Atresia arteri pulmonalis dengan septum ventrikel utuh (PA/IVS) adalah salah satu bentuk langka dari penyakit jantung bawaan sianotik, terhitung sekitar 1% dari malformasi jantung bawaan. Lebih dari 50% kasus yang tidak diobati meninggal pada periode neonatal dan 85% meninggal dalam waktu 6 bulan. Lesi meliputi atresia septum dengan persimpangan katup pulmonal yang menyatu, berbagai tingkat stenosis anulus, dan penyempitan ringan atau sedang dari batang arteri pulmonalis umum. Katup trikuspid dan ventrikel kanan hipoplastik, septum ventrikel utuh dengan defek septum foramen ovale sekunder atau foramen ovale terbuka, dan duktus arteriosus paten diperlukan untuk bertahan hidup. Pembuluh besar jantung biasanya terhubung.
Anatomi patologis
Gambaran patologis utama adalah tidak adanya kontinuitas langsung ventrikel kanan-arteri pulmonalis dan septum ventrikel utuh, keduanya dikombinasikan dengan defek septum foramen ovale sekunder atau foramen ovale paten. Atresia pulmonalis biasanya terjadi pada katup atau katup dan corong. Pada yang pertama, katup pulmonal adalah atresia seperti septum, dengan peleburan lengkap dari persimpangan tiga leaflet dan anulus paru berdiameter normal dan batang paru; pada yang terakhir, lebih jarang, dasar katup pulmonal berotot dengan hanya perubahan cekung yang dangkal, corongnya atretik atau sangat hipoplastik, dan anulus paru dan batang paru hipoplastik. Fistula ventrikel-koroner kanan terdapat pada 45% anak-anak, terutama pada anak-anak dengan hipoplasia ventrikel kanan yang parah dan bukaan trikuspid yang kecil, dengan pola ketergantungan anatomi yang unik pada sirkulasi koroner ventrikel kanan. Kurang dari 10% anak-anak memiliki malformasi katup trikuspid inferior (malformasi Ebstein), di mana ventrikel kanan mungkin berukuran normal atau bahkan membesar. Sirkulasi kolateral aortopulmoner jarang terjadi.
Klasifikasi klinis
Saat ini tidak ada klasifikasi klinis yang seragam, baik secara nasional maupun internasional, dan PA-IVS diklasifikasikan menurut perkembangan katup ventrikel kanan dan trikuspid untuk opsi bedah.
Bull dan de Leval dkk. mengklasifikasikan PA-IVS ke dalam tiga tipe berdasarkan perkembangan komponen input ventrikel kanan, trabekuler dan corong: tipe I, di mana semua komponen ventrikel kanan hadir tetapi dengan beberapa derajat displasia; tipe II, di mana hanya komponen input dan corong yang hadir dan komponen trabekuler tersumbat; dan tipe III, di mana hanya komponen input yang hadir dan tidak ada corong maupun komponen trabekuler yang dikembangkan.
Billingsley dan koleganya telah mengklasifikasikan PA/IVS sebagai ringan, sedang, atau berat dengan menggabungkan klasifikasi Bull dan Hanley dkk. Hanley, Agnoletti dkk. mengemukakan bahwa diameter katup trikuspid berkorelasi positif dengan ukuran rongga ventrikel kanan dan bahwa diameter anulus trikuspid (nilai Z) merupakan penentu perkembangan ventrikel kanan dan pilihan prosedur. Koreksi diameter lubang trikuspid (nilai Z) yang diukur dengan ventrikulografi kanan atau ekokardiografi 2D dapat digunakan untuk mengevaluasi indikasi pembedahan dan untuk memandu prosedur klinis. Displasia ringan: Ventrikel kanan berkembang dengan baik, dengan bagian input dan corong serta bagian trabekulasi yang ada, dan saluran keluar berkembang dengan baik. Rongga ventrikel kanan kira-kira 2/lebih besar daripada ukuran kontrol normal. Katup trikuspid memiliki nilai Z antara 0 – 2. Tipe displastik sedang: rongga ventrikel kanan dan katup trikuspid kira-kira 1/ – 2/ dari ukuran kontrol normal. Terdapat tiga bagian ventrikel kanan, semuanya hipoplastik. Derajat perkembangan saluran keluar ventrikel kanan memungkinkan dilakukannya valvuloplasti pulmonal. Nilai Z katup trikuspid antara -2 dan 4; tipe displasia berat: rongga ventrikel kanan dan ukuran katup trikuspid kurang dari 1/ dari kontrol normal. Hanya saluran masuk atau tiga bagian ventrikel kanan yang ada dan saluran keluar tidak ada atau tingkat perkembangannya tidak memungkinkan untuk valvuloplasti paru. Katup trikuspid memiliki nilai Z antara -4 dan 6. Sering dikombinasikan dengan fistula koroner ventrikel kanan atau bahkan ketergantungan pada ventrikel kanan untuk sirkulasi koroner.
