Pheochromocytomas berasal dari sel chromaffincell (chromophobe). Selama kehidupan embrionik, distribusi chromaffincell dikaitkan dengan ganglia simpatik tubuh. Saat embrio matang, sebagian besar chromaffincell mengalami degenerasi dan sisa-sisanya membentuk medula adrenal. Oleh karena itu, sebagian besar pheochromocytomas terjadi di medula adrenal. Pheochromocytomas ekstra-adrenal dapat terjadi di mana saja dari badan karotis ke panggul, tetapi terutama terlihat di ganglion simpatis paraspinal (terutama di posterior mediastinum) dan di abdomen terutama di aparatus para-aorta di bifurkasi. Hipertensi ginjal adalah bentuk hipertensi sekunder dan terutama disebabkan oleh tekanan darah tinggi akibat lesi ginjal substansial dan lesi arteri ginjal. Untuk penyakit ini, terutama disebabkan oleh degenerasi vitreous glomerulus, proliferasi jaringan interstisial dan ikat, atrofi tubular dan penyempitan arteri ginjal kecil, yang mengakibatkan kerusakan substansial dan suplai darah yang tidak adekuat ke ginjal; proliferasi miofibr mukinosa di lapisan tengah dinding arteri ginjal, membentuk sebagian besar aneurisma kecil, menyebabkan tonjolan seperti manik-manik pada dinding bagian dalam arteri ginjal kecil, mengakibatkan penyempitan segmental arteri ginjal; dan aortitis non-spesifik, yang menyebabkan perfusi darah yang tidak memadai ke ginjal; kombinasi dari faktor-faktor ini menyebabkan perkembangan hipertensi. Kombinasi dari faktor-faktor ini menyebabkan perkembangan hipertensi, yang pada gilirannya menyebabkan kerusakan pada ginjal, dan keduanya berkontribusi pada perkembangan penyakit lebih lanjut. Perubahan patologis Pheochromocytoma adalah tumor jinak pada lebih dari 90% kasus. Tumor berwarna kuning kecoklatan, kaya akan vaskularisasi, dengan sedikit ruang interstisial dan sering mengalami perdarahan. Sel-sel tumor berukuran besar dan poligonal tidak beraturan, dengan lebih banyak butiran dalam sitoplasma; sel-selnya dapat diwarnai dengan garam kromium, sehingga dinamakan tumor sel kromofobik. Secara statistik, 80% sampai 90% pheochromocytomas terjadi pada kromofor medula adrenal, dengan sekitar 90% di antaranya merupakan lesi tunggal unilateral. Tumor multipel, termasuk yang terjadi pada kedua kelenjar adrenal, mencapai sekitar 10% kasus. Pheochromocytomas yang berasal dari ekstra-adrenal mencapai sekitar 10% kasus; statistik ini sedikit lebih tinggi di Cina. Pheochromocytomas ganas mencapai sekitar 5-10% kasus dan dapat menyebabkan metastasis ke kelenjar getah bening, hati, tulang dan paru-paru. Sejumlah kecil pheochromocytomas bisa disertai dengan beberapa neurofibroma subkutan, sekitar 25% di antaranya terkait dengan sindrom Hippel-Lindau. Pheochromocytoma juga merupakan lesi utama dari multiple endocrine neoplasia tipe II (MEN II), yang bersifat familial, autosomal dominan dan menyumbang sekitar 5% sampai 10% dari kasus pheochromocytoma; kehadiran MEN II sangat penting pada pasien dengan pheochromocytoma adrenal bilateral. Pheochromocytomas menghasilkan katekolamin sendiri, termasuk epinefrin, norepinefrin dan dopamin. Adrenalin dan norepinefrin bekerja pada reseptor adrenergik, seperti reseptor alfa dan beta, yang memengaruhi jaringan dan organ yang sesuai, menyebabkan berbagai manifestasi klinis. Semua dasar patofisiologis pasien dengan pheochromocytoma secara langsung berhubungan dengan fungsi sekresi tumor ini. Manifestasi klinis Pheochromocytoma paling sering terlihat pada orang dewasa muda, dengan insiden yang tinggi pada usia 30-50 tahun dan tidak ada perbedaan yang signifikan antara jenis kelamin pasien. 