Neuralgia glossofaringeal, juga dikenal sebagai neuralgia glossofaringeal vagal, adalah episode nyeri hebat yang terbatas pada satu sisi saraf glossofaringeal atau pada lidah dan tenggorokan bagian belakang, di mana cabang Eustachius dari saraf vagus berada, dan dapat menjalar ke orofaring atau telinga bagian luar.
Etiologi
1. Neuralgia glosofaring primer. Penyebab neuralgia glosofaring primer tidak diketahui, tetapi kompresi mikrovaskular pada saraf glosofaring mungkin merupakan penyebab utama. Kompresi linguofaring dan saraf vagus oleh pembuluh darah seperti arteri serebelar inferior posterior menyebabkan demielinasi pada linguofaring dan saraf vagus, yang mengakibatkan “korsleting” antara impuls aferen saraf linguofaring dan saraf vagus, sehingga menimbulkan rasa sakit. Onset penyakit ini terjadi pada usia di atas 40 tahun dan lebih sering terjadi pada pria daripada wanita.
Gambaran klinis dari penyakit ini adalah:
(1) Manifestasi klinis dan lokasi nyeri berbeda dengan neuralgia trigeminal primer, dengan nyeri yang terjadi di pangkal lidah, tenggorokan, amandel, telinga bagian dalam, dan bagian belakang rahang. Kadang-kadang manifestasi utamanya adalah rasa sakit di bagian dalam telinga.
(2) Serangan dan sifat rasa sakitnya sama dengan neuralgia trigeminal. Rasa sakitnya sering datang tiba-tiba dan berhenti tiba-tiba. Rasa sakitnya juga bisa sangat parah, seperti terpotong, tertusuk, robek, terbakar, atau tersengat listrik.
(3) Pemicunya sering kali dipicu oleh menelan, mengunyah, berbicara, batuk, atau menguap.
(4) Titik pemicu. Titik pemicu sering muncul, sebagian besar di dinding faring posterior, amandel, akar lidah, dll., dan jarang di saluran pendengaran eksternal.
(5) Gejala lain Karena gerakan menelan sering memicu episode nyeri, meskipun tidak ada rasa sakit di antara episode tersebut, pasien takut untuk makan karena takut memicu rasa sakit, dan sering menunjukkan wasting dan dehidrasi. Pasien sering menunjukkan penurunan berat badan, dehidrasi, rasa kejang di tenggorokan, gangguan irama jantung, dan sinkop hipotensi.
(6) Tidak ada tanda-tanda positif pada pemeriksaan neurologis.
2. Neuralgia glosofaring sekunder. Beberapa tumor tanduk pontocerebellar, arachnoiditis, penyakit pembuluh darah, tumor faring, atau hipertelorisme dapat menimbulkan rasa sakit di area distribusi saraf glosofaring, yang disebut dengan neuralgia glosofaring sekunder.
Manifestasi klinisnya adalah:
(1) Nyeri pada area distribusi saraf glosofaring: serangan nyeri berlangsung lama atau menetap, faktor pemicu dan titik pemicu mungkin tidak terlihat jelas, tetapi lebih parah pada malam hari.
Gejala-gejala kerusakan pada saraf linguofaring meliputi: kelumpuhan lengkung palatum, hilangnya sensasi pada langit-langit lunak dan faring, hilangnya rasa dan sensasi umum pada 1/3 bagian belakang lidah, kelemahan atau hilangnya refleks muntah, dan gangguan sekresi parotis.
(iii) Kerusakan saraf otak yang berdekatan: sindrom foramen jugularis (sindrom Vernet): kerusakan pada saraf otak di satu sisi Ⅸ, Ⅹ, dan Ⅺ; sindrom faring posterior (sindrom Villaret): kerusakan pada saraf otak Ⅸ, Ⅹ, Ⅺ, dan Ⅻ serta sindrom Horner; sindrom tanduk pontocerebelar juga dapat terjadi.
Pada kasus karsinoma nasofaring, massa di nasofaring dan pembesaran kelenjar getah bening di leher dapat diamati.
