Kejang-kejang adalah kontraksi tak disengaja yang tiba-tiba dari kelompok otot rangka umum atau lokal yang disebabkan oleh berbagai etiologi dan sering dikaitkan dengan gangguan kesadaran.
I. Etiologi
Ketidakmatangan sistem saraf pediatrik memudahkan kegembiraan menyebar dan aktivitas listrik otak yang abnormal memicu kejang-kejang.
Ada banyak penyakit yang menyebabkan kejang-kejang pada anak-anak, dan penyakit-penyakit ini diklasifikasikan menurut lokasinya sebagai berikut.
1. Gangguan intrakranial
(1) Berbagai jenis epilepsi idiopatik;
Kelainan perkembangan otak: seperti malformasi gyrus otak, agenesis korpus kalosum, materi abu-abu ektopik, berbagai penyimpangan kromosom dan perkembangan abnormal sel otak dan selubung mielin yang disebabkan oleh kelainan metabolik genetik, dll;
(iii) Penyakit serebrovaskular: seperti perdarahan intrakranial, trombosis, emboli, malformasi vaskular, penyakit kolagen, dll;
Cedera otak yang disebabkan oleh infeksi virus atau bakteri, trauma kranial, hipoksia dan iskemia, keracunan obat atau bahan kimia, gangguan elektrolit air, gangguan endokrin dan kekurangan vitamin;
Lesi akibat kerja intrakranial: tumor, parasit intrakranial, protozoa, tuberkuloma, abses otak, dll;
(6) Penyakit degeneratif otak: berbagai lesi demielinasi, degenerasi materi abu-abu otak;
2.Penyakit ekstrakranial
(1) kejang demam;
(2) infeksi sistemik yang menyebabkan ensefalopati toksik (misalnya, disentri toksik, septikemia, pneumonia berat, dll.);
Gangguan metabolisme air dan elektrolit (natrium darah rendah, kalsium darah rendah, magnesium darah rendah, natrium darah tinggi, dll.);
Keracunan atau keracunan obat (misalnya keracunan obat perangsang pusat, keracunan pestisida, keracunan rodentisida, dll.);
Penyakit sistemik (hipoglikemia, uremia, koma hepatik, sindrom Reye, dll.).
Manifestasi klinis
1. Manifestasi yang khas
Pada kejang yang khas, anak tiba-tiba kehilangan kesadaran, mengalami kontraksi otot rangka yang tidak disengaja, terus menerus, kontraksi tonik otot rangka di seluruh tubuh, jeda dalam bernapas, diikuti oleh kontraksi klonik, kontraksi bolak-balik dari kelompok otot yang berbeda, jeda dalam bernapas, kedua mata menatap atau kelopak mata berkedut berulang kali, kepala miring ke belakang atau ke samping, tungkai dan batang tubuh berkedut secara berirama, mulut mengeluarkan busa, kejang berlangsung selama puluhan detik hingga beberapa menit, kemudian bernapas dalam-dalam, otot rileks, kejang mereda, pernapasan dilanjutkan Tetapi dangkal dan tidak teratur, dapat terjadi inkontinensia; tidur atau menangis setelah kejang, anak yang lebih besar cenderung tertidur, sakit kepala dan kelelahan dapat terjadi saat terbangun, tidak ada ingatan tentang kejang. Umumnya terlihat pada kejang grand mal d-epilepsi, kejang demam, keracunan, ensefalopati toksik, tetanus, dll.
2. Manifestasi atipikal
Kejang-kejang infantil sering tidak dimulai sebagai kejang tonik, tetapi hanya sebagai kejang klonik tungkai, tetapi tetanus didominasi oleh kejang tonik. Kejang-kejang neonatal sebagian besar ditandai dengan jeda dalam bernapas, penglihatan ganda, kelopak mata yang berkedut berulang-ulang atau sering berkedip, gerakan mengisap atau mengunyah, dan gerakan seperti mendayung anggota badan. Bayi prematur mengalami kejang-kejang yang lebih ringan, yang dapat ditandai dengan mata yang berputar paroksismal, menyipitkan mata, menatap atau berputar ke atas, otot wajah berkedut seperti gerakan mengunyah dan mengisap, atau kemerahan wajah paroksismal, pucat, air liur, berkeringat atau jeda pernapasan tanpa kejang-kejang; Namun, perdarahan intrakranial pada bayi prematur dapat ditandai dengan kejang-kejang tonik.
