Definisi: Atresia Pulmonalis dengan Septum Ventrikel Utuh (PAIVS) didefinisikan sebagai atresia dari satu atau lebih dari tiga arteri pulmonalis utama, katup pulmonalis dan percabangan kanan dan kiri arteri pulmonalis, seringkali dengan berbagai derajat displasia katup ventrikel kanan dan trikuspid. Septum ventrikel utuh dan hubungan aorta normal. Insiden: Atresia Pulmonalis dengan Septum Ventrikel Utuh (PAIVS) adalah penyakit jantung bawaan yang jarang terjadi dengan prevalensi 1 hingga 1,5% dari penyakit jantung bawaan, tanpa perbedaan gender. Presentasi klinis: Sianosis berkembang saat lahir atau tak lama setelah lahir pada lebih dari 90% anak-anak dan memburuk secara progresif. Derajat sianosis tergantung terutama pada aliran darah ke paru-paru melalui duktus arteriosus dan lalu lintas arteri pulmonalis tubuh lainnya. Jika duktus arteriosus kecil dan sianosisnya parah, semua yang selamat memiliki jari-jari tangan (kaki) berbentuk alu. Gangguan pertumbuhan dan sesak napas setelah beraktivitas adalah hal yang umum terjadi, tetapi jongkok jarang terjadi. Jika lalu lintas tubuh-paru besar, sianosis ringan, kerentanan terhadap infeksi pernafasan dan sering kali gagal jantung dini dapat terjadi. Jika duktus arteri cenderung menutup, sianosis akan semakin memburuk. Pada kasus yang parah, tekanan parsial oksigen arteri bisa turun hingga 20 mmHg dan saturasi oksigen hanya sekitar 40%. Gagal jantung kanan paling sering terlihat pada pasien dengan insufisiensi katup trikuspid, dengan hepatomegali, pembengkakan, dan irama gallop apikal. Jika kelahirannya normal, anak biasanya dapat berkembang dengan baik, dengan sianosis, gangguan pernafasan dan asidosis metabolik setelah lahir. Diagnosis: Diagnosis ditegakkan dengan tanda-tanda fisik, radiografi dada, EKG, USG warna jantung, CT, MRI, kateterisasi jantung kanan dan kardiografi. Dari semua ini, CT dan MRI menunjukkan perkembangan arteri pulmonalis dan pembentukan sirkulasi kolateral, sementara kateterisasi jantung kanan dan kardiografi sangat penting untuk menunjukkan penyakitnya. Perjalanan alamiah: Prognosis alamiah untuk atresia pulmonalis dengan septum ventrikel yang utuh adalah buruk, dengan 50% anak meninggal dalam waktu dua minggu setelah lahir dan 85% dalam waktu enam bulan setelah lahir. Penyebab utama kematian adalah hipoksia dan asidosis metabolik, yang sangat mungkin terjadi setelah duktus arteriosus ditutup. Beberapa pasien yang bertahan hidup sampai masa kanak-kanak melakukannya terutama melalui defek septum atrium yang besar dan duktus arteriosus paten, dengan sangat sedikit anak yang bertahan hidup sampai dewasa melalui sirkulasi kolateral ekstra-jantung yang besar. Penanganan: Setelah didiagnosis, diindikasikan untuk dilakukan pembedahan. Sebagian besar prosedur bedah dilakukan secara bertahap. Prostaglandin E1 intravena pascakelahiran diberikan untuk menunda penutupan duktus arteriosus. Shunt arteri pulmonalis tubuh dilakukan terlebih dahulu, atau valvotomi paru simultan di bawah sirkulasi ekstrakorporeal; tahap kedua adalah pembentukan jalur aliran ventrikel kanan ke arteri pulmonalis pada usia 3 hingga 5 tahun untuk menutup lalu lintas atrium dan shunt ekstrakardiak. Tingkat kelangsungan hidup untuk anak-anak yang menjalani bedah paliatif pada periode neonatal adalah 27% untuk valvotomi paru saja, 30% untuk shunt tubuh-paru saja, dan 79% untuk kedua prosedur. Faktor utama dalam mortalitas bedah awal adalah ukuran anastomotik yang tidak tepat setelah bypass. Setelah bypass pertama, 25% kasus memerlukan operasi ulang dalam waktu satu bulan karena anastomosis terlalu kecil. Kedua, lalu lintas sinus koroner miokard antara rongga ventrikel kanan dan arteri koroner, hipertensi ventrikel kanan, usia dan fungsi ventrikel kiri, juga merupakan faktor dalam kematian dini. Tingkat kelangsungan hidup 3 tahun setelah pembedahan paliatif tanpa pembedahan korektif adalah 50% dan tingkat kelangsungan hidup 5 tahun kurang dari 30%. Tingkat kematian awal untuk pembedahan radikal adalah 25% dan penyebab utama kematian adalah insufisiensi ventrikel kiri. Komplikasi utama penggunaan tabung ekstrakardiak dengan katup adalah penyempitan tabung, yang memerlukan operasi ulang untuk penggantian. Kelangsungan hidup jangka panjang dikaitkan dengan kembalinya fungsi jantung kelas I-II.