Isolasi paru juga dikenal sebagai isolasi bronkopulmonalis. Ini adalah kondisi embrionik di mana sebagian jaringan paru-paru berkembang secara terpisah dari paru-paru normal, tidak berkomunikasi dengan pohon bronkus normal, dan suplai darahnya berasal dari cabang sirkulasi tubuh yang tidak normal, dengan pembuluh darah yang mengalir kembali dari pembuluh darah paru, vena kava inferior atau vena ganjil. Malformasi ini dapat dibagi menjadi bentuk intralobar dan ekstralobar. Segregasi paru intralobar adalah lesi di mana jaringan paru normal yang berdekatan dibungkus oleh pleura viseral yang menyatu dan jaringan paru yang terpisah tidak dapat dibedakan dari jaringan normal. Kantung-kantung ini berlendir dan biasanya tidak berkomunikasi dengan bronkus normal, tetapi hanya dengan bronkus yang berdekatan ketika terinfeksi; kantung-kantung ini mungkin berisi nanah, dan jika udara masuk ke dalam kantung-kantung ini, kantung-kantung ini dapat menghasilkan bidang-bidang udara-cairan. Arteri suplai darah sebagian besar berasal dari aorta desendens, dengan beberapa dari aorta abdominalis atau cabang-cabangnya. Aliran balik vena sebagian besar melalui vena pulmonalis dan jarang melalui vena cava inferior atau vena aneh. Jenis ini paling sering terlihat di segmen basal posterior lobus bawah, yang terletak di alur paraspinalis, dan lebih sering terlihat di sisi kiri dan lebih jarang di lobus atas. Isolasi paru ekstranodal lobar adalah lobus parapneumonik atau segmen parapneumonik yang dibungkus oleh pleura viseral yang terpisah. Lesi sebagian besar berupa massa padat jaringan paru, dengan sedikit perubahan kistik yang cenderung menyebabkan infeksi. Arteri suplai darah berasal dari aorta abdominalis dan aliran balik vena melalui vena kava inferior, vena porta, vena ganjil atau semi-oval. Mayoritas jenis ini ditemukan di segmen basal posterior lobus kiri bawah, dan beberapa mungkin terletak di subdiafragma atau mediastinum. Secara klinis, isolasi paru dapat dilihat pada semua kelompok usia, dengan mayoritas pasien berusia muda dan tidak ada perbedaan yang signifikan dalam kejadian antara pria dan wanita. Sebagian besar pasien tidak menunjukkan gejala dan terdeteksi secara insidental selama pemeriksaan fisik. Jika terdapat infeksi komorbid, gejalanya dapat berupa infeksi paru berulang seperti demam, batuk, nyeri dada, batuk nanah, dan bahkan batuk nanah disertai darah. Namun, karena pemisahan lobus paru sering dikaitkan dengan hernia diafragma bawaan, kelainan jantung, kelainan saluran cerna, dan kelainan terkait lainnya, pemisahan lobus paru terdeteksi dalam usia satu tahun.