Apa yang dimaksud dengan glioma batang otak?

  Glioma batang otak adalah tumor yang terjadi terutama pada anak-anak. Tumor ini biasanya diperkirakan menyumbang 10-20% dari tumor sistem saraf pusat. Secara historis, glioma batang otak telah dianggap sebagai penyakit tunggal dan diobati dengan radioterapi saja, sering kali tanpa diagnosis morfologi. Perawatan ini tidak bijaksana dan tingkat kelangsungan hidup lima tahunnya biasanya 20-30%. Dalam dekade terakhir, berkat perkembangan neuroradiologi, keragaman glioma batang otak telah menjadi jelas, dan beberapa ahli telah mengidentifikasi subkelompok penting yang memiliki presentasi klinis, lokasi, dan pola pertumbuhan yang berbeda. Peningkatan kesadaran akan keragaman tumor ini telah meningkatkan tingkat kelangsungan hidup pasien.  Salah satu metode untuk mengklasifikasikan glioma batang otak didasarkan pada pola pertumbuhan tumor “kuno” pada resonansi magnetik. Dua penulis telah mengklasifikasikan glioma menjadi empat jenis: pertumbuhan terbatas, menyebar, meduler serviks, dan dorsolateral.  Tumor terbatas adalah tumor yang berdiameter kurang dari 2 cm, memiliki batas yang jelas pada MRI dan tidak menunjukkan tanda-tanda oedema atau eksudasi otak. Hal ini dapat terjadi pada semua tingkat batang otak, tetapi otak tengah dan medula oblongata umumnya dianggap sebagai tempat yang paling sering terjadi. Secara klinis, pasien datang dengan defisit saraf kranial fokal dan hemiparesis kontralateral. Hidrosefalus jarang terjadi kecuali jika tumor berasal dari daerah serebrospinal dan menyebabkan penyempitan saluran air.  Bentuk difus menyumbang sekitar 80% dari semua glioma batang otak dan biasanya berasal dari pons dan menyebabkan pembesaran pons. Dua pertiga dari kasus ini adalah pertumbuhan aksial dan eksternal. Tumor jenis ini biasanya memiliki masa laten yang pendek dan mencakup defisit saraf kranial simetris yang majemuk, sinyal MRI yang panjang, dan disfungsi neurologis. Hidrosefalus jarang terjadi, dengan insiden sekitar 10%.  Jenis medula serviks berasal dari medula serviks yang tinggi dan pola pertumbuhannya yang khas digambarkan sebagai pertumbuhan rostral ke dalam persimpangan medula serviks. Bagian utama tumor rostral terbatas pada aspek anterior conus interpositus, sehingga tumor mengembang ke posterior pada tingkat foramen magnum dan dapat masuk ke dalam ventrikel keempat. Di bagian belakang, tumor diperkirakan berada di dalam medula oblongata. Tumor ini biasanya muncul dengan defisit saraf kranial ringan, sinyal MRI yang panjang dan defisit neurologis, dan kadang-kadang leher yang miring.  Glioma batang otak tipe pertumbuhan tulang belakang lateral menyumbang sekitar 20% dari glioma batang otak. Mereka berasal dari dasar ventrikel keempat dan sering mengisi ventrikel keempat, tetapi biasanya dibatasi dengan jelas dari struktur neurologis di sekitarnya. Pada pasien muda, presentasi klinis ditandai dengan defisit neurologis yang berbahaya dan terdapat tanda dan gejala peningkatan tekanan intrakranial. Sekitar setengah dari pasien mengalami defisit saraf kranial, sementara gangguan fungsional jarang terjadi.  Pencitraan radiologi dan fitur histopatologi Kriteria klasifikasi modern dan pengobatan glioma batang otak terkait erat dengan penemuan MRI. Penggunaan rutin pemeriksaan neuroradiologi yang baik dan korelasinya dengan presentasi klinis, lokasi dan pola pertumbuhan memungkinkan identifikasi glioma batang otak yang berbeda. Meskipun sinyal gadolinium bervariasi pada MRI dan memiliki sedikit signifikansi untuk penilaian jaringan, MRI memberikan detail anatomi yang diperlukan untuk membantu memahami hubungan klinis yang baik.  Tumor batang otak fokal berukuran kecil, berbatas tegas, dan tanpa edema atau eksudat. Vardertop dan rekan-rekannya meneliti karakteristik neuroradiologis dan patohistologis dari 12 anak dengan tumor otak tengah yang terbatas. Tumor terbatas pada daerah dorsal atau parietal otak tengah dan dapat tumbuh secara rostral ke arah talamus atau posterior ke dalam pons. Tumor ini berbatas tegas, halus, seperti cincin, dan terkadang tampak kontras. Ke-12 tumor yang diperiksa adalah astrositoma non-fibroblastik, tingkat rendah.  Tumor pertumbuhan tulang belakang eksternal biasanya berukuran besar, berasal dari dasar ventrikel keempat dan secara ekstensif mengisi ventrikel keempat, tetapi tidak ada infiltrasi lokal pada jaringan otak. Tumor ekstraspinal yang khas adalah hiposinyal pada gambar berbobot T1 dan hiper-sinyal pada gambar berbobot T2, dengan peningkatan yang seragam pada pemindaian yang disempurnakan dengan gadolinium-DTPA. Sejumlah besar tumor pertumbuhan tulang belakang yang terbatas atau eksternal ditemukan sebagai astrositoma tingkat rendah. Dua pertiga dari tumor yang digambarkan sebagai pertumbuhan tulang belakang yang terbatas atau eksternal adalah astrositoma tingkat rendah. Tumor yang tersisa adalah astrositoma yang tidak berdiferensiasi (25%) atau ganglioglioma.  Glioma batang otak yang menyebar merupakan sebagian besar tumor batang otak. Berbeda dengan tipe pertumbuhan tulang belakang terbatas dan ekstrinsik, tipe difus adalah astrositoma bermutu tinggi yang mencakup astrosit berserat. 20 kasus tumor difus yang dilaporkan oleh Epstein dan Farmer merupakan astrositoma yang tidak berdiferensiasi. Pada MRI, sebagian besar tumor yang menyebar memiliki sinyal rendah pada gambar berbobot T1 dan sinyal tinggi pada gambar berbobot T2, dan Acbright serta rekan-rekannya menyusun kriteria diagnostik MRI untuk glioma batang otak yang menyebar. Mereka menyimpulkan bahwa sejumlah besar diagnosis biologis tidak diperlukan karena MRI memberikan tingkat akurasi yang tinggi.  Glioma batang otak medula servikalis tumbuh lambat, bermutu rendah, berasal dari medula servikalis dan meluas ke atas hingga terkurung oleh konus. Pertumbuhan posterior tumor menyebabkan perluasan tulang belakang medula dan ekstensi ke ventrikel keempat. Jenis meduler serviks paling sering merupakan astrositoma tingkat rendah. Pada medula servikalis, jenis patologis langka lainnya adalah astrositoma yang tidak berdiferensiasi, ganglioglioma, dan meningioma ventrikel.