(i) Mekanisme patologis penyakit arteriovenosa tulang belakang.
1, hipertensi vena intravertebralis: darah arteri memasuki vena melalui fistula resistensi rendah, tekanan dalam sistem aliran balik vena meningkat, aliran balik vena tulang belakang yang normal tersumbat, sumsum tulang belakang membengkak, degenerasi saraf dan nekrosis menyebabkan gejala klinis.
2. Perdarahan: Meskipun jarang terjadi, namun sering kali menyebabkan cedera akut pada fungsi sumsum tulang belakang, misalnya DAVF di daerah persimpangan craniocervical dapat menyebabkan SHA, dan baik SCA maupun SAVM dapat menyebabkan perdarahan sumsum tulang belakang. Chen Gong, Departemen Bedah Saraf, Rumah Sakit Huashan, Universitas Fudan
3, “pencurian darah”: karena munculnya pembuluh darah resistansi rendah seperti korsleting arteriovenosa (A-V Shunt) atau massa vaskular yang cacat (Nidus), darah yang memasok jaringan sumsum tulang belakang langsung dari arteri melalui area resistansi rendah yang terkena ke dalam vena refluks, yang mengakibatkan iskemia jaringan sumsum tulang belakang yang menyebabkan gejala klinis.
4. Efek kerja: SCAVL sendiri tidak memiliki efek kerja yang jelas, tetapi dalam banyak kasus disebabkan oleh hematoma akibat perdarahan dari lesi, atau oleh adanya aneurisma, vena penguras yang membesar, atau aneurisma vena atau bola vena.
(ii) Manifestasi klinis penyakit arteriovenosa tulang belakang.
1. Ada tiga cara timbulnya.
(1) Onset lambat dengan eksaserbasi progresif.
(2) Onset yang terputus-putus, dengan periode remisi, tetapi dengan kecenderungan umum ke arah eksaserbasi kronis.
(3) Onset mendadak, dengan beberapa kasus paraplegia total, sebagian besar terkait dengan perdarahan tulang belakang atau SAH.
Gejala klinis utama adalah: nyeri, gangguan sensorik, gangguan motorik, gangguan otonom, dll. Sebagian besar gejala ini bercampur, tetapi beberapa dapat terjadi secara terpisah.
3. Gambaran klinis.
Dibandingkan dengan penyakit lain pada sumsum tulang belakang (misalnya tumor), terdapat perbedaan utama dalam.
(1) Keragaman dalam cara timbulnya dan gejala.
(2) Bidang gangguan sensorik dan motorik tidak tetap, biasanya relatif menyebar pada tahap awal dan relatif tetap pada tahap selanjutnya, dengan beberapa lesi yang muncul sebagai disfungsi saraf tulang belakang multi-segmen.
(3) Bidang defisit sensorik dan motorik tidak selalu mencerminkan lokasi SCAVL, tetapi lebih pada bidang cedera saraf tulang belakang yang disebabkan oleh SCAVL, dan lokalisasi gejala dan tanda tidak sesuai dengan lokasi lesi.
(4) Pada kebanyakan kasus, timbulnya defisit sensorik (lebih sering) dan motorik pada kedua tungkai bawah didahului oleh perkembangan ke atas. Fungsi sfingter sering kali terlibat pada saat masuk, biasanya dengan konstipasi terlebih dahulu, diikuti dengan hilangnya kontrol kemih.
5. Penilaian fungsi neurologis sumsum tulang belakang.
Skala Aminoff-Log (Tabel 3-9-3) biasanya digunakan untuk menilai fungsi sumsum tulang belakang sebelum dan sesudah operasi.
(1) Sangat baik: normal atau pada dasarnya normal, gaya berjalan 0 sampai 1, buang air kecil 0, buang air besar 0 sampai 1
(2) Baik: gangguan fungsional ringan, skor total <6 untuk gabungan ketiganya
(3) Sedang: gangguan fungsional sedang, skor total 6 hingga 8
(4) Buruk: disfungsi berat, dengan skor total 9 hingga 11.
Kriteria khusus untuk mengevaluasi hasil pembedahan adalah
(1) Sembuh: reseksi lengkap lesi, dengan skor fungsional yang sangat baik pada masa tindak lanjut.
(2) Perbaikan: penurunan 3 poin atau lebih pada skor tindak lanjut dibandingkan dengan skor sebelum operasi. (2) Perbaikan: penurunan 3 poin atau lebih pada skor tindak lanjut dibandingkan dengan skor sebelum operasi, tetapi kriteria sangat baik belum terpenuhi atau pasien memiliki skor fungsional tindak lanjut yang sangat baik, tetapi SCAVL belum sepenuhnya dihilangkan.
(3) Tidak ada perubahan: perubahan skor kurang dari 3 poin sebelum dan sesudah perawatan dan selama masa tindak lanjut.
(4) Memburuk atau buruk: peningkatan skor 3 poin atau lebih. Atau skor tetap >9 poin sebelum, sesudah dan selama masa tindak lanjut.
