Secara singkat, atresia pulmonal dapat dibagi menjadi dua jenis tergantung pada ada atau tidaknya defek septum ventrikel, yaitu atresia pulmonal dengan septum ventrikel utuh dan atresia pulmonal dengan gabungan defek septum ventrikel. Ini adalah penyakit jantung bawaan yang langka tanpa perbedaan gender.
I. Patologi
Dinding ventrikel kanan sangat tebal dan lubang trikuspid kecil; karena ventrikel kanan adalah rongga buta, darah kembali ke atrium kanan selama sistol; darah yang kembali dari vena cava ke atrium kanan hanya dapat masuk ke atrium kiri, ventrikel kiri, dan aorta melalui foramen ovale yang tidak tertutup atau defek septum atrium. Darah dari sirkulasi paru berasal dari saluran arteri atau sirkulasi kolateral arteri pulmonalis korporal (MAPCA).
Dengan defek septum ventrikel, juga dikenal sebagai batang arteri umum semu, jenis tetralogi Fallot yang paling parah, tidak ada akses antara ventrikel kanan dan arteri pulmonalis karena atresia katup pulmonalis atau agenesis, dan batang paru itu sendiri mungkin atretik atau displastik. Semua darah dari ventrikel kiri dan kanan dipompa ke dalam aorta, dan sirkulasi paru menerima darah dari ductus arteriosus atau arteri bronkial.
Manifestasi klinis
Manifestasi klinis defek septum ventrikel mirip dengan tetralogi Fallot, kecuali bahwa sianosis muncul lebih awal daripada tetralogi Fallot, kebanyakan pada beberapa hari pertama kehidupan, dan murmur sistolik seringkali ringan. Lobus paru-paru mungkin menunjukkan bayangan sirkulasi kolateral retikulo-bronkial. Diagnosis dapat dikonfirmasi dengan ekokardiografi.
Gambaran klinisnya mirip dengan stenosis pulmonal yang parah, dan sebagian besar anak meninggal dalam beberapa hari pertama kehidupan. Jika duktus arteriosus tetap terbuka dan hipoksia ringan, anak dapat bertahan hidup selama beberapa minggu, tetapi secara umum sianosis ditandai, hipoksia parah dan ada episode paroksismal, dengan kecenderungan untuk menggabungkan gagal jantung dan hepatomegali. Vena jugularis hanya setinggi gelombang. Murmur yang terus menerus sering terdengar, dari saluran arteri yang tidak tertutup atau hanya murmur sistolik ringan, dari ketidakmampuan katup trikuspid, bunyi jantung ke-2 tunggal di dasar jantung, karena hilangnya suara penutupan katup pulmonal, bayangan jantung yang sedikit atau sangat membesar pada sinar-X, depresi yang ditandai pada pinggang jantung dan berkurangnya bayangan vaskular di bidang paru-paru. EKG menunjukkan gelombang P hiperakut dan, dalam kasus displasia ventrikel kanan, hipertrofi ventrikel kiri, tetapi sumbu listrik sering berada dalam kisaran normal atau sedikit menyimpang ke kanan, suatu titik yang berbeda dari deviasi ke kiri dari sumbu listrik pada atresia trikuspid. Ekokardiografi dapat memastikan diagnosis. Alat ini dapat menunjukkan atresia pulmonalis, ukuran rongga ventrikel kanan, ketebalan dinding, morfologi katup trikuspid dan fungsi pembukaan/penutupan, serta mengukur ukuran foramen ovale atau defek septum atrium. Kateterisasi jantung dapat mengungkapkan peningkatan tekanan di atrium kanan dan ventrikel kanan. Pencitraan kardiovaskular dapat mengkonfirmasi bahwa ventrikel kanan adalah rongga buta dan kontras yang lewat dari atrium kanan melalui defek septum atrium ke atrium kiri, ventrikel kiri, dan aorta, dan juga dapat mengungkapkan bagian kontras ke dalam sirkulasi paru.
III. Pemeriksaan
1.X-ray, EKG, ekokardiografi, pencitraan kardiovaskular, CT spiral.
2. Pencitraan kardiovaskular dan CT spiral dapat lebih memperjelas jenis malformasi intrakardiak, perkembangan arteri pulmonalis, ukuran dan jumlah arteri kolateral tubuh gabungan dan adanya lalu lintas di antara mereka dan arteri pulmonalis bawaan. Secara khusus, angiografi kardiovaskular dapat mengklarifikasi lalu lintas antara arteri kolateral dan arteri pulmonalis innominate, serta suplai darah ke segmen paru yang sesuai.
