka panjang dibandingkan dengan pembedahan bertahap dan menghindari tingginya biaya pembedahan bertahap.
Pada tahun 1997, Christo dkk. melaporkan 12 pasien dengan PAA yang dikombinasikan dengan MAPCA, 7 pasien pertama dipentaskan secara radikal, dengan pembedahan UF untuk menyatukan cabang lateral paru tubuh dan pembedahan tahap kedua untuk memperbaiki VSD; 5 pasien kedua dipentaskan dengan pembedahan UF jantung terbuka median + perbaikan VSD. P(Rv)/(Lv) pascaoperasi masing-masing adalah 0,49 (stadium I) dan 0,45 (stadium II) pada kedua kelompok. Oleh karena itu, para penulis menyimpulkan bahwa perawatan radikal bedah tahap I adalah pilihan bedah terbaik.
Pada tahun 1997, pada Pertemuan Tahunan AHA ke-70, Dr Mohan Reddy dari University of California melaporkan studi kasus 85 kasus dengan usia rata-rata 7 bulan dan 56 kasus perbaikan UF + VSD tahap I lengkap. Tingkat kelangsungan hidup adalah 80% pada tiga tahun masa tindak lanjut. Para penulis menganalisis lebih dari 90% kasus dengan UF tahap 1 lengkap dan lebih dari 2/3 pasien dapat mencapai perbaikan radikal tahap 1 UF + VSD. Para penulis menyimpulkan bahwa hasil ini jauh lebih baik daripada tingkat kelangsungan hidup satu tahun 65% dan tingkat kelangsungan hidup dua tahun 50% untuk perjalanan alami penyakit ini.
Pada tahun 2000, Lofland dkk. dari University of Missouri, Children’s Mercy Hospital, melaporkan bahwa mereka telah mulai melakukan operasi radikal perbaikan UF + VSD tahap I pada bulan Maret 1997 dan telah melakukan 11 kasus dalam 18 bulan, berusia 5 hari hingga 5 bulan, dengan berat 2,2 kg hingga 5,6 kg. Sebanyak 11 kasus, berusia 5 hari hingga 5 bulan, dengan berat 2,2 kg hingga 5,6 kg, selamat dari operasi tanpa komplikasi. Ultrasonografi pasca operasi mengkonfirmasi P(Rv)/(Lv) >0,5 pada dua kasus; balon angioplasti dilakukan pada dua kasus, dan pada satu kasus stent ditempatkan di ujung arteri pulmonalis toraks. Oleh karena itu, para penulis menyimpulkan bahwa hasil perbaikan UF + VSD bertahap pada bayi kecil lebih unggul daripada operasi bertahap, dan bahwa kombinasi pelebaran balon dan stenting segmen arteri pulmonalis yang mengalami stenosis sebagian sangat diinginkan.
Masih ada kontroversi apakah pengobatan radikal bertahap adalah tepat dan pada tahun 2005 Dr Yves d’Udekem dari Royal Children’s Hospital di Melbourne melaporkan pada Pertemuan Tahunan AATS ke-85 sebuah studi kasus dari 82 kasus UF dengan tingkat kematian di rumah sakit sebesar 4%. 53 kasus (65%) ditangani dengan pembedahan total (perbaikan UF + VSD) dengan tingkat kematian di rumah sakit sebesar 8% dan 9 kasus kematian yang jauh. Semua pasien bertahan hidup sampai usia 30 tahun pada 58% ± 7%, dengan tingkat kelangsungan hidup 51% ± 14% pada 12 tahun setelah pengobatan radikal lengkap. Lebih lanjut, hasil angiografi menunjukkan bahwa operasi bypass sentral berkontribusi pada perkembangan arteri pulmonalis sentral pada semua pasien (29), sementara hanya 31 dari 60 pasien yang menjalani UF yang dikonfirmasi, dan setelah rata-rata 3,2 tahun, 26 mengalami trombosis dan 12 mengalami stenosis lebih dari 50%. Pengukuran serial tidak menunjukkan perkembangan lebih lanjut dari kolateral paru somatik besar di 29 cabang. Oleh karena itu, para penulis menyimpulkan bahwa tindak lanjut dari pasien yang bertahan hidup hingga dewasa menunjukkan bahwa pembedahan bertahap adalah faktor kuncinya. Selain itu, kelangsungan hidup jangka panjang pasien sepenuhnya bergantung pada perkembangan arteri pulmonalis mereka sendiri, sedangkan pembuluh darah kolateral paru somatik tidak berkembang setelah operasi UF, bahkan tanpa emboliasi.
Meninjau literatur, kami percaya bahwa kemampuan untuk menyelesaikan prosedur radikal bertahap memerlukan persyaratan yang relatif ketat.
1. Anak memiliki arteri pulmonalis yang relatif berkembang dengan baik, yang sebagian besar termasuk dalam tipe I dan II dari tipologi arteri pulmonalis. Adanya arteri pulmonalis intrinsik mereka sendiri, atau arteri pulmonalis kanan dan kiri yang relatif berkembang dengan baik.