Patofisiologi
Sianosis hadir pada periode neonatal karena hipertensi ventrikel kanan dan shunting kanan-ke-kiri pada tingkat atrium. Saluran arteri terbuka adalah satu-satunya sumber darah paru, dan anak sepenuhnya bergantung pada saluran arteri untuk aliran darah paru dan saturasi oksigen setelah lahir. Jika duktus arteriosus mengalami penyempitan atau tertutup secara fungsional setelah lahir, hal ini akan mengakibatkan darah paru yang tidak adekuat, hipoksaemia dan asidosis metabolik yang semakin meningkat, dan bahkan kematian. Pada hipertensi ventrikel kanan, darah yang masuk ke ventrikel kanan mengalir kembali ke atrium kanan melalui katup trikuspid atau secara retrogradely ke dalam sirkulasi koroner melalui celah sinusoidal miokard, yang menyebabkan konsekuensi parah perfusi koroner yang tidak adekuat dan iskemia miokard begitu dekompresi ventrikel kanan telah dilakukan. Darah yang kembali dari vena tubuh melewati foramen ovale atau defek septum atrium ke atrium kiri di mana darah bercampur dengan darah vena pulmonalis dan memasuki ventrikel kiri dan aorta. Namun, diameter foramen ovale atau defek septum atrium dapat membatasi jumlah shunt kanan-ke-kiri, dan jika kecil, dapat menyebabkan hipertensi atrium kanan dan mengakibatkan stasis vena tubuh dan curah jantung yang rendah dalam sirkulasi.
Kejadian PA/IVS adalah salah satu bentuk penyakit jantung bawaan sianotik yang jarang terjadi, terhitung 1%-% dari malformasi jantung bawaan seperti yang dilaporkan oleh berbagai pusat jantung di luar negeri. Lebih dari 50% kasus yang tidak diobati meninggal pada periode neonatal dan 85% meninggal dalam usia 6 bulan.
Mekanisme embriologis atresia septum ventrikel tidak diketahui, tetapi telah dihipotesiskan bahwa hal itu disebabkan oleh penurunan yang signifikan dalam aliran darah melalui katup trikuspid dan ventrikel kanan. Sebaliknya, mekanisme fistula ventrikel kanan-koroner disebabkan oleh aliran balik vena koroner normal dari ventrikel kanan yang mengalir langsung kembali ke dalam ventrikel kanan itu sendiri melalui vena jantung minimal (Thebesian), bukannya kembali ke sinus koroner. Ventrikel kanan berada di bawah tekanan tinggi akibat atresia pulmonalis dan darah balik mengalir ke belakang melalui vena Thebesian ke dalam arteri koroner.
Presentasi klinis
Gejala: Sebagian besar anak-anak mengalami sianosis pada pipi, bibir dan ujung jari beberapa hari setelah lahir, jeda dalam pemberian makan, keringat berlebihan, sesak napas dalam waktu singkat, peningkatan sianosis, dispnea, hipoksaemia progresif dan keasaman metabolik sedang. Derajat sianosis tergantung pada jumlah aliran darah yang dialirkan dari duktus arteriosus ke arteri pulmonalis dan mungkin lebih ringan jika disertai dengan sianosis duktus arteriosus besar dan asidosis metabolik.
