Tujuan: Untuk menyelidiki metode bedah dan kemanjuran dekompresi atlanto-oksipital posterior tahap I yang dikombinasikan dengan reposisi atlanto-aksial serta fiksasi dan fusi oksipitoservikal untuk pengobatan kelainan bentuk Chari yang dikombinasikan dengan depresi dasar tengkorak. Metode: Lima puluh sembilan kasus deformitas Chari yang dikombinasikan dengan depresi dasar tengkorak diobati dengan dekompresi atlanto-oksipital posterior yang dikombinasikan dengan reposisi atlanto-aksial serta fiksasi dan fusi oksipitoservikal. Terdapat 31 laki-laki dan 28 perempuan; usia: 17 – 62 tahun, rata-rata 36,3 tahun. MRI dan rontgen tengkorak serta CT dilakukan sebelum operasi. Di antara mereka, 20 kasus memiliki malformasi Chiari tipe 0 yang dikombinasikan dengan depresi dasar tengkorak dan 39 kasus memiliki malformasi Chiari tipe I yang dikombinasikan dengan depresi dasar tengkorak; metode dekompresi suboksipital yang tepat diadopsi sesuai dengan apakah rongga sumsum tulang belakang digabungkan atau tidak. Hasil: Keberhasilan operasi dievaluasi berdasarkan perubahan gejala klinis, reposisi proses dentate dan perubahan pada rongga sumsum tulang belakang sebelum dan sesudah operasi. Dari lima pasien yang menjalani operasi sekunder setelah dentatektomi asli, tidak ada perbaikan yang signifikan pasca operasi; dari lima pasien yang menjalani operasi sekunder setelah dekompresi posterior, dua menunjukkan perbaikan yang signifikan dan tiga tidak menunjukkan perubahan; dari 49 pasien yang menjalani operasi pertama, 44 menunjukkan perbaikan, empat tidak menunjukkan perubahan, dan satu memburuk. Kesimpulan: Dekompresi suboksipital posterior tradisional bukanlah metode yang efektif untuk pengobatan semua jenis kelainan bentuk atlanto-oksipital. Ketika malformasi Chiari dikombinasikan dengan depresi dasar tengkorak, rencana perawatan individual harus diadopsi sesuai dengan gejala klinis, tanda dan fitur pencitraan pasien. Dekompresi suboksipital digunakan tergantung dari ada tidaknya rongga sumsum tulang belakang; kemudian reposisi atlantoaksial posterior dan fusi oksipitoservikal tahap I merupakan pengobatan yang efektif untuk malformasi Chiari yang dikombinasikan dengan depresi dasar tengkorak. Malformasi Chiari’s I dan syringomyelia 11 kasus, malformasi Chiari’s I dan platybasia 2 kasus, Chiari’s I malformasi dan fusi oksipital-serviks posterior 3 kasus, malformasi Chiari’s I dan invaginasi basilar 3 kasus. posterior dekompresi (PD) dilakukan pada 15 pasien, dekompresi anterior (AD) dilakukan pada 2 pasien, dekompresi posterior dan dekompresi oksipital Di antara 15 pasien PD, sindrom pasca operasi membaik pada 14 pasien, satu pasien kambuh Di antara 15 pasien PD, sindrom pasca operasi membaik pada 14 pasien, satu sindrom pasca operasi pasien yang berulang tidak mengalami perubahan. Pada dua pasien PD, kelainan bentuk atlanto-oksipital merupakan kelainan bawaan dari dasar tulang oksipital dan vertebra servikal pertama dan kedua. Ini termasuk perataan dasar tengkorak, depresi dasar tengkorak, fusi atlanto-oksipital, dan herniasi subungual tonsil serebelar. Karena kelainan bentuk ini dapat terjadi secara terpisah atau bersamaan, pilihan perawatan bedah harus mempertimbangkan indikasi dan kontraindikasi untuk setiap prosedur, misalnya, apakah dekompresi anterior atau posterior lebih disukai. Apakah fusi atlanto-oksipital diperlukan bersamaan dengan dekompresi? Pemilihan yang tidak tepat dapat menyebabkan perburukan atau kambuhnya defisit neurologis yang asli, sehingga memengaruhi hasil perawatan bedah. Dalam makalah ini, kami menganalisis secara retrospektif 19 kasus deformitas atlanto-oksipital yang dirawat di rumah sakit kami dari bulan April 2004 hingga November 