Biliopati portal adalah kelainan saluran empedu yang disebabkan oleh kompresi saluran empedu oleh saluran empedu dan varises peribilier. Penyakit ini jarang terjadi, dengan sedikit pengalaman klinis, dan pengelolaan yang tidak tepat dapat menimbulkan konsekuensi serius. Pada tahun 1998, Chaudhary dkk. melaporkan sembilan kasus portal cavernoma (PC) atau lesi portal cavernous dengan morfologi saluran empedu yang abnormal, yang merupakan pertama kalinya biliopati portal diusulkan. Penyakit ini jarang terjadi dan hanya sedikit sampel kasus yang telah dilaporkan secara nasional dan internasional. Mekanisme patofisiologis kolangiopati portal belum sepenuhnya dijelaskan, tetapi sebagian besar ahli percaya bahwa penyebabnya adalah pembentukan banyak pembuluh darah hati lateral di dalam ligamentum hepatoduodenal setelah spongiosis vena portal (yang sebagian besar disebabkan oleh obstruksi vena portal ekstrahepatik, terutama trombosis vena portal). Setelah obstruksi vena porta, vena Petren, yang berjalan dekat dengan saluran empedu umum tetapi terpisah darinya, dan pleksus Saint, yang membentang di sepanjang permukaan saluran empedu umum, keduanya melebar, menyebabkan kompresi saluran empedu karena varises vena Petren, dan varises vena Saint menyebabkan perubahan permukaan luminal saluran empedu, yang mengakibatkan deformasi dinding yang tidak teratur. Kombinasi keduanya menghasilkan morfologi saluran empedu yang abnormal. Telah disarankan bahwa vena percabangan lateral yang berliku-liku dan melebar yang disebabkan oleh perubahan spongiform portal mengelilingi saluran empedu dan, bersama dengan varises saluran empedu, mengganggu pasokan darah ke saluran empedu, mengakibatkan perubahan iskemik dan dengan demikian iskemia sebagai penyebab penyakit bilier portal. Namun demikian, literatur baru-baru ini telah melaporkan pembalikan gejala obstruksi bilier pada pasien setelah shunt portal, sehingga mengesampingkan iskemia sebagai penyebab penyakit bilier portal. 2. Presentasi klinis dan kelainan morfologi saluran empedu Sulit untuk menentukan proporsi gejala penyakit empedu yang muncul pada penyakit empedu portal karena definisi gejala penyakit empedu portal bervariasi dalam literatur, dengan beberapa penelitian termasuk kolik bilier akut sebagai gejala yang mungkin terjadi dan yang lainnya hanya mencakup pasien dengan ikterus atau kolangitis. Lima publikasi asing telah melaporkan lebih dari 20 pasien dengan kolangiopati portal simtomatik dengan prevalensi 5-18%. Manifestasi klinis yang umum dilaporkan adalah penyakit kuning, nyeri perut, kolangitis berulang dan perdarahan saluran cerna bagian atas. Tes laboratorium menunjukkan peningkatan bilirubin total dan peningkatan AKP, ¡-GT. Literatur melaporkan bahwa penyakit kuning jarang terlihat pada anak-anak dengan obstruksi vena portal, sedangkan penyakit kuning lebih sering terjadi pada orang dewasa dengan trombosis vena portal yang menyebabkan spongiosis portal, menunjukkan bahwa penyakit bilier portal simtomatik terkait erat dengan durasi dan luasnya spongiosis portal. Fitur pencitraan utama termasuk fitur yang terkait dengan perubahan spongiform portal dan kelainan morfologi bilier, yang pertama termasuk splenomegali, vena limpa yang melebar, banyak vena kolateral di portal limpa, daerah peripankreas dan perinefrik kiri, trombosis vena mesenterika portal atau superior, dan struktur kavernosa dan tubular (vena kolateral) di porta hepatis. Morfologi empedu abnormal dalam kaitannya dengan kompresi saluran empedu umum oleh pleksus varises dari ligamentum hepatoduodenal dan fibrosis di sekitar saluran empedu umum, mengakibatkan angulasi dan perpindahan saluran empedu, dengan presentasi yang lebih kompleks, dilaporkan dalam literatur sebagai berikut: beberapa pembuluh darah kolateral pada permukaan kandung empedu yang melebar, batu empedu di saluran empedu intra dan ekstrahepatik, saluran empedu umum tidak terlihat; saluran empedu yang melebar di daerah hilar, beberapa pembuluh darah kolateral yang berliku-liku di sekitar saluran empedu, satu atau lebih saluran empedu umum atau saluran hepatik umum dengan panjang yang bervariasi. stenosis, ketidakteraturan lumen saluran empedu ekstrahepatik, dilatasi saluran empedu ekstrahepatik di atas stenosis, dan distorsi, angulasi dan percabangan mati dari saluran empedu ekstrahepatik. Selain itu, beberapa ahli telah melaporkan tanda-tanda karsinoma pseudobiliary pada pasien tersebut: kaliber saluran hati kanan dan kiri dan saluran hati umum lebih besar daripada saluran empedu umum, sebagian besar segmen distal saluran empedu umum terlibat, dan saluran empedu secara eksternal dikompresi secara defektif dan menyempit dalam pola bergelombang dan tidak beraturan, menyerupai penyebaran kanker saluran