3. Kejang demam
Kejang demam adalah penyebab paling umum dari kejang pediatrik, dengan insiden sekitar 2% hingga 8%. Patogenesisnya belum sepenuhnya dipahami, mungkin karena otak anak usia 6 bulan sampai 3 tahun belum cukup berkembang, bahkan rangsangan yang lemah dapat menyebabkan eksitasi dan difusi yang kuat di otak, sehingga terjadi pelepasan sel saraf yang abnormal dan kejang-kejang secara tiba-tiba.
(1) Kejang demam sederhana.
(1) Paling sering terlihat pada anak-anak berusia 6 bulan sampai 3 tahun, jarang terjadi setelah 6 tahun;
(2) Anak dalam kondisi fisik yang baik;
(3) Kejang-kejang kebanyakan terjadi pada awal penyakit, ketika suhu tubuh meningkat secara tiba-tiba, sering kali dengan demam 38,5°C atau lebih;
Kejang-kejang adalah kejang tonik umum hingga kejang klonik, jumlahnya sedikit, durasinya singkat (10 menit), pemulihannya cepat, dan tanpa tanda-tanda neurologis yang abnormal;
(5) EEG kembali normal 1 sampai 2 minggu setelah demam mereda, dan biasanya tidak kambuh lagi sampai usia sekolah;
(6) Mungkin ada riwayat kejang demam dalam keluarga;
(7) Prognosis yang baik.
Tes tambahan
1. Tiga pemeriksaan rutin utama, pemeriksaan rutin cairan serebrospinal, analisis gas darah dan pengukuran elektrolit serum, dll;
2. Tes pencitraan: sinar X kranial, ultrasonografi kranial, elektroensefalogram, CT kranial, pencitraan resonansi magnetik (WRI), dll;
IV. Diagnosis dan diagnosis banding
Diagnosis kejang-kejang adalah diagnosis simtomatik, yang dapat dibuat setelah anamnesis yang terperinci dan pengamatan klinis yang cermat, tetapi bagian yang penting dan sulit adalah diagnosis etiologi.
1. Kejang-kejang demam
(1) Infeksi sistem saraf pusat: kejang-kejang yang disertai demam dan gejala infeksi lainnya, sebagian besar dengan gangguan kesadaran dan peningkatan tekanan intrakranial, pemeriksaan cairan serebrospinal memiliki signifikansi diagnostik.
(2) Ensefalopati toksik: selain kejang-kejang, sering kali terdapat gejala keracunan infeksi sistemik yang parah, yang sebagian besar dapat ditemukan pada fokus infeksi, tetapi terkadang kejang-kejang dapat terjadi sebelum munculnya gejala sistemik (misalnya, disentri bakteri), dan perhatian khusus harus diberikan padanya.
1. Dengan kejang demam
(3) Kejang demam: Kejang demam terjadi terutama pada anak-anak di bawah usia 3 tahun dan umumnya terlihat pada tahap awal berbagai penyakit demam, sebagian besar dengan demam tinggi.
(4) Sindrom Reye: Mungkin ada riwayat infeksi virus prodromal dengan gejala ensefalopati non-inflamasi akut bersama dengan hepatomegali, fungsi hati yang abnormal, tidak adanya ikterus, amonia darah yang meningkat, glukosa darah yang menurun, dan waktu protrombin yang berkepanjangan.
2. Tidak ada kejang demam
(1) Perdarahan intrakranial: kebanyakan terjadi pada bayi baru lahir atau bayi kecil yang disusui secara eksklusif. Hal ini terjadi pada periode neonatal dengan riwayat persalinan yang terhambat, asfiksia dan cedera kelahiran, dan pada anak-anak yang lebih tua sebagai akibat dari trauma kranial. Pencitraan kranial memiliki signifikansi diagnostik.
(2) Gangguan elektrolit: Hipokalsemia, hiponatraemia, hipernatraemia dan hipomagnesaemia, semuanya bisa menyebabkan kejang-kejang.
(3) Hipoglikemia: Kejang-kejang dengan keringat dingin, wajah pucat, denyut nadi lemah, dan koma dapat terjadi pada anak-anak yang lapar, kurang gizi, dan menggunakan preparat insulin. Tes glukosa darah dapat memastikan diagnosis.