2. Proporsi segmen paru-paru yang memasok darah yang disumbang oleh cabang kolateral paru somatik kurang dari 30%, yaitu area yang dipasok oleh arteri pulmonalis setidaknya 70%.
3. Kolateral pulmonal somatik UF adalah pembuluh kolateral yang terlindungi (angiogram menunjukkan stenosis pada awal emanasi aorta dari MACPA) dan bukan pembuluh yang tidak terlindungi (angiogram menunjukkan tidak ada stenosis pada awal emanasi aorta dari MACPA, dengan kemungkinan perubahan patologis obstruktif).
4. P(Rv)/(Lv) ≤ 0,7 diukur pada akhir prosedur, jika lebih tinggi dari 0,8 maka tambalan VSD dilepas dan prosedurnya ditahap sebagai gantinya.
Pembedahan bertahap
Pada kasus atresia pulmonalis tipe III atau tipe IV dengan perkembangan pembuluh darah paru yang relatif buruk, penanganan radikal lengkap dengan pembedahan tahap I sangat sulit dilakukan dan pembedahan bertahap dapat dipertimbangkan untuk penanganan radikal. Pada awalnya, monogenisasi parsial atau lengkap dari kolateral paru korporal dikombinasikan dengan shunt sentral untuk memperbaiki tempat tidur vaskular paru, diikuti oleh rekonstruksi tahap kedua dari saluran keluar ventrikel kanan dan perbaikan defek VSD, tergantung pada perkembangan pembuluh darah paru yang ditunjukkan pada pencitraan. Hal ini telah mengurangi morbiditas dan mortalitas pascaoperasi dengan hasil yang baik.
Pada tahun 2003, Dr Duncan dari Rumah Sakit Anak di Corryvallan melaporkan studi kasus 46 kasus pembedahan bertahap. Kesembuhan total dicapai pada 28 pasien (61%), yang menjalani rata-rata tiga kali operasi. Rata-rata P(Rv)/(Lv) untuk pasien yang mampu mencapai kesembuhan definitif adalah 0,36 (0,19 hingga 0,58). Tidak ada kematian di rumah sakit pada semua pasien dan hanya satu bayi prematur yang meninggal akibat asma bronkial yang parah di masa depan yang jauh setelah perbaikan VSD selesai.
Pada tahun 2006, Nobuyuki Ishibashi dkk. dari Tokyo Women’s University melaporkan pada Konferensi Bedah Toraks Eropa Tahunan ke-20 dan Konferensi ESTS Tahunan ke-14 hasil bedah bertahap dari 113 kasus operasi UF dan perbaikan VSD tahap 2 dalam sekelompok kasus di mana pendekatan bedahnya adalah UF tahap 1 dari semua kolateral paru tubuh, tahap 2 pembentukan akses arteri pulmonalis ventrikel kanan dan perbaikan Tingkat kelangsungan hidup secara keseluruhan pada 5, 10 dan 15 tahun setelah pembedahan UF stadium 1 masing-masing adalah 80,9%, 73,8% dan 69,9%. Para penulis menyimpulkan bahwa hasil dari prosedur bertahap relatif memuaskan. Namun, perkembangan arteri pulmonalis sentral yang buruk merupakan faktor risiko yang signifikan untuk penyakit ini, dan peningkatan tekanan ventrikel kanan setelah perbaikan VSD mempengaruhi kelangsungan hidup jangka panjang.
Dalam literatur gabungan, operasi bertahap diindikasikan untuk pasien dengan perkembangan pembuluh darah paru yang relatif buruk.
1. Atresia pulmonalis tipe III dan IV dengan MAPCA yang mensuplai >30% segmen paru yang dipersarafi setelah monogenisasi.
2. Prediksi P(Rv)/(Lv) lebih besar dari 0,7; sebagian besar pasien dengan perkembangan arteri pulmonalis yang buruk memerlukan pembedahan multi-tahap, dan masih ada beberapa pasien yang tidak pernah dapat dieradikasi sepenuhnya melalui pembedahan karena perkembangan vaskular arteri pulmonalis yang buruk setelah monogenisasi + bypass tubuh-paru.
Adhesi pada pembedahan bertahap membuat prosedur menjadi lebih sulit dan terdapat risiko perdarahan akibat bidang yang tidak jelas. Namun demikian, pembedahan bertahap memungkinkan operator untuk menilai perkembangan pembuluh darah paru dengan lebih nyaman dan waktu yang lebih tepat untuk penyembuhan pembedahan, yang mengarah ke hasil klinis jangka panjang yang lebih baik.
Pendekatan bedah UF
1. Atresia arteri pulmonalis tipe I
Pada anak-anak dengan penyakit arteri pulmonalis sentral tipe 1, ada empat pendekatan bedah sumber tunggal dasar utama.