2006, dan membahas pemilihan dan penerapan operasi dekompresi anterior, operasi dekompresi posterior, dan operasi fusi atlanto-oksipital dalam pengobatan deformitas atlanto-oksipital. Data dan metode 1. Data umum: 8 laki-laki dan 11 perempuan; usia: 10 C 47 tahun, rata-rata 30,3 tahun. Durasi penyakit: 3 bulan-17 tahun, rata-rata 3,3 tahun. Terdapat 17 kasus gangguan sensorik tungkai asimetris, 2 kasus sakit kepala dan pusing, 8 kasus kelemahan tungkai atau atrofi otot, dan 4 kasus nyeri intermiten pada bagian belakang leher dan tungkai atas. 2. Pencitraan: MRI dan sinar-X tengkorak atau CT dilakukan sebelum operasi. Garis Wakenheim, garis Mc Rae dan garis Chamberlain diukur di area persimpangan atlanto-oksipital untuk menentukan adanya dasar tengkorak yang rata, depresi dasar tengkorak atau fusi atlanto-oksipital struktur tulang (Gambar 1). MRI digunakan sebagai diagnosis utama untuk herniasi subungual otak kecil (malformasi Chari tipe I) dan rongga tulang belakang. Dalam kelompok kasus ini: 11 kasus malformasi Chari I yang dikombinasikan dengan rongga sumsum tulang belakang; 2 kasus malformasi Chari I yang dikombinasikan dengan dasar tengkorak yang rata; 3 kasus malformasi Chari I yang dikombinasikan dengan fusi atlanto-oksipital; 3 kasus malformasi Chari I yang dikombinasikan dengan depresi dasar tengkorak. Untuk malformasi Chari tipe I yang dikombinasikan dengan rongga sumsum tulang belakang dan/atau dasar tengkorak yang rata dan fusi atlanto-oksipital, anestesi umum digunakan pada posisi lateral, dan sayatan suboksipital median posterior dibuat untuk mengekspos sisik oksipital dan proses spinosus serviks 1 serta lengkung posterior. Jendela tulang meliputi skalene oksipital dan lengkung serviks posterior, berukuran sekitar 2,0 X 2,0 cm. Proses spinosus dan laminae pada segmen serviks yang sesuai harus dioklusi sesuai dengan derajat herniasi subungual tonsil serebelar, tetapi pada umumnya tidak diperlukan oklusi pada proses spinosus dan laminae serviks. Perhatian harus diberikan saat melakukan oklusi laminae, di mana sering terjadi perkembangan tulang yang tidak normal, pertumbuhan tulang yang dalam, atau fusi tulang atlanto-oksipital. Ini harus dihilangkan dengan forsep yang menggigit tipis atau dikikis dengan bor gerinda. Pita fibrosa yang menebal dan fasia atlanto-oksipital terlihat setelah tulang diangkat dan dura dipotong dalam bentuk “Y”. Pada pasien dengan herniasi tonsil serebelar yang parah, tonsil subperiosteal dipotong sebagian dan meningen lunak ditutup dengan jahitan 5.0 yang dapat diserap, dan setelah dekompresi yang adekuat, foramen median ventrikel IV paten dengan aliran CSF. Pada kasus herniasi parsial yang tidak terlalu parah, foramen median ventrikel IV dapat dieksplorasi secara mikroskopis dan permukaan tonsil serebelar dapat ditarik dengan elektrokauter untuk memastikan patensi foramen median. Dura kemudian diperbaiki dengan jahitan reduksi fasia autologus (Gambar 2). Osteotomi foramen magnum faring trans-oral anterior untuk dekompresi: Pada pasien dengan depresi dasar tengkorak, kompresi medula oblongata dan medula servikalis biasanya dapat dilihat pada MRI dari tulang batas anterior foramen magnum ventralis dan proses dentate yang bergeser ke belakang dari tulang belakang kardinal. Pembedahan dilakukan dengan menggunakan pendekatan faring transoral anterior untuk dekompresi. Trakeotomi serviks dilakukan terlebih dahulu dan langit-langit lunak dan keras serta dinding faring posterior diekspos melalui rongga mulut. Setelah membedah dan memisahkan mukosa, batas anterior foramen magnum, lengkung anterior serviks 1 dan proses dentate dihilangkan dengan bor gerinda. Ligamen dan jaringan fibrosa di sekitarnya juga