IV. Pengobatan
Atresia pulmonalis dengan septum ventrikel yang utuh harus diobati dengan pembedahan setelah didiagnosis. Prostaglandin E1 intravena pascakelahiran diberikan untuk menunda penutupan duktus arteriosus. Keputusan didasarkan pada morfologi jantung kanan seperti yang terlihat pada ekokardiografi, terutama ukuran bagian corong, dll. Jika kondisinya cocok, perbaikan biventrikular adalah pilihan; jika tidak, sebagian besar prosedur bedah dilakukan secara bertahap, seperti shunt tubuh-paru pertama, atau valvotomi paru simultan di bawah sirkulasi ekstrakorporeal; tahap kedua adalah pembentukan jalur aliran ventrikel kanan ke arteri pulmonalis pada usia 3 hingga 5 tahun, dengan penutupan lalu lintas interatrial dan shunt ekstrakardiak.
Strategi pengobatan untuk atresia paru dengan defek septum ventrikel adalah kompleks, dan dalam hal hasil saat ini, atresia paru dengan defek septum ventrikel tetap menjadi salah satu bidang yang paling menantang dari operasi jantung bawaan di seluruh dunia, terutama pada pasien dengan gabungan MAPCA, yang mana penelitian dasar masih buruk dan pasien individu sangat bervariasi, yang mengarah ke berbagai pendekatan bedah, tidak ada yang Hasilnya kurang ideal.
Ada berbagai metode untuk menilai ukuran arteri pulmonalis, indikator yang umum digunakan adalah.
(1) Rasio MeGoon: secara umum diterima bahwa perbaikan VSD dapat dipertimbangkan ketika nilai ini > 1,2 hingga 1,5.
(2) Indeks Nakata: ≥150 mm2/m2 dapat dipertimbangkan untuk pembedahan radikal. Indeks Nakata cenderung lebih baik merefleksikan perkembangan arteri pulmonalis daripada rasio McGoon; bila pembedahan radikal diperlukan tanpa kondisi, rekonstruksi saluran keluar ventrikel kanan atau bypass arteri pulmonalis tubuh dapat dipertimbangkan.
2, ada arteri pulmonalis intrinsik dan MAPCA, jenis ini lebih umum, perawatan bedah saat ini memiliki tiga pandangan utama.
(1) Fusi satu tahap melalui sayatan median untuk mengembalikan sebanyak mungkin fungsi fisiologis normal segmen pulmonal dan untuk mengupayakan penutupan VSD secara simultan.
(2) Karena MAPCA dan bahkan arteri pulmonalis innominate akan memiliki berbagai tingkat stenosis setelah fusi, yang menyebabkan hasil jangka panjang yang buruk, maka dianggap bahwa MAPCA tidak boleh disatukan, tetapi sebaliknya harus menjalani rekonstruksi saluran keluar ventrikel kanan atau bypass arteri pulmonalis tubuh untuk mendorong perkembangan arteri pulmonalis innominate, dan pembedahan radikal harus dilakukan ketika kondisi terpenuhi.
(3) Di antara keduanya, MAPCA dengan lalu lintas ke arteri pulmonalis bawaan dapat ditutup melalui pembedahan atau intervensi, dan MAPCA yang memasok darah saja harus disatukan. Saat ini, sebagian besar pusat masih melakukan fusi MAPCA sebagai prosedur gabungan dengan operasi radikal atau paliatif bersamaan bila diperlukan. Pada jenis ini, pembedahan radikal masih dapat ditentukan dengan kriteria tersebut di atas, dan mereka yang tidak memenuhi kriteria untuk pembedahan radikal harus menjalani rekonstruksi saluran keluar ventrikel kanan atau bypass arteri pulmonalis tubuh dan/atau fusi arteri pulmonalis simultan.
3. Tidak ada arteri pulmonalis intrinsik dan MAPCA adalah satu-satunya sarana suplai darah. Ini adalah jenis yang paling tidak umum, dan merupakan prosedur yang sulit dengan hasil yang buruk. Pandangan yang berlaku saat ini menekankan poin-poin berikut ini.
(1) Fusi satu tahap melalui insisi median.
(2) Pemulihan sebanyak mungkin fungsi fisiologis normal segmen paru-paru.
(3) Sedapat mungkin menghindari bahan buatan (kecuali untuk saluran arteri pulmonalis ventrikel kanan).
(4) Pembedahan dini; penyakit yang bervariasi ini masih belum memiliki strategi bedah universal tunggal.