Tanda-tanda: wajah sianotik, trismus inspirasi, perfusi perifer yang buruk pada ekstremitas. Sebagian besar murmur sistolik penuh dengan regurgitasi trikuspid dapat didengar di batas kiri sternum, atau murmur sistolik yang didominasi sistolik terus menerus dari duktus arteriosus dengan bunyi jantung pertama dan kedua tunggal dan murmur jantung yang lebih bervariasi.
Investigasi tambahan.
Elektrokardiogram: Presentasi karakteristik adalah sumbu listrik sisi kiri dengan dominasi ventrikel kiri, hipovoltase ventrikel kanan, dan pembesaran atrium kanan karena atresia trikuspid dan inlet ganda ventrikel kiri. Perubahan segmen ST-T sering menunjukkan berbagai tingkat iskemia subendokard.
Studi pencitraan.
1. Rontgen dada: Jantung anak kecil atau agak membesar saat lahir, dengan segmen arteri pulmonalis yang tertekan atau rata dan berbagai tingkat berkurangnya darah paru. Apabila katup trikuspid tidak tertutup, atrium kanan membesar, dan jika katup trikuspid mengalami regurgitasi parah, jantung membesar secara signifikan.
2, rekonstruksi kardiovaskular CT spiral 64-baris: memiliki nilai diagnostik yang tak tertandingi dan dapat memvisualisasikan atresia saluran keluar ventrikel kanan, displasia ventrikel kanan, keselarasan saluran arteri yang tidak tertutup, ukuran, ukuran ventrikel kanan, apakah dikombinasikan dengan fistula arteri koroner ventrikel kanan dan malformasi intrakardiak dan makrovaskular lainnya.
Kateterisasi jantung: Kateterisasi jantung dan pencitraan kardiovaskular harus dilakukan sebelum pembedahan atau dekompresi ventrikel kanan transkateter untuk menentukan adanya stenosis atau diseksi arteri koroner. Hemodinamik menunjukkan tekanan diastolik ventrikel kanan sama atau lebih besar daripada sirkulasi tubuh. Tekanan di bawah tubuh jarang terjadi dan umumnya berhubungan dengan regurgitasi trikuspid yang parah akibat displasia trikuspid, anomali Ebstein dan stenosis ventrikel kanan. Tekanan end-sistolik ventrikel kanan meningkat dan kepatuhan berkurang. Tekanan arteri rata-rata kanan dan kiri serupa karena adanya lalu lintas interventrikular yang tidak membatasi. Ventrikulografi kanan tampak depan dan samping menunjukkan fungsi katup trikuspid, ukuran dan morfologi ventrikel kanan, serta adanya lalu lintas arteri koroner atrium kanan. Jika tidak ada lalu lintas arteri koroner ventrikel kanan, maka tidak ada sirkulasi koroner yang bergantung pada ventrikel kanan, dan sebaliknya, hal ini tidak menunjukkan adanya sirkulasi koroner yang bergantung pada ventrikel kanan. Ada atau tidaknya stenosis atau gangguan koroner dapat dikonfirmasi dengan penutupan balon cis-oblique atau dengan aortografi ascending retrograde, dan pada beberapa pasien angiografi koroner diperlukan untuk memperjelas jalur arteri koroner.
Ekokardiografi: Tes diagnostik wajib, ekokardiografi Doppler 2D dapat menunjukkan agenesis atau penyempitan saluran keluar ventrikel kanan sebagai ciri khas. Hal ini juga menunjukkan atresia pulmonalis, displasia katup ventrikel kanan dan trikuspid, hipertrofi dinding ventrikel kanan dan bilik jantung kanan yang kecil, regurgitasi trikuspid, ukuran defek septum atrium, dan tingkat perkembangan batang paru dan cabang-cabangnya. Pengukuran ukuran saluran arteri dapat membuat penilaian pada tingkat hipoksia dan prognosis.
