Manifestasi klinisnya adalah ikterus obstruktif: tinja berangsur-angsur menjadi lebih ringan, kuning pucat atau tanah liat putih pada periode neonatal; urin berangsur-angsur menjadi lebih gelap; kulit dan sklera berangsur-angsur menjadi lebih kekuningan; perut membuncit, hati dan limpa membesar dan mengeras, dan pembuluh darah di dinding perut terlihat. Di atas usia 3 bulan, kerusakan hati yang tidak dapat diperbaiki dan sirosis terjadi, dan waktu terbaik untuk pembedahan hilang; karena penyakit ini terus berlanjut, bayi akan mengalami gagal hati, hipertensi portal, perdarahan saluran cerna, koma hati dan kematian. Bagi Anda yang baru saja menjadi orang tua, penting untuk dicatat bahwa: 1. Jika masih ada pewarnaan kuning yang lebih jelas pada kulit dan sklera setelah ikterus fisiologis pada bayi yang baru lahir; jika tinja menjadi lebih terang warnanya, atau tinja berwarna putih tanah liat, Anda harus waspada terhadap kemungkinan atresia bilier dan pergi ke rumah sakit biasa pada waktunya untuk tes yang relevan untuk mengklarifikasi penyebabnya agar tidak menunda kondisi tersebut. 2. Karena penyebab penyakit ini masih belum jelas dan ada berbagai penyebab penyakit kuning neonatal, diagnosis yang jelas sulit dan kompleks. Ultrasonografi hepatobilier dan tes fungsi hati adalah cara awal dan rutin untuk skrining BA. 3. Untuk sejumlah kecil anak dengan sindrom hepatitis neonatal refrakter, untuk membedakan antara kolestasis atau atresia bilier, eksplorasi bilier, angiografi, dan pembedahan biopsi hati diperlukan untuk mengklarifikasi diagnosis setelah pengobatan sistematis oleh internis gagal atau memburuk. 4. Untuk anak-anak dengan diagnosis BA yang jelas, pembedahan dapat dilakukan dalam waktu 3 bulan sesuai dengan kondisi dan jenis penyakit mereka: beberapa bayi dengan atresia bilier dapat disembuhkan dengan pembedahan. Beberapa bayi dengan atresia bilier yang tidak dapat disembuhkan dapat disembuhkan dengan pembedahan. Beberapa bayi dengan atresia bilier yang tidak dapat disembuhkan dapat ditunda dengan pembedahan Grosvenor dan akhirnya disembuhkan dengan transplantasi hati.