Gejala klinis
1. Lebih sering terjadi pada pria daripada wanita, dengan timbulnya penyakit sebagian besar setelah usia 35 tahun;
Rasa nyeri terbatas pada area yang dipersarafi oleh saraf glosofaring dan cabang aurikularis dan faring dari saraf vagus, yaitu dinding faring posterior, fosa tonsil, akar lidah dan saluran pendengaran eksternal bagian dalam, dll. Rasa nyeri ini dapat menjalar ke telinga luar, rahang dan gusi. Biasanya bersifat unilateral dan hanya 2% kasus yang bersifat bilateral. Rasa sakitnya seperti luka, tusukan, atau sengatan listrik, dan tiba-tiba dan intens, berlangsung dari beberapa detik hingga satu menit, mulai dari beberapa hingga puluhan episode per hari;
3. Pada kebanyakan kasus, rasa sakit memiliki fase episodik dan fase istirahat yang berbeda, terkadang berlangsung lebih dari satu tahun, tetapi tidak sembuh dengan sendirinya;
4. Mungkin terdapat “titik pemicu” yang menyakitkan di pangkal lidah, fossa tonsil dan tenggorokan, yang sering dipicu oleh makan, menelan atau berbicara;
5. Tidak ada kelainan pada pemeriksaan fisik atau CT atau MRI kepala.
Klasifikasi klinis
Terdapat dua klasifikasi klinis yang berbeda dari neuralgia glosofaring. Pada metode pertama, ada tiga jenis neuralgia: tipikal, atipikal, dan sekunder. Neuralgia glosofaringeal yang khas biasanya disebabkan oleh nyeri hebat pada orofaring dan telinga akibat kompresi pembuluh darah pada akar saraf kranial ke-9 dan ke-10 yang masuk ke dalam medula oblongata lateralis.
Neuralgia glosofaring atipikal tidak terbatas pada area ini, tetapi dapat menyebar ke dahi, saluran pendengaran eksternal, dan daun telinga. Neuralgia glosofaring sekunder disebabkan oleh tumor di leher atau dasar tengkorak yang merusak saraf glosofaring. Neuralgia glosofaring juga telah dikaitkan dengan sklerosis multipel, tetapi awitannya jarang terjadi.
Sebaliknya, Olese dkk. mengklasifikasikan dua jenis neuralgia glossopharyngeal: klasik dan simtomatik.
Kriteria diagnostik untuk neuralgia glossofaringeal klasik adalah sebagai berikut:
1. Timbulnya nyeri wajah secara tiba-tiba yang berlangsung dari beberapa detik hingga tidak lebih dari 2 menit
2. Setidaknya empat dari kondisi berikut ini terpenuhi: nyeri unilateral pada bagian posterior lidah, fossa tonsil, laringofaring, bagian bawah kolumna inferior atau di telinga; nyeri yang tiba-tiba, tajam, seperti ditusuk-tusuk jarum, atau seperti rasa terbakar; nyeri yang parah; mengunyah, menelan, batuk, berbicara, atau menguap dapat memicu rasa nyeri.
3. Tidak ada kelainan neurologis.
4 . Singkirkan penyebab nyeri lainnya melalui riwayat, pemeriksaan fisik, dan tes khusus.
5. Durasi episode nyeri umumnya konsisten.
GPN simtomatik memenuhi dua kriteria diagnostik pertama di atas, tetapi juga memiliki kondisi berikut: nyeri dapat bertahan di antara serangan; hiperalgesia di area distribusi saraf glosofaring. Selain itu, diagnosis memerlukan pemeriksaan khusus atau identifikasi intraoperatif untuk mengetahui penyebab cedera.
Pelokalan
Lokasi neuralgia glossopharyngeal umumnya dibagi menjadi dua jenis.
(1) Daerah ini dimulai dari dinding faring, fossa tonsil, langit-langit lunak dan sepertiga bagian belakang lidah dan menjalar ke telinga; jenis ini adalah yang paling umum;
Kadang-kadang rasa sakit terbatas pada bagian dalam saluran pendengaran eksternal karena hanya mempengaruhi cabang timpani dari saraf linguofaringeal. Rasa sakit dapat dipicu oleh menelan, berbicara, batuk, menguap, bersin, tekanan pada layar telinga, memutar kepala atau gerakan lidah, dll. Rasa sakitnya sering kali tiba-tiba, dengan paroksismal seperti tersengat listrik, tersayat, terbakar, robek, dan tertusuk. Rasa sakitnya tiba-tiba, dengan paroksismal seperti sengatan listrik, rasa sakit menusuk, rasa sakit seperti terbakar atau robek, dan berlangsung singkat.
Kecenderungan umumnya adalah serangan menjadi lebih sering dan lebih lama, seringkali dengan interval waktu yang berbeda-beda, di mana pasien tetap normal seperti biasa. Pasien juga dapat mengalami peningkatan tekanan darah, kejang laring, vertigo, aritmia jantung sesekali seperti takikardia, bradikardia, atau bahkan henti jantung sementara, dan sinkop hipotensi.