1. Manifestasi kardiovaskular: Karena masuknya katekolamin dalam jumlah besar ke dalam sirkulasi darah, vasokonstriksi, peningkatan resistensi perifer, percepatan denyut jantung, dan peningkatan curah jantung mengakibatkan peningkatan tekanan darah secara paroksismal dan tiba-tiba, dengan tekanan darah sistolik mencapai lebih dari 26,6 kPA (200 mmHg) dan tekanan darah diastolik juga meningkat secara signifikan. Serangan dapat disertai dengan palpitasi, sesak napas, depresi dada, sakit kepala, pucat, keringat yang banyak, penglihatan kabur, dll. Dalam kasus yang parah, krisis hipertensi seperti pendarahan otak atau oedema paru dapat terjadi. Setelah serangan mereda, pasien sangat lelah dan lemah, dan mungkin mengalami kemerahan pada wajah dan kulit lainnya. Kejang dapat dipicu oleh perubahan posisi yang tiba-tiba, stres emosional, olahraga berat, batuk dan buang air besar. Frekuensi dan durasi kejang sangat bervariasi dari satu pasien ke pasien lainnya dan tidak berkorelasi positif dengan ukuran tumor. Sebagian pasien mungkin mengalami hipertensi persisten. Hipertensi persisten telah dilaporkan pada sekitar 90% anak-anak dan sekitar 50% orang dewasa. Perbedaannya terletak pada adanya hipersekresi adrenalin atau norepinefrin. Sejumlah kecil pasien mungkin mengalami episode hipotensi dan syok. Sejumlah kecil pasien mungkin mengalami episode hipotensi dan syok, yang mungkin terkait dengan nekrosis tumor, perdarahan intra-tumor yang menghentikan pelepasan katekolamin, atau kecelakaan jantung yang serius. Prognosis sering kali lebih buruk apabila hal ini terjadi. Pada tahun 1958, Szakas memperkenalkan konsep kardiomiopati katekolamin, yang ditandai dengan hipertrofi, oedema, perdarahan fokal, hipertrofi intima dan infiltrasi sel inflamasi akibat efek toksik langsung katekolamin pada miokardium. Manifestasi klinis menyerupai miokarditis, dan pada kasus yang parah, gagal jantung dan aritmia berat dapat terjadi. 2. Gangguan metabolisme: Katekolamin merangsang reseptor α pankreas, menyebabkan penurunan sekresi insulin dan bekerja pada reseptor α dan β hati dan reseptor β otot, menyebabkan peningkatan glukoneogenesis dan glikogenolisis dan penurunan penggunaan gula oleh jaringan perifer, yang mengakibatkan peningkatan glukosa darah atau penurunan toleransi glukosa. Katekolamin juga meningkatkan sekresi TSH dan ACTH di kelenjar hipofisis, dan meningkatkan sekresi hormon tiroksin dan adrenokortikotropik, yang menyebabkan peningkatan metabolisme basal, peningkatan cairan darah, dan percepatan lipolisis, yang mengakibatkan wasting. Sejumlah kecil pasien dapat mengalami hipokalemia. 3, manifestasi lainnya: katekolamin dapat mengendurkan otot polos gastrointestinal, sehingga permintaan gastrointestinal melemah, sehingga dapat menyebabkan sembelit, kadang-kadang sangat keras kepala. Kontraksi parah dan spasme arteri gastrointestinal kecil dapat menyebabkan iskemia mukosa gastrointestinal dan kadang-kadang nekrosis dan perforasi. Karena kompresi organ yang berdekatan oleh pertumbuhan tumor, manifestasi klinis yang sesuai dapat terjadi.