Terdapat empat tingkatan glioma, dengan tingkat 1-2 merupakan glioma tingkat rendah dan tingkat 3-4 merupakan glioma tingkat tinggi. Presentasi ini menjelaskan tentang glioma tingkat rendah Di Amerika Serikat, sekitar 17.000 kasus didiagnosis setiap tahun sebagai tumor primer pada sistem saraf pusat (SSP), hampir separuhnya berasal dari neuroepitel, dan sekitar seperempatnya diklasifikasikan sebagai glioma tingkat rendah. Pasien dengan astrositoma sel berbulu relatif muda (usia rata-rata 17 tahun) dan biasanya memiliki prognosis yang baik (tingkat kelangsungan hidup 5 dan 10 tahun sebesar 80-90 persen). Jenis glioma tingkat rendah lainnya cenderung berkembang pada usia empat puluhan dan memiliki prognosis yang buruk (tingkat kelangsungan hidup 5 tahun 50-60%; tingkat kelangsungan hidup 10 tahun 40-50%). Liu Zhengyin, Departemen Bedah Saraf, Rumah Sakit Huashan, Universitas Fudan Secara keseluruhan, faktor penyebab glioma tingkat rendah tidak diketahui. Meskipun perubahan jalur genetik telah dipostulatkan terlibat dalam pembentukan tumor tingkat rendah dan tinggi, mutasi pada sebagian besar gen ini masih menjadi misteri. Astrositoma tingkat rendah sering dikaitkan dengan penyakit Von Recklinghausen (neurofibromatosis tipe I), yang menunjukkan adanya penghapusan atau mutasi gen penekan tumor pada kromosom 17q. Glioma juga dapat dikaitkan dengan neurofibromatosis tipe II, terutama pada sumsum tulang belakang, yang mencerminkan hilangnya fungsi gen penekan tumor pada kromosom 22. Sklerosis tuberkulosis diduga terkait dengan mutasi sel germinal pada gen penekan tumor TSC1 atau TSC2. Hal ini sering kali berhubungan langsung dengan jenis patologis yang tidak umum dari glioma tingkat rendah, astrositoma sel raksasa kanalikular subventrikular. astrositoma astrositik juga dapat dikaitkan dengan sindrom Li-Fraumeni karena mutasi pada gen TP53. Klasifikasi dan penilaian Secara histologis, glioma tingkat rendah pernah dianggap sebagai tumor yang relatif homogen dengan perjalanan alamiah yang jinak atau mapan. Faktanya, ada banyak jenis tumor yang berbeda di SSP, dan prognosisnya tergantung pada lokasi anatomi tumor, jenis patologi dan cara pengobatannya. Astrositoma sel berambut paling sering terjadi di otak kecil (85% tumor primer di otak kecil), tetapi juga dapat terlihat di belahan otak. Tumor ini sering kali bersifat kistik dan lebih sering terjadi pada anak-anak dan pasien muda. Meskipun beberapa fitur menunjukkan kecenderungan ganas (peningkatan pada pencitraan, skizofrenia nuklir mikroskopis dan hiperplasia mikrovaskular), adanya populasi sel bifasik yang terdiri dari sel bipolar padat dan serat Rosenthal, sel multipolar dengan pembentukan mikrokista dan granuloma menegaskan bahwa tumor tersebut adalah astrositoma sel berbulu. Selain itu, terdapat sejumlah subtipe yang kurang umum dari glioma tingkat rendah, seperti astrositoma kuning pleomorfik (PXA), meningioma ventrikel subventrikular, dan astrositoma sel raksasa subventrikular. Seperti halnya astrositoma sel berbulu, tumor ini biasanya berbatas tegas, tumbuh lambat, dan jarang ganas. Secara garis besar, sebagian besar glioma tingkat rendah pada orang dewasa dapat dibagi menjadi tiga kelompok: astrositoma, oligodendroglioma, dan oligodendroglioma campuran. Astrositoma tingkat rendah yang khas memiliki batas yang tidak jelas, menyusup dan menyebar ke jaringan otak yang berdekatan, dan bersifat parenkim atau kistik. Secara histologis, astrositoma tingkat rendah menunjukkan peningkatan jumlah sel dan pembentukan mikrokista, tanpa ciri-ciri anisotropi homogen, nekrosis, dan proliferasi sel endotel. Diferensiasi dari gliosis reaktif terkadang sulit dilakukan, terutama dalam kasus spesimen jaringan kecil. Terdapat beberapa subtipe histologis tumor ini, dengan tipe sel obesitas yang lebih sering mengalami transformasi awal menjadi glioma tingkat tinggi (astrositoma mesenkim atau glioblastoma). Oligodendroglioma yang khas ditandai dengan jumlah sel yang moderat, inti yang bulat dan lingkaran berongga perinuklear (disebut perubahan seperti telur dadar) dengan jaringan pembuluh darah dan kalsifikasi yang halus. Kedua, perubahan struktural Scherer (pembentukan nodul satelit perineuronal dengan