Atresia bilier (BA) adalah kelainan di mana saluran empedu di dalam dan di luar hati menjadi terhambat dan dapat menyebabkan sirosis bilier dan akhirnya gagal hati, dan merupakan salah satu kondisi bedah gastrointestinal yang paling penting dalam bedah pediatrik.
Tipe I: atresia saluran empedu umum (10% dari total).
Tipe II: atresia duktus hepatikus umum (2 persen dari total).
Tipe III: Atresia portal hepatik (88% dari total).
Dua tipe pertama dianggap dapat dikoreksi (anastomotik) dan tipe III dianggap tidak dapat dikoreksi (non-anastomotik).
Ada banyak penyebab patogenesis atresia bilier.
1. teori infeksi virus: hotspot penelitian untuk fokus etiologi pada cytomegalovirus (CMV), rotavirus (RRV), eutherovirus tipe III dan human papillomavirus (HPV).
2. doktrin kerusakan kekebalan tubuh.
3. Teori graft-versus-host injury: graft-versus-host injury yang dipicu oleh maternal microchimerism pada manusia mungkin terlibat dalam perkembangan BA.
4. Teori etiologi genetik: umumnya diyakini bahwa gen kerentanan tertentu mungkin ada pada pasien dengan BA, dan mereka termasuk DLK1, CTGF, ICAM-1, INV, CFC1, jagged1, MIF, dll.
5. Teori displasia: Kegagalan remodelling lempeng saluran empedu merupakan dasar teoritis penting untuk teori displasia BA.
Gejala atresia bilier.
Performa anak sebagian besar tidak normal dalam waktu 1-2 minggu setelah lahir, sering diikuti oleh skleral dan kulit yang menguning setelah ikterus fisiologis mereda. Karena penyakit kuning terus meningkat seiring dengan bertambahnya usia, warna urine juga semakin pekat, bahkan sampai warna teh yang pekat. Sebagian anak terlahir dengan kotoran berwarna putih seperti tanah liat, tetapi banyak yang memiliki kotoran dan tinja yang normal, yang secara bertahap memudar seiring dengan semakin dalamnya penyakit kuning, dan pada akhirnya menjadi berwarna putih seperti tanah liat.
Saat penyakit kuning meningkat, hati membesar dan mengeras, perut menjadi lebih menonjol dan limpa membesar. Pada kasus yang parah, mungkin terdapat manifestasi hipertensi portal seperti vena dinding perut yang marah, asites dan perdarahan dari varises esofagus yang pecah. Seiring dengan bertambahnya usia anak dan penyakitnya berkembang, terjadi perkembangan progresif gangguan nutrisi. Sirosis bilier berkembang sebagai akibat dari obstruksi jangka panjang saluran empedu dan gangguan fungsi hati yang menyebabkan gangguan penyerapan lemak dan vitamin yang larut dalam lemak.
Diagnosis atresia bilier.
Metode diagnostik yang digunakan untuk atresia bilier memiliki banyak bentuk dan bervariasi, semuanya membutuhkan analisis komprehensif bersamaan dengan investigasi klinis dan laboratorium, dilengkapi dengan tes nuklir, kolangiografi dan biopsi tusukan hati. Investigasi bedah dini direkomendasikan pada kasus-kasus yang sulit didiagnosis.
Jika kurva bilirubin cenderung menurun selama perjalanan penyakit, kemungkinan besar hepatitis; jika terus meningkat, atresia bilier diindikasikan. Namun demikian, hepatitis berat dengan obstruksi saluran empedu ekstrahepatik juga dapat menunjukkan peningkatan yang terus menerus, yang sulit diidentifikasi.
Jika tidak ada kantung empedu yang terlihat atau jika kantung empedu kecil (kurang dari 1,5 cm) terlihat pada ultrasonografi, dicurigai adanya atresia bilier. Jika kantung empedu normal terlihat, ini mendukung hepatitis. Jika pola distribusi saluran empedu intrahepatik dapat dilihat, ini lebih membantu dalam membuat diagnosis.