(1) Ligasi langsung MAPCA pada asalnya, terutama pada mereka yang memiliki segmen paru yang disuplai oleh MAPCA yang mana arteri pulmonalis sentral masih memiliki suplai darah umum yang memadai.
(2) Diseksi MAPCA pada asalnya dan anastomosis langsung ke arteri pulmonalis sentral dengan patch untuk memperlebar stenosis.
(3) MAPCA dibedah pada asalnya dan ujung yang terputus dianastomosis langsung ke arteri pulmonalis sentral.
(4) MAPCA diputus pada awal stenosis dan ujung yang terputus dilekatkan ke pembuluh buatan, ujung lainnya kemudian ditempatkan dalam anastomosis ujung-ke-ujung dengan arteri pulmonalis sentral. Setelah pengobatan MAPCA, rekonstruksi saluran keluar ventrikel kanan dapat dilakukan pada saat yang sama, atau saluran keluar ventrikel kanan dapat direkonstruksi pada tahap kedua setelah shunt tubuh-paru pertama.
Atresia arteri pulmonalis tipe II
Pada anak-anak dengan penyakit arteri pulmonalis sentral tipe II, pendekatan bedah monogenik adalah.
(1) Setelah memotong MAPCA, ujung yang terputus dianastomosis ke bagian pembuluh buatan, ujung lain dari pembuluh buatan ditutup, dan pembuluh buatan kemudian dianastomosis secara lateral ke arteri pulmonalis sentral, di mana ujung arteri pulmonalis dari pirau tubuh-paru secara langsung melekat pada pembuluh buatan, dan ketika saluran keluar ventrikel kanan direkonstruksi, ujung yang terputus dari pembuluh buatan yang tertutup dihubungkan kembali ke arteri pulmonalis utama yang direkonstruksi dan pirau tubuh-paru ditutup.
(2) Metode “arteri pulmonalis sentral ganda”, di mana MAPCA terputus dan ujung yang terputus dianastomosis ujung-ke-ujung dengan bagian pembuluh darah buatan, yang tidak dianastomosis secara lateral dengan arteri pulmonalis sentral dan membentuk dua sistem paralel, disebut “metode arteri pulmonalis sentral ganda”. Ujung arteri pulmonalis dari pirau tubuh-paru masing-masing dihubungkan ke arteri pulmonalis sentral dan pembuluh buatan. Dalam hal ini, ujung arteri pulmonalis dari shunt tubuh-paru dihubungkan ke arteri pulmonalis sentral dan pembuluh buatan.
3. Pada anak-anak dengan penyakit arteri pulmonalis sentral tipe III dan IV
Prosedur ini lebih sulit dan melibatkan pembebasan sepenuhnya arteri intrapulmonalis, menghubungkan semua arteri intrapulmonalis ke satu pembuluh buatan dan kemudian melakukan shunt sentral melalui pembuluh buatan ini. Metode spesifik terkait erat dengan perkembangan arteri pulmonalis sentral.
Arteri pulmonalis direkonstruksi dalam satu tahap pembedahan dan arteri pulmonalis sentral dapat direkonstruksi dengan pembungkus jantung pada kasus displasia arteri pulmonalis berat dan agenesis arteri pulmonalis sentral. Cabang-cabang pembuluh darah intrapulmoner dapat dianastomosis ke pembuluh darah perikardial, dan ujung proksimal pembuluh darah perikardial dapat ditarik lebih dekat dan dipasang di mediastinum. Shunt tubuh-paru juga ditambahkan.
Perbaikan intrakardiak tahap kedua dilakukan untuk menyelesaikan pembedahan radikal dan rekonstruksi arteri pulmonalis dengan menghubungkan arteri pulmonalis sentral yang direkonstruksi pada tahap pertama ke tabung perikardial lain pada waktu yang sama. Posisi tabung penghubung arteri pulmonalis dapat ditempatkan di anterior aorta: (a) dengan arteri pulmonalis di belakang aorta; (b) ditempatkan di anterior aorta.
Evaluasi hasil operasi monogenik tidak memiliki kriteria yang seragam untuk evaluasi hasil operasi, biasanya pada periode awal pasca operasi, dan penyebab kematian pada anak-anak sering kali terkait dengan tekanan jantung kanan pasca operasi yang tinggi terhadap rasio tekanan ventrikel kiri dan insufisiensi kardiopulmoner yang parah akibat pembukaan kembali defek septum ventrikel.
Pembedahan radikal satu tahap untuk atresia pulmonalis memerlukan tingkat perkembangan arteri pulmonalis sendiri yang tinggi, dan oleh karena itu, pengobatan radikal bedah satu tahap masih sulit dilakukan pada sebagian besar pasien. Literatur nasional dan internasional saat ini melaporkan bahwa hasil pembedahan bertahap lebih memuaskan dan teknik pembedahan yang berbeda dapat digunakan secara fleksibel sesuai dengan kondisi perkembangan arteri pulmonalis pasien, dan bahwa rencana pembedahan dapat dipilih sesuai dengan status perkembangan arteri pulmonalis pasien.