Diagnosis
Diagnosis dapat dibuat berdasarkan riwayat dan tanda-tanda, dikombinasikan dengan ekokardiografi, elektrokardiografi dan radiografi dada sinar-X. Kateterisasi jantung adalah satu-satunya cara yang dapat diandalkan untuk menilai anatomi arteri koroner dan menentukan adanya malformasi koroner lalu lintas celah sinusoidal miokard ventrikel kanan. Pencitraan kardiovaskular selektif harus mencakup ventrikulogram kanan, yang secara jelas menunjukkan ukuran rongga ventrikel kanan, regurgitasi trikuspid dan ujung buta corong ventrikel kanan. Kanulasi aorta retrograde di lokasi duktus arteriosus memberikan visualisasi yang memuaskan dari ujung buta batang paru dan kondisi arteri pulmonalis kiri dan kanan, memungkinkan pengukuran jarak yang memisahkan corong dari ujung buta arteri pulmonalis.
Pengobatan
PA-IVS adalah penyakit yang sangat agresif dengan tingkat kematian alami yang tinggi. Anak-anak yang lahir dengan PA-IVS sebagian besar bergantung pada PDA untuk bertahan hidup, dan begitu PDA tertutup, anak dengan cepat meninggal, jadi pengobatan harus diberikan sesegera mungkin.
Tidak ada strategi pengobatan yang disepakati yang cocok untuk semua kasus. Perkembangan atresia septum ventrikel jarang terjadi dan pengalaman dengan pengobatan individual relatif terbatas. Rencana perawatan yang ideal tergantung pada dasar morfologis dan fisiologis kasus individual.
(1) Persiapan pra operasi Neonatus harus dibuatkan akses intravena sesegera mungkin setelah diagnosis, dengan infus prostaglandin E1 secara kontinu untuk menjaga agar saluran arteri tetap terbuka, memperbaiki hipoksia dan memperbaiki asidosis metabolik. Jika ada perfusi yang tidak memadai, obat inotropik positif harus dipertahankan. Pada neonatus yang sakit kritis dengan hipoksia berat, ventilasi mekanis, sedasi farmakologis, dan obat inotropik harus diberikan.
(2) Prinsip pembedahan Untuk memastikan aliran darah arteri pulmonalis yang tepat, memperbaiki hipoksaemia dan memperbaiki asidosis metabolik untuk mempertahankan kelangsungan hidup anak; pada saat yang sama melakukan dekompresi ventrikel kanan untuk meningkatkan perkembangan ventrikel kanan dan menciptakan kondisi untuk operasi radikal sekunder. Pentingnya dekompresi ventrikel kanan: displasia ventrikel kanan pada anak-anak dengan PA/IVS dikaitkan dengan hipertrofi dinding ventrikel kanan yang berlebihan, yang paling sering merupakan hasil dari obstruksi saluran keluar ventrikel kanan lengkap. Potensi pertumbuhan ventrikel kanan tinggi setelah obstruksi saluran keluar ventrikel kanan dan hipertensi ventrikel kanan berkurang, dan bahkan ventrikel kanan hipoplastik yang parah dapat tumbuh, sehingga banyak penulis telah menekankan pentingnya dekompresi ventrikel kanan awal pada pasien dengan kehadiran saluran keluar ventrikel kanan. Pembedahan paliatif bertahap sangat penting dalam penatalaksanaan atresia septum ventrikel dengan arteri pulmonalis yang utuh.
Pendekatan bedah
1. Pembedahan radikal satu tahap: terutama cocok untuk tipe displastik ringan: ventrikel kanan yang berkembang dengan baik, dengan ketiga bagian saluran masuk, bagian trabekular apikal, dan saluran keluar yang ada dan saluran keluar yang berkembang dengan baik; rongga ventrikel kanan dan ukuran diameter katup trikuspid kira-kira 2/- di atas kontrol normal; katup trikuspid Z-value antara 0 – 2. Anulus pulmonalis dapat diinsisi di bawah sirkulasi ekstrakorporeal dan saluran keluar ventrikel kanan diperbesar dengan patch katup homogen atau heterogen. Defek septum atrium juga diperbaiki dan duktus arteriosus diikat.