3. Tes ekskresi 99mTc-diethyliminodiaceticacid (DIDA) telah menggantikan tes ekskresi rosacea berlabel 131 iodin dalam beberapa tahun terakhir dan memiliki tingkat ekstraksi hepatosit yang lebih tinggi (48%-56%), yang lebih unggul dari item lainnya. Ini dapat mendiagnosis obstruksi parsial saluran empedu akibat kelainan struktural. Jika kista saluran empedu umum atau striktur saluran empedu ekstrahepatik terjadi dengan obstruksi total, pemindaian tidak menunjukkan visualisasi usus dan dapat digunakan sebagai pembeda untuk depresi bilier intrahepatik yang parah. Pada tahap awal atresia bilier, hepatosit berfungsi dengan baik dan hati terlihat dalam waktu 5 menit, tetapi tidak ada visualisasi saluran empedu yang terlihat kemudian, atau bahkan 24 jam kemudian, tidak ada visualisasi usus yang terlihat. Pada hepatitis neonatal, saluran empedu ekstrahepatik terbuka dan usus divisualisasikan, meskipun hepatosit tidak berfungsi dengan baik.
4. Kuantifikasi lipoprotein-X (Lp-x) Lipoprotein-X adalah lipoprotein densitas rendah yang meningkat dengan adanya obstruksi bilier. Telah dipelajari bahwa semua kasus atresia bilier meningkat dan positif pada usia yang sangat muda, sementara kasus hepatitis neonatal negatif sejak awal tetapi dapat berubah menjadi positif seiring bertambahnya usia. Jika Lp-X negatif pada usia lebih dari 4 minggu, atresia bilier dapat disingkirkan; jika >500mg/dl, atresia bilier lebih mungkin terjadi. Jika kadarnya menurun, diagnosis sindrom hepatitis neonatal didukung; jika terus meningkat, atresia bilier mungkin terjadi.
5, penentuan kuantitatif asam empedu baru-baru ini diterapkan pada metode kuantitatif asam empedu total serum kertas darah, asam empedu total serum atresia bilier untuk 107-294μmol / L, umumnya dianggap mencapai 100μmol / L adalah empedu yang tertekan, usia yang sama tanpa kelompok kontrol ikterus hanya 5-33μmol / L, rata-rata 18μmol / L, jadi ada nilai diagnostik. Asam empedu urin juga merupakan alat skrining awal. Rata-rata total asam empedu urin pada atresia bilier adalah 19,93±7,53μmol/L, dibandingkan dengan 1,60±0,16μmol/L pada kontrol, yang 10 kali lebih besar dari anak-anak normal.
6. Kolangiografi ERCP telah diterapkan untuk diagnosis diferensial awal dan kondisi atresia bilier berikut ditemukan pada pencitraan.
(1) Hanya saluran pankreas yang divisualisasikan.
(2) Kadang-kadang kelainan kohesi duktus pankreatikobilier dapat ditemukan, dan kedua duktus pankreas dan duktus empedu dapat divisualisasikan, tetapi duktus empedu intrahepatik tidak divisualisasikan, yang menunjukkan jenis atresia intrahepatik.
Sindrom hepatitis neonatal memiliki tanda-tanda berikut.
(1) Visualisasi normal kedua saluran pankreatikobilier.
(2) Saluran empedu umum divisualisasikan, tetapi tipis.
7. Histologi tusukan hati umumnya direkomendasikan untuk biopsi tusukan hati, atau angiografi dan biopsi tusukan hati perkutan. Hepatitis neonatal ditandai dengan susunan struktur lobular yang tidak teratur, nekrosis hepatoseluler, degenerasi sel raksasa dan peradangan portal. Manifestasi utama atresia bilier adalah hiperplasia saluran empedu dan emboli empedu yang ditandai, dan fibrosis periportal, meskipun pada beberapa spesimen, sel raksasa berinti banyak juga dapat terlihat. Karena alasan ini, biopsi hati terkadang sulit atau bahkan salah, dan dalam 10-15% kasus, diagnosis yang benar tidak dapat dibuat atas dasar ini.
Pengobatan atresia bilier.