(iii) Diagnosis penyakit arteriovenosa tulang belakang.
1. Radiografi: Radiografi polos merupakan dasar dari pendekatan pencitraan dan mencakup film ortogonal, lateral dan miring serta film fungsional. Hal ini memungkinkan pengamatan perubahan patologis seperti skoliosis, variasi bawaan, osteofit, patah tulang dan kerusakan tulang pada tubuh vertebra dan perlekatan, serta perubahan seperti penyempitan ruang vertebra.
2. Mielografi (pencitraan saluran tulang belakang): saat ini jarang digunakan.
3. Pungsi lumbal cairan serebrospinal (CSF): tes non-rutin. CSF biasanya normal; ketika SCAVL dikaitkan dengan perdarahan, CSF dapat berdarah.
4. CT dan CTA: pemindaian polos dan yang disempurnakan, terutama pemindaian horizontal dan koronal, memberikan gambaran yang lebih jelas mengenai lokasi yang tepat dari lesi di dalam kanal tulang belakang dan hubungannya dengan sumsum tulang belakang, serta kerusakan tulang yang terlokalisasi untuk membantu menentukan apakah lesi melibatkan kanal tulang belakang atau konus. Kanal tulang belakang yang membesar menunjukkan kemungkinan adanya pembuluh darah vena yang melebar, dan CTA dapat memvisualisasikan pembuluh darah vena yang melebar dan/atau malformasi vaskular (Gambar 3-9-8).
5. MRI.
MRI sangat bermanfaat dalam diagnosis SCVD, khususnya pencitraan sagital tertimbang T2, peningkatan dan MRA. MRI juga dapat menunjukkan perdarahan, trombosis, rongga tulang belakang atau atrofi sumsum tulang belakang yang dikombinasikan dengan SCVD. Lihat rincian setiap penyakit pada simpul di bawah ini.
Sensitivitas, spesifisitas dan akurasi pemindaian MRI adalah 85%-90%, 82%-100% dan 87%-90%. Pemindaian MRI yang disempurnakan menunjukkan sinyal yang lebih baik dari pembuluh darah yang berliku-liku di permukaan sumsum tulang belakang, dengan sensitivitas, spesifisitas dan akurasi masing-masing sebesar 80%-100%, 82% dan 81%-94%.
MRV memiliki peran unik dalam menunjukkan lesi vena (misalnya oklusi sinus vena); angiografi resonansi magnetik yang disempurnakan berkualitas tinggi (CEMRA) dapat dengan jelas menunjukkan SCAVL.
6. Angiografi tulang belakang total (DSA)
adalah standar emas untuk diagnosis SCAVL, yang memastikan diagnosis dan memberikan referensi utama untuk pilihan pengobatan dan strategi.
Penekanan khusus diberikan pada.
(1) Angiografi SCAVL adalah angiogram tulang belakang total yang mencakup arteri vertebralis bilateral, batang tiroservikalis dan batang kribrioservikalis ke arteri iliaka internal bilateral, dan bukan merupakan angiogram selektif.
(2) Pada lesi pada persimpangan kranio-servikalis dan segmen serviks bagian atas, angiogram karotis internal dan eksternal bilateral harus ditambahkan untuk menghindari kelalaian.
Jika terdapat kecurigaan klinis yang tinggi akan adanya lesi vaskular pada sumsum tulang belakang dan arteriogram tulang belakang negatif, pemeriksaan lebih lanjut tidak boleh diabaikan begitu saja.
(1) Arteriogram ginjal kiri selektif – untuk hipertensi vena tulang belakang akibat stenosis atau oklusi vena ginjal.
(2) Kanulasi vena femoralis untuk angiogram vena ganjil, semi-oval, para-oval, lumbal, dan iliaka selektif untuk hipertensi vena akibat stenosis atau oklusi vena-vena tersebut yang menyebabkan penyumbatan aliran balik ke vena kava inferior. Misalnya: anomali vena paravertebral, stenosis vena ginjal kiri.
7. Diagram alir untuk diagnosis SCAVL
8. Diagnosis yang terlewat dan diagnosis yang salah
DSA pembuluh darah sumsum tulang belakang tidak umum dilakukan karena mahal dan menyakitkan bagi pasien, dan karena presentasi pencitraan bervariasi dan dokter tidak terbiasa dengan hal itu, diagnosis sering tertunda.
Pada tahun 2004, departemen bedah saraf Rumah Sakit Huashan Universitas Fudan mencatat 66 kasus SCVD, dan tingkat kesalahan diagnosis MRI adalah 51,5%. 19 kasus (mayoritas) salah didiagnosis sebagai tumor intraspinal, 6 kasus hidrokel tulang belakang, 5 kasus herniasi diskus, 5 kasus mielitis akut, dan 2 kasus arachnoiditis, yang menunjukkan bahwa SCVD belum menarik perhatian para dokter.