diangkat. Tidak diperlukan pembukaan dural. Dekompresi suboksipital posterior dan fusi atlanto-oksipital: Pada pasien dengan depresi dasar tengkorak yang dikombinasikan dengan herniasi subxiphoid atau kambuhnya kompresi medula serviks setelah dekompresi anterior, fusi atlanto-oksipital posterior dilakukan bersamaan dengan dekompresi suboksipital. Pendekatan suboksipital median posterior digunakan untuk mengekspos punggungan oksipital di atas sayatan dan di bawah ke proses spinosus serviks 3, dengan lebar blok serviks lateral yang terekspos di kedua sisi. Setelah mengidentifikasi tuberositas atlantoaksial posterior dan proses spinosus pivot dan serviks 3, massa lateral terungkap secara lateral di sepanjang proses spinosus. Setelah membentuk pelat titanium sesuai dengan kelengkungan fisiologis daerah atlanto-oksipital, pelat ini dipasang ke punggungan oksipital dan blok lateral serviks 2 dan serviks 3 dengan sekrup titanium di bawah pengawasan sinar-X lengan C. Setelah fiksasi yang memuaskan, skalus oksipital dan lengkung atlantoaxial posterior kemudian disumbat dan digerus dengan bor gerinda dan tang penggigit. Jendela dekompresi sekitar 2,0 X 2,0 cm digunakan untuk mencapai dekompresi. Secara umum, pasien dengan cekungan dasar tengkorak dan herniasi subungual pada tonsil serebelar tidak terlihat jelas atau ringan dan tidak memerlukan pemotongan tulang belakang. Di antara 11 pasien yang dirawat di klinik kami dengan herniasi tonsil subcerebellar yang dikombinasikan dengan rongga tulang belakang dan dua pasien dengan herniasi tonsil subcerebellar yang dikombinasikan dengan dasar tengkorak yang rata, elektrokauterisasi tonsil serebelar dilakukan untuk membuka foramen median pada tiga di antaranya sesuai dengan derajat herniasi subcerebellar, dan reseksi parsial submural tonsil serebelar dilakukan pada sembilan di antaranya. 12 pasien menunjukkan peningkatan yang signifikan pada defisit neurologis awal mereka setelah operasi; satu kasus dirawat di rumah sakit luar selama satu tahun. MRI menunjukkan bahwa jendela tulang pada operasi awal berukuran 4 X 4 cm dan otak kecil mengalami kolaps yang parah; herniasi tonsil serebelar intraoperatif ke dalam kanal tulang belakang sekitar 2 cm dan batang otak berubah bentuk akibat kompresi. Pada dua kasus herniasi tonsil subcerebellar yang dikombinasikan dengan perataan dasar tengkorak dan tiga kasus herniasi tonsil subcerebellar yang dikombinasikan dengan fusi atlanto-oksipital, dekompresi suboksipital posterior dilakukan dan foramen medial ventrikel IV dibuka dengan elektrokauterisasi pada tonsil serebelar. Di antara tiga pasien yang dirawat dengan herniasi tonsil submicrocephalic yang dikombinasikan dengan depresi dasar tengkorak, dua di antaranya menjalani osteotomi anterior trans-oral dan dekompresi, satu di antaranya mengalami kekambuhan gejala kompresi bundel kerucut enam bulan setelah operasi, dan MRI menunjukkan bahwa depresi dasar tengkorak semakin parah dan sendi dentate mengalami dislokasi. Pada kasus lainnya, osteotomi dan dekompresi faring trans-oral anterior dilakukan, dan MRI pasca operasi menunjukkan osteotomi dan dekompresi yang memuaskan, tanpa kambuhnya gejala pada masa tindak lanjut 4 bulan. Dalam kasus lain, dekompresi suboksipital posterior fusi atlanto-oksipital dilakukan secara langsung pada pasien dengan dasar tengkorak yang tertekan tetapi tidak ada herniasi tonsil subcerebellar yang jelas, dan kekuatan otot pasien di kedua tungkai bawah meningkat secara signifikan 3 hari setelah operasi, dan gejala mati rasa di tungkai membaik secara signifikan, dan tidak ada kambuh lagi sejak masa tindak lanjut 1 tahun. Deformitas atlanto-oksipital adalah kelainan bawaan pada pangkal tulang oksipital