2. Pembedahan radikal bertahap: Konsep pengobatan saat ini untuk atresia paru septum ventrikel utuh adalah pembedahan bertahap yang dikombinasikan dengan prinsip individualisasi. Prinsip pembedahan tahap kedua adalah, jika ventrikel kanan berkembang dengan baik setelah pembedahan paliatif tahap pertama, pembedahan kedua akan menjadi perbaikan biventrikular; jika ventrikel kanan masih kurang berkembang setelah pembedahan paliatif, hanya koreksi fisiologis atau prosedur Fontan yang dimodifikasi atau perbaikan 1 ventrikel yang dapat dilakukan.
3. Pembedahan paliatif satu tahap: Ketika duktus arteri tertutup secara fungsional atau kecil pada bayi baru lahir atau bayi kecil berusia ~ 6 bulan, hipoksia diperparah dan asidosis metabolik terjadi, pembedahan paliatif harus dilakukan sedini mungkin. Tujuannya adalah untuk mengurangi hipertensi ventrikel kanan, mengurangi hipertrofi miokard, meningkatkan kepatuhan miokard, memberikan perfusi paru yang adekuat, mendorong perkembangan ventrikel kanan dan pembuluh darah paru, dan mempersiapkan pengobatan radikal tahap kedua. Prosedur paliatif primer meliputi modifikasi B-T shunt, stenting kateter intra-arteri, valvuloplasti paru intervensi, valvotomi paru ekstrakorporeal atau non-ekstrakorporeal ± pembesaran patch saluran keluar ventrikel kanan.
(1) Shunt tubuh-paru yang dimodifikasi (Blalock-Taussing shunt): Shunt B-T yang dimodifikasi cocok untuk anak-anak dengan hipoplasia sedang hingga berat pada ventrikel kanan dan katup trikuspid, dengan saluran arteri kecil atau tertutup. Prosedur ini relatif mudah dilakukan, tetapi memiliki banyak komplikasi pascaoperasi dan hasil jangka panjang yang buruk.
(2) Stenting intra-arteri: Pada penyakit jantung bawaan yang bergantung pada PDA, menjaga saluran arteri tetap terbuka sangat penting untuk kelangsungan hidup anak, sehingga Alwi dkk. telah bereksperimen dengan stenting koroner dewasa sejak tahun 1992, menggunakan stent intra-arteri perkutan untuk menjaga saluran arteri tetap terbuka sebagai alternatif shunt B-T, meningkatkan tingkat keberhasilan prosedur dan meningkatkan prognosis. Keuntungan penempatan perkutan dari stent kateter intra-arteri meliputi.
(i) menghindari bedah jantung terbuka.
(ii) Kelanjutan status aliran darah anak setelah lahir, tanpa menyebabkan distorsi dan deformasi pembuluh darah paru.
③ kemungkinan memperluas stent atau menggantinya sesuai ukuran yang diperlukan.
Prostil tidak lagi digunakan. Jika suplai kateter arteri cukup untuk memenuhi kebutuhan darah paru pada tahap ini pada bayi kecil, tidak menghasilkan hipoksaemia berat, dan ventrikel kanan masih berkembang, bayi dapat ditindaklanjuti hingga usia sekitar 1 minggu untuk operasi radikal tahap II langsung.
(3) Valvuloplasti pulmonal intervensi: Telah dilaporkan bahwa sekitar 70% atresia pulmonalis pada anak-anak dengan PA-IVS adalah fibrosa, dan oleh karena itu teknik intervensi telah dipertimbangkan sebagai alternatif dekompresi bedah ventrikel kanan. Upaya yang berkesinambungan dari banyak ahli dan perbaikan dalam perangkat intervensi dan teknik penyampaian, diagnosis praoperasi, teknik pemantauan pascaoperasi, tingkat keberhasilan prosedur telah meningkat secara signifikan dan metode ini digunakan di semakin banyak pusat jantung. Metode intervensi untuk penyakit ini meliputi perforasi katup kawat pemandu ± pelebaran balon; perforasi katup laser ± pelebaran balon; dan perforasi katup frekuensi radio ± pelebaran balon.
