1. Dapatkah lupus yang terkontrol dengan baik mencegah perkembangan nefritis?
Orang dengan lupus lebih mungkin mengembangkan penyakit yang berhubungan dengan ginjal daripada pasien lainnya. Penyakit yang berhubungan dengan ginjal bisa muncul dengan tekanan darah tinggi dan oedema. Nefritis lupus mengacu secara khusus pada nefritis terkait lupus eritematosus sistemik. Pasien dengan SLE juga biasanya memiliki kombinasi diabetes dan hipertensi, yang juga dapat menyebabkan kerusakan ginjal dan perkembangan nefropati diabetik dan nefropati hipertensi.
2. Apa saja gejala nefritis lupus?
Beberapa pasien dengan nefritis lupus mungkin tidak memiliki gejala, tetapi lebih dari setengahnya memiliki gejala berikut: (1) pembengkakan: terutama di tangan, wajah, kaki, dan di sekitar mata; (2) perubahan berat badan: kenaikan atau penurunan berat badan dapat terjadi; (3) kelemahan; (4) urin yang tidak normal: coklat, berbusa, volume urin berkurang; (5) tekanan darah tinggi.
3. Apa saja tes rutin untuk nefritis lupus? Apakah biopsi ginjal diperlukan?
Tes utama meliputi fungsi ginjal (tes darah), rutinitas urin, kuantifikasi protein urin 24 jam, komplemen C3, C4, kuantifikasi anti-dsDNA, dll. Penderita nefritis lupus perlu diperiksa ulang setidaknya sebulan sekali untuk memantau kondisi mereka. Bila terdapat peningkatan kreatinin darah yang persisten, atau protein urin 24 jam lebih besar dari 1g, atau protein urin 24 jam lebih besar dari 0,5g bersama dengan massa sel darah merah, massa sel darah putih atau pola tubular pada urinalisis, faktor-faktor seperti infeksi, obat-obatan, dan hipovolemia harus dikesampingkan dan tusukan ginjal harus dilakukan setelah menyingkirkan kontraindikasi.
4. Bagaimana rencana pengobatan untuk nefritis lupus dirumuskan?
Pasien dengan lupus memiliki keseimbangan sistem kekebalan tubuh yang terganggu dengan sel-sel kekebalan tubuh yang menyerang sel-sel mereka sendiri. Terapi obat dapat menekan sebagian sistem kekebalan tubuh sambil menunda kerusakan pada ginjal. Ada banyak pilihan obat untuk nefritis lupus. Dokter biasanya akan memulai dengan 1 atau 2 obat tergantung pada jenis patologi dan gejala klinis, dan memilih pilihan terbaik berdasarkan respons terhadap pengobatan.
5. Bagaimana obat adjuvan digunakan pada nefritis lupus?
Penggunaan obat adjuvan yang tepat dapat menunda penyakit dan mengurangi komplikasi. (1) Hydroxychloroquine: Efektif dalam mengurangi tingkat kekambuhan, mengurangi kerusakan ginjal, dan mengurangi risiko emboli, dan direkomendasikan untuk pasien dengan nefritis lupus tanpa kontraindikasi. (2) Penghambat angiotensin (ACEI/ARB): lebih unggul daripada penghambat kalsium dalam fungsi nefroprotektif, dapat mengurangi protein urin hingga 30%, menunda penggandaan kreatinin darah dan perkembangan nefropati stadium akhir, direkomendasikan untuk semua pasien dengan protein urin >0,5g/24h, terutama dalam kombinasi dengan hipertensi (target kontrol tekanan darah ≤130/80mmHg) (3) Statin: lupus eritematosus sistemik Secara inheren merupakan faktor risiko independen untuk aterosklerosis, nefritis lupus mempercepat perkembangannya dan dianjurkan untuk dilakukan secara rutin oleh pasien dengan LDL tinggi dan mengurangi laju filtrasi glomerulus.
6. Bagaimana memilih imunosupresan yang sesuai dengan jenis patologi nefritis lupus?
Menurut pedoman ACR 2012 dan rekomendasi para ahli: Nefritis lupus tipe I/II tanpa gejala klinis tidak memerlukan pengobatan khusus; Nefritis lupus tipe III/IV yang menginduksi remisi rejimen 1) primakuin + terapi kejut glukokortikoid, evaluasi efikasi setelah 6 bulan, jika remisi berhasil gunakan primakuin atau azathioprine + terapi pemeliharaan glukokortikoid dosis rendah; jika remisi tidak tercapai gantikan dengan rejimen terapi kejut siklofosfamid + glukokortikoid. (Opsi 2) Siklofosfamid + terapi kejut glukokortikoid, evaluasi efikasi setelah 6 bulan; jika remisi berhasil, primakuin atau azatioprin + pemeliharaan glukokortikoid dosis rendah; jika remisi tidak tercapai, ubah menjadi primakuin + terapi kejut glukokortikoid; untuk pasien yang tidak berhasil dengan rejimen di atas, cobalah biologik melphalan atau penghambat kalsineurin + glukokortikoid; induksi remisi pada pasien dengan tipe V saja Jika remisi berhasil, pertahankan dengan primakuin atau azatioprin; jika tidak berhasil, gunakan rejimen syok siklofosfamid + glukokortikoid. Pasien dengan tipe VI: pengobatan dialisis atau transplantasi ginjal perlu dipertimbangkan.
