Tujuan Untuk menganalisis secara retrospektif perawatan bedah atresia paru yang dikombinasikan dengan defek septum ventrikel, dan untuk menyelidiki strategi bedah, faktor risiko bedah, serta hasil jangka pendek dan menengah. Metode Antara Maret 2007 dan Juni 2012, 43 pasien dengan jenis penyakit ini menjalani perawatan bedah, termasuk 22 pria dan 21 wanita, berusia 3 bulan hingga 19 tahun; malformasi gabungan termasuk 5 kasus vena kava superior kiri permanen, 3 kasus malformasi arteri koroner, 1 kasus drainase ektopik paru lengkap subepicardial, 2 kasus transposisi arteri besar, dan 1 kasus fistula arteri koroner. Tipe klinikopatologi (menurut Skema Nomenklatur Internasional untuk Penyakit Jantung Bawaan): 28 kasus tipe A, 14 kasus tipe B, dan 1 kasus tipe C. Pada kelompok bedah radikal satu tahap, 25 kasus (58,1%) menjalani bedah radikal satu tahap, termasuk 18 kasus tipe A dan 7 kasus tipe B. Pada 19 kasus, diterapkan flanged bull’s neck. Pada 19 kasus, sambungan ventrikel kanan arteri pulmonalis direkonstruksi dengan saluran vena jugularis sapi yang dikatupkan, dan saluran keluar ventrikel kanan direkonstruksi dengan lembaran vena jugularis sapi yang dikatupkan pada 6 kasus. 5 pasien mengalami defek septum ventrikel yang diperbaiki dengan tambalan dengan flap yang masih hidup. Pembedahan paliatif dilakukan pada 18 kasus (41,9%) pada kelompok pembedahan paliatif, termasuk 10 kasus tipe A, 7 kasus tipe B dan 1 kasus tipe C. Terdapat 5 kasus shunt BT yang dimodifikasi, 5 kasus shunt sentral, 6 kasus penyambungan arteri ventrikel kanan dan 2 kasus shunt Greene, dimana 4 pasien (22%) menjalani pembedahan radikal tahap II. Pembuluh darah kolateral paru tubuh besar dikelola: 14 ligasi intraoperatif pada 8 pasien, penyumbatan intervensi 8 pada 4 pasien, dan fusi 7 pembuluh darah pada 3 pasien. Hasil Terdapat 4 kematian (16 persen) akibat operasi radikal satu tahap. Penyebab kematian adalah sindrom curah jantung rendah yang parah pada 2 kasus, paru-paru yang perfusi dan kegagalan beberapa organ pada masing-masing 1 kasus. 4 pasien adalah tipe-B yang dikombinasikan dengan beberapa pembuluh darah kolateral, 1 kasus dikombinasikan dengan drainase vena paru ektopik subkardiak, 1 kasus dikombinasikan dengan fistula arteri koroner, nilai McGoon sebelum operasi adalah 1,2±0,15, 4 pasien tidak diligasi secara sempurna dengan pembuluh darah kolateral, dan rasio ventrikel kanan dengan tekanan puncak ventrikel kiri lebih besar dari 0,75 setelah operasi. Rasio tekanan puncak pasca operasi antara ventrikel kanan dan kiri lebih besar dari 0,75. 18 pasien lainnya dipulangkan dari rumah sakit dengan nilai McGoon sebelum operasi 1,5 ± 0,25, dan rasio tekanan puncak ventrikel kanan-ke-ventrikel kiri pasca operasi 0,58 ± 0,21. Masa tindak lanjut adalah dari 2 bulan hingga 5 tahun, dengan fungsi jantung di kelas I-II (klasifikasi NYHA), dan USG lanjutan menunjukkan bahwa tingkat regurgitasi paru rendah, dan katup terpelihara dengan baik. 1 kasus mengalami penggantian selang pada 3 tahun setelah operasi karena stenosis pada porta anastomosis di ujung arteri paru. Pada kelompok bedah paliatif, terdapat satu kematian (5,5%), yang disebabkan oleh infeksi paru-paru yang parah dan kegagalan multi-organ; satu kasus hilang untuk ditindaklanjuti, dan periode tindak lanjut berkisar antara 1 bulan hingga 5 tahun, dengan peningkatan yang signifikan pada saturasi oksigen pasca operasi dan peningkatan mobilitas, dan tingkat peningkatan nilai McGoon yang berbeda. 4 kasus menjalani bedah radikal tahap kedua, dan tidak ada kematian. Interval berkisar antara 12 hingga 48 bulan. Kesimpulan: Perawatan bedah atresia paru yang dikombinasikan dengan defek septum ventrikel masih menantang, dan rencana bedah yang tepat harus dipilih sesuai dengan stadium patologis dan perkembangan arteri pulmonalis. Nilai McGoon 1,5 atau lebih tinggi dan perkembangan kedua ventrikel yang seimbang dapat dilakukan untuk perawatan radikal satu tahap. Perawatan pembuluh darah kolateral paru yang besar merupakan langkah pembedahan yang penting. Rasio tekanan puncak ventrikel kanan terhadap ventrikel kiri pasca operasi yang lebih besar dari 0,75 menunjukkan penyembuhan yang buruk. Sambungan ventrikel kanan ke arteri pulmonalis paliatif tampaknya lebih efektif daripada prosedur bypass lainnya dalam mendorong perkembangan arteri pulmonalis. Deselularisasi yang dikombinasikan dengan foto-oksidasi saluran katup vena jugularis sapi yang disiapkan sebagai bahan pengganti arteri pulmonalis telah menunjukkan hasil yang baik pada periode awal hingga pertengahan.