(4) Valvotomi paru dengan sirkulasi ekstrakorporeal atau non-ekstrakorporeal ± pembesaran patch saluran keluar ventrikel kanan: untuk displasia ventrikel kanan moderat: rongga ventrikel kanan dan katup trikuspid sekitar 1/2-2/ ukuran kontrol normal, tiga bagian ventrikel kanan hadir, semua displastik, tingkat perkembangan saluran keluar ventrikel kanan memungkinkan valvuloplasti paru, katup trikuspid memiliki nilai Z -2 –4. Valvuloplasti pulmonal dapat diikuti dengan ligasi duktus arteriosus secara simultan, atau dengan penutupan alami.
Alasan untuk tidak mengobati malformasi gabungan lainnya pada saat yang sama adalah bahwa meskipun katup pulmonal telah dipotong selebar mungkin selama pembedahan, sulit untuk mencapai aliran darah yang ideal pada periode awal pasca operasi karena oedema katup pulmonal dan hipertrofi saluran keluar ventrikel kanan, dan menutup duktus arteriosus dapat menyebabkan hipoksaemia perioperatif. Selain itu, volume ventrikel kanan mungkin kecil, dinding ventrikel kanan hipertrofi dan kepatuhan dinding ventrikel berkurang, sehingga tekanan ventrikel kanan berada dalam kisaran tinggi pada periode awal pasca operasi. Pelestarian foramen ovale paten atau defek septum atrium dapat memberikan dekompresi jantung kanan, jika tidak, gagal jantung kanan yang parah dapat terjadi. Karena oedema jaringan menghilang dan kepatuhan dinding ventrikel membaik, tekanan ventrikel kanan dan diferensial tekanan transvalvular arteri pulmonalis biasanya berkurang secara signifikan 1 hingga 2 minggu setelah operasi, dan regurgitasi trikuspid dan pirau kanan-ke-kiri pada tingkat atrium menghilang atau berkurang.
Pembedahan radikal tahap kedua
1. Perbaikan biventrikular: tindak lanjut yang ketat setelah operasi paliatif, ekokardiografi 2D untuk mengamati perkembangan ventrikel kanan dan ukuran anulus trikuspid, dan kateterisasi jantung jika perkembangannya telah membaik secara signifikan. Satu sampai empat tahun setelah operasi paliatif awal, displasia ventrikel kanan telah berubah menjadi ringan sampai sedang, dengan pirau kanan-ke-kiri pada tingkat atrium menjadi ringan atau dua arah; regurgitasi trikuspid telah bergeser dari parah menjadi ringan. Pembedahan meliputi intervensi medis untuk menutup defek septum foramen ovale sekunder atau untuk meringankan obstruksi saluran keluar ventrikel kanan bersama dengan sirkulasi ekstrakorporeal.
2. 1 Perbaikan ventrikel: bayi yang ditindaklanjuti hingga akhir masa bayi setelah paliasi fase I atau tanpa paliasi memiliki aliran masuk septum ventrikel kanan, trabekular, dan bagian aliran keluar yang ada, rongga ventrikel tetap kecil, dan regurgitasi trikuspid sedang atau lebih besar. Katup pulmonal atretik dan pembesaran patch saluran keluar ventrikel kanan dapat dievakuasi dengan insisi katup atretik, ligasi kateter arteri, shunt kavopulmonal dua arah dari vena kava superior ke arteri pulmonalis kanan, dan pelestarian defek atrium kecil di atrium. Pada periode awal pasca operasi, tekanan ventrikel kanan tinggi dan miokardium hipertrofi tidak cukup sesuai. ASD restriktif memungkinkan shunt kanan-ke-kiri untuk secara bertahap meningkatkan volume ventrikel kanan dan aliran antegrade, yang kondusif untuk pengembangan ventrikel kanan dan perbaikan sianosis Tindak lanjut Ketika perkembangan dan fungsi ventrikel kanan membaik, defek septum atrium diobati dengan intervensi kateter jantung dengan penutupan potongan payung. Shunt kavopulmoner dua arah memungkinkan 1/1 darah dalam vena tubuh langsung menuju arteri pulmonalis, yang memenuhi aliran arteri pulmonalis dan mengurangi tekanan ventrikel kanan. Tindak lanjut klinis telah menunjukkan bahwa bahkan pada anak-anak dengan displasia katup ventrikel kanan dan trikuspid pada saat operasi paliatif dan tanpa dekompresi ventrikel kanan, ventrikel kanan berkembang dengan baik dan dapat sepenuhnya memenuhi kebutuhan sirkulasi paru setelah perbaikan ventrikel tahap II1.