1. Operasi Kasai
Pembedahan Kasai biasanya digunakan untuk mengembalikan aliran empedu normal dengan tujuan meningkatkan fungsi hati dan mencapai kelangsungan hidup jangka panjang. Jika prosedur ini tidak menyebabkan penyakit kuning mereda atau sirosis bilier berkembang setelah prosedur, transplantasi hati adalah satu-satunya pilihan pengobatan.
Pembedahan Kasai dibagi menjadi prosedur terbuka dan laparoskopik, tergantung pada pendekatan pembedahannya, yang terdiri atas tiga bagian.
(1) pembedahan massa fibrosa porta hepatis, yang mungkin merupakan bagian terpenting.
(2) Rekonstruksi sirkuit jejunal.
(3) anastomosis hepaticojejunal. Gagasan dasar di balik prosedur Grassi adalah, bahwa meskipun saluran empedu ekstrahepatik bersifat atretik, namun mungkin masih ada sisa-sisa saluran empedu yang sangat kecil di dekat hilus. Jika massa fibrosa pada hilar dapat diangkat secara moderat, empedu dapat dikeringkan dan pasien dapat bertahan hidup.
Karena atresia bilier dapat berkembang menjadi sirosis dan tidak dapat dipulihkan setelah lebih dari 3 bulan, pembedahan harus dilakukan dalam waktu 60 hari setelah diagnosis, atau dalam waktu 6-8 minggu jika atresia bilier tidak dapat dibedakan dari sindrom hati infantil.
2.Pengobatan transplantasi hati
Transplantasi hati adalah satu-satunya pengobatan yang efektif untuk atresia bilier kongenital yang telah berkembang ke stadium akhir. Atresia bilier kongenital menyumbang hampir setengah dari semua transplantasi hati pada populasi anak (kurang dari 18 tahun), termasuk sekitar 90% dari mereka yang berusia 1 tahun. Kira-kira 67% anak-anak yang mengikuti prosedur Gracie masih memerlukan transplantasi hati sampai dewasa, sehingga membuat prosedur Gracie menjadi pengobatan transisi bagi pasien sebelum menerima transplantasi hati. Keberhasilan penggunaan transplantasi hati pada anak-anak dengan BA telah menyebabkan peningkatan yang signifikan dalam permintaan untuk transplantasi hati pediatrik selama 20 tahun terakhir atau lebih. Hal ini telah menyebabkan meluasnya penggunaan teknik transplantasi hati berikut ini: transplantasi hati pengurangan volume, transplantasi hati terpisah dan transplantasi hati hidup. Berat badan bayi dan anak kecil yang rendah membutuhkan hati donor dalam volume kecil, yang harus berupa hati donor dengan volume yang lebih kecil, termasuk hati donor kadaver yang terpisah dan hati donor hidup. Dengan sumber donor hati kadaver yang semakin langka, transplantasi hati hidup lebih layak untuk diadvokasi. Hal ini karena.
(1) sumber donor yang diperluas.
(2) transplantasi hati hidup, karena sebagian besar prosedurnya bersifat elektif, memungkinkan donor dan resipien dipersiapkan secara memadai untuk melakukan transplantasi hati sebelum kondisi anak memburuk, sehingga mengurangi tingkat kematian resipien saat menunggu transplantasi hati
(3) Waktu iskemik dingin dari hati donor berkurang, sehingga meningkatkan kualitas hati donor.
(4) CT pra-operasi, MRI dan tes lainnya dapat dilakukan pada donor, sehingga membantu memilih volume optimal dan mencocokkan hati yang ditransplantasikan dengan resipien, dan tes pra-operasi dapat dilakukan untuk memahami faktor anatomi seperti pembuluh darah dan memfasilitasi revaskularisasi.
(5) Hasil analisis golongan darah ABO, antigen leukosit dan HLA dapat digunakan untuk mendapatkan kecocokan histokompatibilitas yang lebih sesuai untuk donor-penerima.
(6) Membantu mencapai efek psikologis pada keluarga dan memberikan kesempatan kepada orang tua untuk menyelamatkan nyawa anak melalui transplantasi hati hidup.