(4) Keracunan obat, racun dan makanan: Mungkin ada riwayat terpapar obat atau racun, atau riwayat makan makanan yang tidak bersih; hal ini biasa terjadi pada anak kecil dan anak usia sekolah, dengan onset yang cepat dan mungkin disertai dengan gejala keracunan lainnya.
(5) Ensefalopati hipertensi: Jika anak memiliki salah satu dari tiga gejala: kejang-kejang, gangguan penglihatan, koma, dan peningkatan tekanan darah yang signifikan, maka diagnosis ensefalopati hipertensi dapat ditegakkan. Penyakit primer sebagian besar dapat ditemukan, dan kemungkinan terjadi pada anak-anak dengan nefritis akut dan kronis.
(6) Epilepsi: Paling sering terdapat riwayat kejang kejang berulang, yang bentuknya bermacam-macam dan sering disertai kelainan EEG.
(7) Gangguan metabolisme yang diwariskan: Selain kejang-kejang, anak-anak sering kali mengalami gangguan perkembangan atau tanda-tanda khusus.
(8) Kelainan perkembangan otak: kejang-kejang berulang sering dikaitkan dengan kelainan bentuk kepala, keterbelakangan mental dan gangguan perkembangan fisik.
Diagnosis banding
(1) Kejang yang menahan napas: Kejang ini kebanyakan terjadi pada bayi dan anak-anak yang berusia 6 sampai 18 bulan, dan secara bertahap akan menghilang secara spontan pada usia 5 tahun. Serangan apnea sering terjadi selama perubahan emosi yang cepat, seperti kemarahan, ketakutan, kesedihan, rasa sakit yang parah, teriakan yang keras, sering dengan hiperventilasi, yang menghambat pusat pernapasan, menahan napas saat menangis, vasodilatasi otak, hipoksia serebral, pingsan, kehilangan kesadaran, sianosis bibir atau klonus, berlangsung sekitar 0,5-2 menit untuk melanjutkan pernapasan, dan gejalanya lega. Mungkin ada beberapa episode dalam sehari. EEG normal selama periode interiktal. Bayi ini mudah tersinggung dan berkemauan keras. Pendidikan harus diperkuat.
2. Sinkop: jatuh tiba-tiba, kehilangan kesadaran dan kehilangan tonus otot umum selama kejang. Kehilangan kesadaran selama lebih dari 15-20 detik dapat terjadi dengan gerakan klonik, kadang-kadang dengan apnea, detak jantung melambat dan air liur. Bahkan serangan jantung, pupil yang melebar dan inkontinensia urin dapat terjadi. Episodenya singkat, biasanya berlangsung selama 1 hingga 2 menit.
Patogenesisnya adalah karena adanya stimulus (pemicu) melalui refleks vagal. Hal ini menyebabkan dilatasi tempat tidur vaskular perifer, penurunan resistensi vaskular perifer dan penurunan jumlah darah yang kembali ke jantung. Hal ini menyebabkan penurunan curah jantung, yang mengakibatkan pengurangan sementara aliran darah otak, atau penurunan tajam tekanan darah yang mengakibatkan tekanan perfusi otak terganggu dan menyebabkan sinkop.
Ada pemicu yang jelas sebelum pingsan, seperti stres emosional, rasa sakit, rasa takut, pendarahan ringan, tusukan dan suntikan medis, dll. Hal ini lebih mungkin terjadi dalam cuaca panas, udara kotor, kelelahan dan perut kosong. Serangan ini dapat dicegah dengan berbaring dalam posisi kepala menunduk. Mereka jarang terjadi pada posisi datar. Kejang diikuti oleh kebangkitan alami. Pemeriksaan EEG selama dan di antara kejang menunjukkan gelombang lambat simetris yang meluas dari 2-3Hz selama 3-10 detik, tanpa pelepasan epilepsi.
3. Gangguan tic, yang disebabkan oleh berbagai etiologi, adalah kontraksi kelompok otot tunggal atau ganda yang tetap atau mengembara dengan cepat di satu bagian tubuh, dengan episode yang tiba-tiba, seketika, tidak terduga, tidak disengaja, berirama, dan berulang.
Secara klinis, dapat muncul sebagai tics motorik, tics vokal, tics sensorik, dan sindrom tic-obfuscation. Sekitar 50% anak-anak memiliki perubahan EEG yang tidak spesifik, dengan sedikit yang memiliki pelepasan yang abnormal. Neuroimaging tidak spesifik, tetapi bisa berguna untuk diagnosis banding.