Mungkin terdapat “titik pemicu” di telinga luar, lidah, faring posterior, dan fosa tonsil, yang dapat menyebabkan iritasi dan menyebabkan pasien takut menelan, mengunyah, berbicara, serta menoleh ke belakang.
Pemeriksaan neurologis
Pemeriksaan neurologis sering kali biasa-biasa saja dan merupakan ciri khas penyakit ini.
1. Episode nyeri hebat yang berlangsung dari beberapa detik hingga beberapa menit.
2. Rasa sakit melibatkan amandel, dinding faring posterior, bagian belakang lidah, laring, telinga tengah dan dapat menjalar ke leher.
3. Mungkin terdapat titik-titik pemicu yang menyakitkan di pangkal lidah, fosa amandel dan tenggorokan, sehingga sering kali mengganggu proses menelan, berbicara dan mengunyah, tanpa tanda-tanda neurologis objektif lainnya. Pada kasus kronis, pasien mungkin mengalami deviasi uvula.
4. Episode yang menyakitkan kadang-kadang disertai dengan henti jantung, sinkop, dan kejang-kejang.
5. Penyemprotan bupivakain 1% pada dinding faring posterior atau area tonsil dapat mengurangi serangan untuk membedakannya dari nyeri cabang mandibula trigeminal.
6. Neuralgia timpani, atau neuralgia otolaringofaring, disebabkan oleh keterlibatan saraf timpani pada saraf linguofaring. Rasa sakitnya bersifat sementara dan parah, terbatas pada bagian dalam salah satu telinga dan bagian belakang telinga, dan pada kasus yang parah menjalar ke sudut mandibula faring dan leher. Rasa nyeri dapat terjadi secara spontan atau dipicu oleh sentuhan pada liang telinga, tetapi tidak ada titik pemicu pada glosofaring, sehingga tidak memicu untuk menelan.
Diagnosis
Diagnosis biasanya jelas berdasarkan gambaran klinis penyakit ini. Pemeriksaan CT dan MRI membantu menyingkirkan lesi sekunder.
Diagnosis banding
1. Neuralgia trigeminal: cabang ketiga mudah tertukar dengan neuralgia glosofaring. Penyemprotan dinding faring posterior atau area tonsil dengan 4% kokain atau 1% pontokain dapat dibedakan dari cabang mandibula saraf trigeminal jika rasa sakitnya berkurang;
2. Neuralgia supraglotis: Saraf supraglotis adalah cabang dari saraf vagus, dan neuralgia ini dapat muncul sendiri atau berhubungan dengan neuralgia glosofaring. Jika anestesi lokal dilakukan di area ini, rasa sakitnya sering kali berkurang untuk sementara dan dapat dibedakan;
3. Neuralgia intermediet: rasa sakit yang parah pada satu telinga, dengan durasi serangan yang lama, sering kali disertai dengan herpes pada saluran pendengaran eksternal atau daun telinga, yang terkadang menyebabkan kelumpuhan wajah perifer. Individu dengan otalgia atipikal tidak mudah dibedakan dengan neuralgia glossopharyngeal, yang merupakan otalgia sederhana. Dalam kasus ini, selain pengangkatan saraf glossopharyngeal, saraf perantara juga perlu diangkat selama pembedahan;
4, neuralgia linguofaringeal sekunder: rasa sakitnya menetap, dengan kejengkelan paroksismal dan tidak ada titik pemicu. Lesi yang terlokalisasi dapat ditemukan pada CT atau MRI tengkorak.
Perawatan
Pengobatan awal untuk neuralgia glosofaring adalah farmakologis. Pada kasus di mana pengobatan farmakologis tidak efektif atau disertai dengan komplikasi yang parah, pengobatan bedah harus digunakan secara aktif.
1. Obat-obatan: Obat apa pun yang digunakan untuk mengobati neuralgia trigeminal primer juga dapat diterapkan pada neuralgia glosofaring. Obat yang umum digunakan termasuk karbamazepin, fenitoinamida, heptaeritrone dan baclofen.
2 . Pengobatan Tiongkok: ramuan herbal Tiongkok, akupunktur, dll.
3 . Pembedahan: Sejak tahun 1977, ketika Laha dan Jannetta menyarankan bahwa kompresi pembuluh darah adalah penyebab rasa sakit, lebih banyak ahli telah menemukan bahwa arteri vertebralis atau arteri serebelar inferior posterior naik melintasi linguofaring dan akar saraf vagus ke bagian batang otak (zona entri akar). Dekompresi mikrovaskuler kini telah menjadi metode pembedahan pilihan untuk neuralgia linguofaring. Tingkat kesembuhan bisa mencapai 99%.