7. Apa itu terapi kejut siklofosfamid?
Kemanjuran siklofosfamid dalam menginduksi remisi pada nefritis lupus telah terbukti dengan baik dalam banyak uji klinis besar. Umumnya ada 2 rejimen sebagai berikut: (1) Rejimen dosis rendah: siklofosfamid 500 mg, IV, 1 kali/2 minggu, kumulatif 6 kali.
(2) Regimen dosis tinggi: siklofosfamid 500-1000 mg/m2, IV, 1 kali/bulan, kumulatif 6 kali. Uji klinis telah menunjukkan bahwa pengobatan siklofosfamid selama 30 bulan (1 dosis/bulan x 6 bulan + 1 dosis/3 bulan x 2 tahun) secara signifikan lebih baik daripada pengobatan selama 6 bulan saja dalam mengendalikan kekambuhan. Namun, siklofosfamid dapat menyebabkan kerusakan permanen pada fungsi reproduksi dan oleh karena itu dikontraindikasikan pada pasien dengan persyaratan kesuburan.
8. Berapa lama waktu yang diperlukan untuk melihat efek pengobatan?
Umumnya, setelah 8 minggu pengobatan dengan siklofosfamid dan primaquine yang diinduksi rejimen remisi, ada perubahan signifikan pada proteinuria dan komplemen C3, dan setelah 6 bulan pengobatan, sebagian besar indikator membaik pada 50% pasien.
9. Dapatkah pasien dengan lupus hamil?
Kehamilan pada pasien dengan lupus nefritis membawa risiko, dengan tingkat kematian prenatal yang tinggi, dan kehamilan itu sendiri dapat memperburuk lupus nefritis, sehingga penting untuk berkonsultasi dengan dokter Anda sebelum mempersiapkan kehamilan. Pada umumnya aman untuk menunggu sekurang-kurangnya 6 bulan sampai gejala nefritis menghilang. Pasien yang sebelumnya pernah menggunakan primakuin harus berhenti meminumnya selama sekurang-kurangnya 6 minggu. Konsultasi bersama dengan ahli reumatologi dan dokter kandungan/ginekolog juga diperlukan selama kehamilan dan periode perinatal untuk mengembangkan rencana pengobatan.
10. Apa pengobatan nefritis lupus selama kehamilan?
Umumnya, tidak diperlukan pengobatan untuk penyakit yang tidak aktif. Penyakit yang aktif ringan diobati dengan hidroksiklorokuin. Gejala klinis memerlukan kontrol glukokortikoid dosis rendah dengan azathioprine (<2mg/kg) jika perlu. 11. Apa diet untuk nefritis lupus? Pengobatan diet nefritis lupus harus disesuaikan dengan tingkat kerusakan fungsi ginjal. Prinsip pengobatan diet adalah diet pembatasan protein. Pasien dengan oedema dan hipertensi perlu membatasi asupan air dan garam, serta membatasi asupan kolesterol, asam lemak jenuh dan fosfor dalam makanan, dan mengonsumsi suplemen kalsium yang memadai, berbagai vitamin dan asam folat. Untuk pasien dengan gangguan ginjal ringan, protein harus dibatasi hingga 1g/kg atau 0,6-0,8g/kg untuk pasien dengan gangguan ginjal sedang hingga berat, di mana 50% di antaranya harus berupa protein berkualitas tinggi (susu, putih telur, daging putih, daging merah, dll.). Misalnya, untuk pasien dengan berat badan 60kg, dengan kreatinin darah 200 mikromol/liter, oedema dan hipertensi: asupan protein 36-48g/hari, di mana 20g protein berkualitas baik (sama dengan 1 cangkir susu + 1 telur + 1 porsi daging (100g)); garam 2-3g/hari (<2g untuk oedema dan hipertensi berat, atau bahkan diet bebas garam); asupan air tergantung pada oedema: tidak ada oedema Tidak perlu membatasi jumlah air yang dikonsumsi; kurangi jumlah air yang dikonsumsi jika terjadi edema ringan, batasi jumlah air yang dikonsumsi jika terjadi edema yang signifikan, dan ukur jumlah air yang dikonsumsi jika terjadi penurunan output urin (konsumsi air harian = output urin hari sebelumnya + 500ml)