Lupus eritematosus sistemik pediatrik (SLE) adalah penyakit auto-reaktif klasik yang ditandai dengan adanya sejumlah besar autoantibodi terhadap antigen nuklir dalam darah anak-anak yang terkena dampak dan bermanifestasi sebagai kerusakan multisistem. Penyakit ini paling banyak terjadi pada anak perempuan di Asia. Ginjal adalah organ yang paling sering diserang pada SLE, dengan tes urin atau hiperalgesia muncul pada 25-50% anak-anak di awal perjalanan penyakit, berkembang menjadi kerusakan ginjal yang signifikan pada 80% anak-anak, lebih sering daripada pada orang dewasa, dan relatif lebih parah, dengan tipe IV (proliferatif difus) menyumbang 54% kasus, dan gagal ginjal menyumbang 1/3 kematian akibat SLE. Oleh karena itu, nefritis lupus pediatrik adalah penyakit umum yang menjadi ancaman serius bagi kaum muda kita. Usia dan jenis kelamin onset: Sebagian besar terlihat pada wanita, terhitung sekitar 80-90% kasus, dan paling umum terjadi pada anak-anak berusia 10-14 tahun, dengan 1/3 kasus terjadi antara usia 5-10 tahun, dan sangat jarang pada bayi dan anak kecil. Manifestasi kerusakan ginjal: tidak khas, hematuria, proteinuria dan hipertensi lebih umum: proteinuria hampir selalu ada, dengan berbagai tingkat oedema, sekitar 50% hadir dengan sindrom nefrotik; hematuria mikroskopik persisten umum terjadi tetapi belum dilaporkan sendiri; 40% mengalami hipertensi. Sekitar 50% mengalami penurunan fungsi ginjal, yang kadang-kadang dapat bermanifestasi sebagai gagal ginjal akut. Disfungsi tubular ginjal sering terjadi. Waktu munculnya kerusakan ginjal: bisa bersamaan dengan gejala sistemik; bisa juga merupakan gejala pertama; atau bisa muncul beberapa tahun setelah timbulnya gejala sistemik; secara statistik 60% LN muncul dalam waktu 3 bulan setelah onset, 88% dalam waktu 3 tahun, dan 27% keterlibatan ginjal terjadi 5 tahun atau lebih setelah onset. Manifestasi ekstra-ginjal: 1. Ruam: ruam kupu-kupu wajah sering terjadi dan memburuk dengan paparan sinar matahari. 2. Gejala sendi: nyeri sendi dan otot, yang mungkin melibatkan sendi besar dan kecil dari anggota badan, dengan proses inflamasi akut. 3. Kelainan kardiovaskular: lesi dapat melibatkan endokardium, miokardium dan perikardium, dengan beberapa kasus vaskulitis dan fenomena Raynaud. 4.Sistem pernapasan: dapat bermanifestasi sebagai pneumonia interstitial, radang selaput dada, efusi pleura. 5. Sistem neurologis: Keterlibatan ringan adalah hal yang umum terjadi, seperti gangguan penilaian, ingatan jangka pendek, perilaku abnormal dan sakit kepala. Psikosis dan chorea mungkin juga ada. Kejang-kejang relatif jarang terjadi. 6. Saluran gastrointestinal: keterlibatan gastrointestinal ringan sering terjadi, seperti mual, nafsu makan yang buruk, nyeri perut, dan hepatomegali atau splenomegali pada 30-40% kasus. 7. Sistem hematologi: anemia adalah yang paling umum, diikuti oleh leukopenia dan trombositopenia. 8. Lainnya: demam, malaise, penurunan berat badan, fotosensitivitas, rambut rontok dan pembesaran kelenjar getah bening, dll. Prinsip pengobatan: mengontrol aktivitas lupus, secara aktif memperbaiki dan menghentikan kerusakan ginjal. Patuhi pengobatan jangka panjang, minimalkan efek samping obat dan perkuat tindak lanjut. Obat yang umum digunakan adalah: 1. Adrenokortikosteroid: Prednison 1,5-2 mg/kg/d (total <60 mg) selama 6-8 minggu, meruncing sesuai dengan respons terhadap pengobatan, secara bertahap berubah menjadi setiap hari (menjadi setiap hari jika memungkinkan) dan mempertahankan selama beberapa tahun ketika dikurangi hingga setara dengan 10-15 mg/d atau 20-30 mg/qod. Guncangan Methylprednisolone 1g/m2/d diberikan pada saat keberangkatan atau pada awal wabah penyakit selama 3 hari, yang dapat diulangi selama 1-3 kali tergantung pada kondisinya. Efek samping hormonal harus diperhatikan selama penggunaan jangka panjang. 2. Obat sitotoksik: Dikombinasikan dengan hormon untuk meningkatkan tingkat kelangsungan hidup nefritis lupus. 3. Penggantian plasma: Terapi ini dapat secara efektif menghilangkan antigen, antibodi dan kompleks imun dari plasma dan meningkatkan fungsi fagositik sistem retikuloendotelial. Ini harus dicoba pada nefritis lupus proliferatif yang menyebar ketika hormon dan imunosupresan tidak dapat mencapai hasil yang lebih baik. 4. Dialisis atau transplantasi: untuk pasien gagal ginjal. Selain itu, ada beberapa terapi baru seperti iradiasi kelenjar getah bening tubuh total, injeksi intravena imunoglobulin dan antibodi monoklonal.