empedu di sepanjang saluran empedu, tetapi tanpa bukti adanya saluran empedu atau tumor abdomen jugularis. Seorang penulis mempelajari saluran empedu dari 20 pasien dengan obstruksi vena portal ekstrahepatik dengan ERCP dan semuanya menunjukkan perubahan kolangitis pseudosklerosis, termasuk stenosis, dilatasi, dan dinding saluran yang tidak teratur yang menyerupai manifestasi kolangitis sklerosis, dengan sebagian besar (90%) kelainan terbatas pada saluran empedu tengah, dengan kompresi eksternal vena saluran empedu dengan varices dan stenosis terbatas. Secara intraoperatif, hati normal, tetapi ligamentum hepatoduodenal ditutupi dengan pembuluh darah yang berliku-liku, menebal dan fibrotik, dan kantong empedu juga ditutupi dengan lapisan pembuluh darah yang berliku-liku, sehingga sulit untuk mengungkapkan saluran empedu atau sulit untuk mengidentifikasi saluran empedu umum, sering salah mengira bahwa pembuluh darah kolateral sebagai saluran empedu, dan memaksanya untuk mengungkapkannya dapat menyebabkan perdarahan. Pengobatan Pengobatan harus mempertimbangkan pengelolaan perdarahan saluran cerna bagian atas akibat hipertensi portal dan pengangkatan obstruksi bilier. Obstruksi vena portal ekstrahepatik yang disebabkan oleh varises di daerah hilar, terutama PC, merupakan penyebab obstruksi bilier dan hambatan untuk perawatan bedah yang aman. Kesalahan pengobatan yang umum terjadi adalah kurangnya kesadaran akan hal ini dan melakukan pembedahan bilier sesuai dengan prinsip-prinsip umum, menghadapi vena kolateral yang melimpah di daerah hilar dan di seluruh ligamentum hepatoduodenal, membuat pembedahan menjadi tidak mungkin dilakukan, atau menyebabkan pecahnya varises ini dengan dinding tipis dan tekanan tinggi selama pembedahan, pendarahan intraoperatif dan bahkan kematian pasien. Oleh karena itu, shunt portal harus menjadi lini pertama pengobatan pilihan untuk penyakit bilier portal simtomatik. Portal shunt mengurangi tekanan dalam saluran empedu dan varises di sekitarnya, mengurangi tekanan pada saluran empedu dan membuat gejalanya hilang. Pasien dengan penyakit ini sering memiliki fungsi hati yang baik dan dapat mentolerir prosedur dengan baik, bahkan dengan adanya obstruksi bilier dan penyakit kuning yang dikombinasikan dengan perdarahan gastrointestinal atas akut, untuk menghentikan perdarahan dan meredakan obstruksi bilier dan penyakit kuning. Skleroterapi harus digunakan dengan hati-hati dalam kasus seperti itu untuk menghindari memperburuk varises di sekitar saluran empedu dan dengan demikian memperburuk penyakit bilier portal. Kasus pertama penyakit bilier portal yang diobati dengan shunt vena portal dilaporkan oleh Choudhuri dkk. Splenektomi dan shunt splenorenal proksimal berhasil menyembuhkan pasien dari perdarahan saluran cerna bagian atas dan penyakit kuning. Baru-baru ini Vibert dkk. melaporkan hasil klinis yang baik pada 10 kasus penyakit bilier portal simtomatik yang ditangani dengan splenorenal shunt melalui pendekatan retroperitoneal, yang memiliki keuntungan sebagai prosedur yang tidak terlalu berisiko (biasanya pasien tersebut telah menjalani pembedahan sebelumnya) dan juga mengurangi pembentukan perlekatan peritoneum dan mencegah pembedahan bilier berikutnya menjadi lebih rumit. Jika penyempitan saluran empedu tetap ada setelah bypass, pengobatan intervensi seperti dilatasi yang didukung endoskopik atau prosedur pengalihan empedu tahap kedua seperti anastomosis empedu-usus dapat digunakan (pembedahan empedu lebih aman setelah bypass, karena tekanan pada varises yang mengelilingi saluran empedu sangat berkurang). Jika anastomosis vena porta tidak memungkinkan karena adanya trombosis vena porta yang ekstensif, bypass bilier intrahepatik dapat dilakukan untuk menghindari risiko perdarahan yang terkait dengan pembedahan jaringan hati termasuk PC yang tidak terkompresi. Misalnya, di Cina, He Zhenping dkk[2] melaporkan kasus operasi darurat pada pasien dengan saluran empedu portal yang menemukan vena tebal dan berliku-liku seperti jari yang mengelilingi kantong empedu dan melingkari saluran empedu di daerah hilar, dan saluran hati segmen III dengan tabung-T dan kolesistostomi dilakukan. Hal ini diikuti dengan splenektomi dan anastomosis vena cava limpa dengan prognosis yang baik. Selain itu, beberapa intervensi telah dilaporkan dalam literatur, seperti drainase bilier dan terapi antibiotik dalam kasus kolangitis akut. Rute transhepatik perkutan dengan tabung drainase atau stent plastik lebih disukai untuk meringankan penyempitan dan obstruksi bilier, daripada stent logam. Pengobatan endoskopi dengan menempatkan saluran air atau stent plastik melalui papilla duodenum membawa risiko perdarahan serius dan pankreatitis dan harus digunakan dengan hati-hati.