Etiologi meningioma ventrikel ventrikel keempat tidak diketahui dan mungkin terkait dengan mutasi genetik, serta faktor risiko potensial seperti radiasi elektromagnetik. Meningioma ventrikel ventrikel keempat adalah meningioma ventrikel yang berasal dari ventrikel IV, terutama meningioma ventrikel yang positif fusi gen RELA. Penyebab pasti penyakit ini tidak diketahui dan mungkin terkait dengan mutasi genetik, dan neurofibromatosis tipe 2 meningkatkan risiko pengembangan meningioma ventrikel. Ada juga sejumlah faktor risiko yang mungkin mendasari, seperti radiasi elektromagnetik, karsinogen neurologis, penyakit alergi, dan infeksi virus. Tumor sering berasal dari ventrikel keempat, sering dikaitkan dengan hidrosefalus, dan dapat bermetastasis melalui cairan serebrospinal, yang mengakibatkan prognosis yang buruk. Disarankan agar pasien dengan meningioma ventrikel ventrikel keempat mencari perawatan medis tepat waktu dan di bawah bimbingan dokter, untuk menghindari penundaan kondisi dan menyebabkan konsekuensi serius.