dan vertebra servikal pertama dan kedua, dan berhubungan dengan kelainan pada jaringan lunak di sekitarnya serta sistem saraf, di samping kelainan tulang pada persimpangan kranio-servikal. Ini termasuk dasar tengkorak yang rata, depresi dasar tengkorak, fusi atlanto-oksipital, dan herniasi subungual dari tonsil serebelar (malformasi Arnold-Chiari). Kelainan bentuk ini dapat terjadi secara terpisah atau bersamaan. Gejala klinis dan tingkat kelainan bentuk tidak konsisten. Sebagian besar berusia muda dan setengah baya, dengan perkembangan yang lambat dan progresif. Gejalanya terutama defisit motorik, kelumpuhan anggota gerak, defisit sensorik dan bahkan inkontinensia akibat kompresi medula oblongata dan medula servikalis yang tinggi, yang mengakibatkan kompresi fasikulus piramidalis dan akar saraf kranio-servikalis. Selain itu, rongga sumsum tulang belakang servikal dan toraks serta gejala neurologis yang terkait dapat terjadi. Untuk pasien dengan gejala yang signifikan dan progresif, pembedahan adalah satu-satunya pengobatan yang efektif. Tujuan perawatan bedah adalah untuk meringankan kompresi sumsum tulang belakang oleh batas oksipital inferior dan tulang belakang atlanto-aksial. Namun, karena sendi atlanto-oksipital terletak di persimpangan craniocervical, sendi ini mendukung semua gerakan kepala, termasuk fleksi ke depan, dorsofleksi, dan rotasi ke samping. Oleh karena itu, dekompresi bedah yang tidak tepat tidak hanya akan gagal meredakan atau memperbaiki gejala kompresi sumsum tulang belakang yang sudah ada, tetapi juga akan semakin meningkatkan ketidakstabilan sendi atlanto-oksipital, yang menyebabkan peningkatan kompresi sumsum tulang belakang dan bahkan komplikasi serius seperti tetraplegia dan / atau inkontinensia tinja. Terlepas dari pendekatan bedah yang dipilih, diperlukan penilaian pra operasi yang cermat, dan indikasi untuk setiap pendekatan bedah harus benar-benar dipahami. Pendekatan bedah yang paling umum digunakan untuk deformitas atlanto-oksipital adalah dekompresi anterior yang diwakili oleh faringotomi trans-oral dan dekompresi posterior yang diwakili oleh kraniotomi suboksipital pada batas posterior tulang oksipital dan lengkung posterior leher 1. Karena patologi yang kompleks dari kelainan bentuk atlanto-oksipital, dekompresi anterior tunggal atau dekompresi posterior bukanlah pendekatan yang efektif untuk semua jenis kelainan bentuk atlanto-oksipital, dan kadang-kadang kombinasi dari kedua pendekatan bedah atau kombinasi fusi atlanto-oksipital diperlukan untuk mencapai hasil yang baik. Penggunaan pemeriksaan MRI dan CT serta sinar-X pra operasi dapat secara akurat menentukan apakah ada depresi dasar tengkorak yang berdampingan, dasar tengkorak yang rata, atau herniasi subungual pada tonsil serebelar. Jika gigi geligi tidak melebihi garis Chamberlan (garis antara batas superior langit-langit keras dan batas posterior foramen oksipitalis yang lebih besar) lebih dari 3 mm dan garis Wakenheim halus dan lurus, maka depresi dasar tengkorak dapat disingkirkan. Untuk kelainan bentuk herniasi tonsil subxiphoid yang tidak dikombinasikan dengan depresi dasar tengkorak, dekompresi posterior dengan kraniotomi suboksipital dapat dilakukan; selama dekompresi, jendela tulang skuamosa oksipital dan lengkung serviks posterior tidak boleh terlalu besar, biasanya sekitar 2,0X2,0 cm, dan reseksi lengkung serviks posterior tidak boleh melebihi lekukan arteri vertebralis, jika tidak, otak kecil dapat runtuh setelah pembedahan dan gejala kompresi sumsum tulang belakang tidak dapat diatasi dengan baik. Perlu atau tidaknya melakukan reseksi submural pada tonsil serebelar harus ditentukan oleh tingkat herniasi intraoperatif. Pada enam