3. Operasi Fontan modifikasi kavopulmoner dan shunt dua arah: anak-anak dengan hipoplasia ventrikel kanan setelah paliasi, atau dengan sirkulasi koroner gabungan yang bergantung pada ventrikel kanan, atau dengan malformasi subluksasi katup trikuspid. Pada anak-anak dengan konsekuensi berat karena perfusi yang tidak memadai dari arteri koroner yang bergantung pada ventrikel kanan setelah pembesaran dan dekompresi patch ventrikel kanan atau valvuloplasti trikuspid, hanya shunt tubuh-paru yang dapat dilakukan pada periode neonatal. Jika RVDCC terlihat di permukaan jantung setelah dada terbuka, tidak ada stenosis proksimalnya dan sirkulasi koroner normal utuh, ujung ventrikel kanan-koroner dapat diikat. Jika RVDCC tidak dapat dibedakan, hanya koreksi ventrikel tunggal yang dapat dilakukan, prosedur Greene pada usia -6 bulan dan prosedur Fontan pada usia 2-4 tahun, sementara septum membesar dan darah beroksigen dengan kandungan oksigen yang tinggi memasuki ventrikel kanan melalui defek septum untuk memasok arteri koroner.
Prognosis
Neonatus berada dalam keadaan kritis di awal kehidupan dan hasil jangka panjangnya belum memuaskan menurut survei dari dua pusat medis. Studi prospektif Society of Congenital Heart Surgeons menunjukkan bahwa pada 71 neonatus dari tahun 1987-1990, valvotomi bedah dengan atau tanpa pirau tubuh-paru dan patch transannular (RVOT), atau hanya pirau tubuh-paru, memiliki tingkat kelangsungan hidup 81% pada 1 bulan dan 64% pada 4 tahun. Berat badan lahir rendah dan pirau koroner yang bergantung pada ventrikel kanan merupakan faktor risiko kematian. Indeks Z yang kecil merupakan faktor risiko hanya bila pengobatan awal adalah valvulotomi atau penambalan transmural, dan tidak bila pengobatan awal adalah shunt. Dalam penelitian di Inggris dengan data Eire Collaborative Study of Ventricular Septal Integrity Pulmonary Artery Atresia, mereka menyelidiki 18 bayi yang lahir antara tahun 1991 dan 1995. Dalam studi Amerika Utara tentang penyakit ini, perawatan paliatif awal adalah perawatan transkateter hanya pada 22% dari mereka yang diselidiki di Inggris, tetapi keduanya memiliki tingkat kelangsungan hidup yang serupa. Dalam beberapa tahun terakhir, Jahangirc dkk. dari Boston telah melaporkan kemajuan yang signifikan dalam kelangsungan hidup pasca operasi. Mereka mengelompokkan pasien untuk menerima perbaikan biventrikular parsial atau biventrikular total saja, tergantung pada ukuran ventrikel kanan dan adanya sirkulasi koroner yang bergantung pada ventrikel kanan, dengan tingkat kelangsungan hidup secara keseluruhan 98% dan banyak pengalaman pengobatan transkateter. Laporan-laporan dalam beberapa tahun terakhir juga menggembirakan. Penggunaan valvotomi dan pelebaran balon dengan bantuan ablasi laser atau frekuensi radio sekarang dianggap sebagai pilihan pengobatan definitif.