perluasan di sepanjang saluran serat materi putih, submural dan paravaskular) sering terjadi. Berdasarkan kriteria ini, Mork et al. menemukan oligodendroglioma mencapai 4,2% dari seluruh tumor otak primer dalam sebuah registrasi dan penelitian kanker di Norwegia. Coons dkk. dan Daumas-Duport dkk. mencatat bahwa sejumlah besar astrositoma fibrosa difus sebenarnya terdiri dari sel oligodendroglioma mesenkim dengan proliferasi glial reaktif neuraksial dan fibril, dua yang terakhir bertindak sebagai latar belakang untuk merangkum yang pertama. Sebuah tinjauan terhadap 153 kasus oligodendroglioma “murni” menunjukkan dua pola pertumbuhan: tumor tipe III terdiri dari sel-sel tumor invasif yang terisolasi, sedangkan tumor tipe II terdiri dari jaringan tumor padat dan sel-sel tumor invasif yang terisolasi. Coons dkk. telah menganalisis konsistensi klasifikasi dan penilaian glioma primer di antara para peneliti yang berbeda dan menemukan bahwa sulit untuk membedakan astrositoma difus dari oligodendroglioma dan astrositoma oligodendrositik. Mereka menemukan bahwa sulit untuk membedakan astrositoma difus dari oligodendroglioma. Mereka menemukan bahwa dalam mendiagnosis oligodendroglioma, tidak diperlukan adanya oligodendrosit klasik atau lapisan pembuluh darah, tetapi yang penting adalah mengidentifikasi komponen-komponen oligodendrosit, seperti: sel bulat kecil, oligodendrosit berserat glial, dan astrosit protoplasma. Pada saat yang sama, mereka mencatat adanya kecenderungan untuk salah mengklasifikasikan oligodendroglioma sebagai astrositoma mesenkim atau glioblastoma multiforme dalam diagnosis mereka, dengan hampir 25% glioma sebenarnya adalah oligodendroglioma atau oligodendrositoma campuran ketika diukur dengan kriteria yang dimodifikasi. Perbedaan antara oligodendroglioma sederhana dan astrositoma oligodendrositik campuran merupakan tantangan diagnostik lainnya, dan Coons dkk. menemukan kesulitan untuk mencapai kesepakatan di antara para peneliti mengenai definisi tumor astrositoma oligodendrositik campuran. Kesulitan yang paling nyata adalah bahwa berbagai morfologi seluler dari tumor bermutu tinggi mengaburkan ciri-ciri sitologi khas oligodendrosit, sehingga tumor ini sering kali salah didiagnosis sebagai astrositoma mesenkim atau glioblastoma. Selain itu, bahkan pada tumor dengan komponen oligodendroglial yang berbeda, sulit untuk menentukan jumlah astrosit berserat atau obesitas dan membuat diagnosis yang tepat untuk oligodendroglioma campuran. Mereka mengusulkan kriteria yang dapat diterapkan untuk mendefinisikan astrositoma oligodendroglial campuran, yaitu komponen oligodendroglial yang jelas dengan komponen seluler berserat dan / atau obesitas yang terdiferensiasi dengan baik. Saat ini, kriteria penilaian yang paling umum digunakan adalah sistem penilaian WHO untuk menentukan penilaian tumor yang berasal dari astrositik dan oligodendrositik. Meskipun secara umum diterima bahwa ciri-ciri patologis berikut ini penting pada glioma tingkat tinggi: anisotropi seluler, derajat mitosis, pembentukan mikrovaskular atau proliferasi sel endotel, dan nekrosis tumor, namun, pentingnya ciri-ciri agresif pada glioma tingkat rendah masih belum jelas. Sebagai contoh, peningkatan indeks proliferasi (MIB-1, Ki67 dan PCNA) menunjukkan prognosis yang lebih buruk untuk pasien dengan oligodendroglioma dan astrositoma. Namun, masih belum jelas apakah fitur-fitur ini dapat digunakan sebagai faktor independen dalam menentukan prognosis tumor ketika faktor prognostik lainnya diperhitungkan. Transformasi ganas adalah bentuk umum dari perkembangan dan kegagalan pengobatan pada glioma tingkat rendah. Kekambuhan glioma tingkat rendah setelah beberapa kali operasi sering kali menunjukkan peningkatan anisotropi nuklir, polikromatin, dan aktivitas mitosis, yang menunjukkan adanya transformasi menjadi tumor mesenkim. Beberapa kekambuhan dikaitkan dengan pencitraan yang lebih baik dan bukti proliferasi mikrovaskular dan nekrosis, yang menunjukkan adanya glioblastoma. Jangka waktu untuk transformasi dari glioma tingkat rendah menjadi glioma mesenkim sangat lama, rata-rata 4-5 tahun, sedangkan perkembangan dari glioma mesenkim menjadi glioblastoma biasanya cepat (1-2 tahun).