kasus, tonsil serebelar hanya ditarik dengan elektrokauter untuk memastikan patensi foramen median ventrikel IV, dan tidak ada reseksi tonsil serebelar lebih lanjut yang dilakukan. Pada 10 kasus, bagian submural tonsil serebelar direseksi di bawah mikroskop operasi untuk membebaskan batang otak dari kompresi, sehingga foramen median ventrikel IV dapat dibuka. Dalam salah satu kasus ini, pasien menjalani operasi kedua, karena jendela tulang terlalu lebar selama operasi pertama untuk mendekompresi otak kecil, menyebabkan amandel serebelar kolaps, menyebabkan amandel serebelar mengalami dehiscence hingga ke tingkat serviks 2. Setelah operasi pengangkatan amandel yang mengalami herniasi, gejala kompresi sumsum tulang belakang pasien tidak pulih secara signifikan. Pada pasien dengan deformitas atlanto-oksipital yang dikombinasikan dengan cekungan sumsum tulang belakang servikal dan/atau toraks, manajemen khusus untuk cekungan sumsum tulang belakang umumnya tidak diperlukan, karena cekungan dapat membaik dalam jangka waktu tertentu setelah pembedahan, asalkan dekompresi pembedahan memadai dan foramen median kompartemen IV terbuka. Ketika depresi dasar tengkorak dikombinasikan dengan atau tanpa herniasi tonsil submicrocephalic, penilaian pra operasi terhadap struktur tulang persimpangan kranio-servikal adalah penting. Ketika depresi dasar tengkorak tidak dikombinasikan dengan herniasi tonsil submicrocephalic, kompresi batang otak dan sumsum tulang belakang terutama berasal dari batas anterior foramen magnum ventralis dan proses dentate yang bergeser ke belakang dari vertebra kardinal, dan dekompresi melalui pendekatan anterior orofaringeal dapat meringankan kompresi dan menghilangkan gejala dalam jangka pendek, tetapi hasil jangka panjangnya tidak pasti. Karena kelainan sendi atlanto-oksipital melekat pada depresi dasar tengkorak, operasi pengangkatan batas anterior foramen magnum dan dentate dapat memperparah ketidakstabilan sendi atlanto-oksipital. Sebagian besar literatur menganjurkan dekompresi anterior orofaring diikuti dengan fusi atlanto-oksipital tahap kedua. Pada kelompok kasus ini, dekompresi anterior trans-oral digunakan pada dua pasien dengan depresi dasar tengkorak, dan MRI pasca operasi menunjukkan adanya pengurangan kompresi batang otak bagian ventral dan gejala klinis yang signifikan. Namun, dalam satu kasus, gejala kompresi bundel kerucut kambuh kembali enam bulan setelah operasi, dan MRI menunjukkan depresi dasar tengkorak dan kompresi batang otak bagian ventral, dan operasi kedua dilakukan dengan dekompresi suboksipital posterior dan fusi atlanto-oksipital. Pasien lain, kurang dari enam bulan setelah operasi, tidak mengalami kekambuhan gejala saat ini pada masa tindak lanjut. Pada pasien lain dengan dasar tengkorak yang tertekan, pembedahan langsung dilakukan dengan dekompresi posterior dan fusi atlanto-oksipital, dan pasien pulih dengan baik setelah pembedahan tanpa kambuhnya gejala pada masa tindak lanjut 1 tahun. Kesimpulannya, deformitas atlanto-oksipital adalah proses patologis di mana satu dan/atau lebih deformitas hidup berdampingan. Dekompresi suboksipital posterior tradisional bukanlah metode yang efektif untuk pengobatan semua kelainan bentuk atlanto-oksipital. Penilaian pra-operasi terhadap struktur tulang dan neurologis pada persimpangan atlanto-oksipital penting dalam memilih pendekatan bedah yang tepat. Pada pasien dengan depresi dasar tengkorak dan kompresi batang otak yang signifikan, baik dekompresi trans-oral anterior atau suboksipital posterior harus dipertimbangkan untuk fusi atlanto-oksipital tahap I atau II untuk memastikan stabilitas sendi atlanto-oksipital pascabedah dan untuk mengkonsolidasikan efek pengobatan.