Discoid lupus erythematosus (DLE) adalah penyakit kambuhan kronis, suatu bentuk lupus erythematosus yang terutama menyerang kulit dan ditandai dengan plak merah yang terdefinisi dengan baik (eritema), emboli folikel, penskalaan, pelebaran kapiler dan atrofi kulit. Penyebabnya tidak jelas. Hal ini lebih umum terjadi pada wanita, dengan insiden tertinggi sekitar usia 30 tahun. Prevalensi penyakit ini bervariasi di antara ras yang berbeda. Strain tikus yang berbeda (NEB/NEWF, MRL1/1pr) secara spontan mengembangkan gejala SLE beberapa bulan setelah lahir, dan survei keluarga menunjukkan bahwa sekitar 10%-20% dari kerabat tingkat pertama dan kedua dari pasien SLE dapat memiliki penyakit serupa, beberapa dengan hiperglobulinemia, beberapa autoantibodi dan fungsi sel penekan-T yang abnormal. Pengetikan HLA telah menunjukkan bahwa pasien SLE dikaitkan dengan HLA-B8-DR2 dan -DR3, dan beberapa pasien mungkin memiliki kombinasi defisiensi komplemen C2C4 dan bahkan polimorfisme TNFa; baru-baru ini telah ditemukan bahwa defisiensi gen C2 murni dan frekuensi -DQ yang tinggi terkait erat dengan DSLE; sel T Kadar TNFa yang rendah mungkin merupakan dasar genetik untuk nefritis lupus. Semua hal di atas menunjukkan bahwa SL memiliki predisposisi genetik, tetapi menurut survei terhadap 100 keluarga SLE di Rumah Sakit Huashan, predisposisi genetik bersifat poligenik, dan faktor lingkungan juga berperan. 2.Obat-obatan Telah dilaporkan bahwa di antara 1193 kasus SLE, 3-12% kasus terkait dengan obat-obatan. Kategori pertama adalah obat yang menginduksi gejala SLE, seperti penisilin, sulfonamid, botani, dan preparat emas. Obat-obatan ini masuk ke dalam tubuh dan pertama-tama menyebabkan reaksi metabolik, kemudian menstimulasi kualitas lupus atau pasien SLE potensial untuk mengembangkan SLE idiopatik atau memperburuk kondisi SLE yang sudah mereka miliki. Kelompok kedua obat yang menyebabkan sindrom mirip lupus, seperti hidrazinophthalazine hidroklorida (hydrazinopyridazine), procainamide, chlorpromazine fenitoin sodium dan isoniazid, dapat menyebabkan gejala klinis dan perubahan laboratorium pada pasien dengan SLE setelah aplikasi yang lama dan dosis yang lebih besar. Mekanisme patogeniknya kurang jelas: misalnya, klorpromazin dianggap mengikat secara perlahan-lahan ke NDA beruntai ganda, sementara iradiasi UVA mengikat dengan cepat DNA yang terdenaturasi secara klinis, dan paparan kulit terhadap sinar matahari mendenaturasi DNA beruntai ganda, yang dapat dengan mudah berikatan dengan klorpromazin untuk menghasilkan zat antigenik; juga, hidrazinepiridazin mengikat nukleoprotein terlarut dan meningkatkan imunogenisitas komponen jaringannya sendiri in vivo. Pengetikan HLA menunjukkan tingkat kepositifan DR4 yang secara signifikan lebih tinggi dan dianggap sebagai perbedaan antara sindrom mirip lupus yang diinduksi oleh obat dan lupus eritematosus idiopatik: (i) sianosis klinis dengan sedikit keterlibatan ginjal, kulit, dan neurologis; (ii) usia onset yang lebih tua; (iii) durasi penyakit yang lebih pendek dan lebih ringan; (iv) tidak ada pengurangan komplemen dalam darah; dan (v) antibodi DNA untai tunggal serum positif. Positif. Telah disarankan bahwa perkembangan SLE dikaitkan dengan infeksi virus tertentu (terutama lentiviral), dan bahwa zat yang mirip dengan badan inklusi dapat ditemukan dalam plasma endotel glomerulus, sel endotel vaskular, dan lesi kulit pasien. Pengamatan mikroskopis elektron dari zat-zat seperti badan inklusi ini menunjukkan struktur jala tubular kecil, berdiameter 20-25 μm, terdistribusi dalam kelompok tetapi juga dapat dilihat pada dermatomiositis, skleroderma, dan ensefalitis alantoik sklerosis akut. Baru-baru ini, telah disarankan bahwa patogenesis SLE terkait erat dengan virus RNA tipe-C. Para penulis mengukur interferon serum pada 47 kasus SLE dan menemukan bahwa 72,3% dari hasil yang meningkat dan merupakan tipe alfa, yang mengandung konsentrasi interferon asam-stabil dan asam-tidak stabil yang sejajar dengan aktivitas penyakit. Diketahui bahwa interferon alfa diproduksi oleh leukosit setelah stimulasi oleh virus, polinukleotida atau lipopolisakarida bakteri, dll. Hal ini secara tidak langsung dapat menunjukkan kemungkinan infeksi virus. Diperkirakan juga bahwa timbulnya LE terkait dengan tuberkulosis atau infeksi streptokokus. 4. Faktor fisik Sinar ultraviolet dapat menginduksi lesi atau memperburuk lesi yang ada pada beberapa kasus dan dapat menginduksi atau memperburuk lesi sistemik, sekitar 1/3 pasien SLE alergi terhadap sinar matahari dan sekitar setengah dari pasien LE tipe kulit yang disinari sinar UV Epstein memiliki lesi yang khas secara klinis dan histologis. Tes strip fluoresen kulit yang positif setelah dua bulan, seperti premedikasi dengan adiponektin dapat mencegah lesi kulit pada kulit manusia normal di mana DNA untai ganda tidak imunogenik dan setelah dimerisasi oleh iradiasi UV, yaitu depolimerisasi DNA dimer timin menjadi molekul imunogenik yang lebih kuat. Pasien LE telah terbukti memiliki cacat dalam memperbaiki DNA dimerisasi. Diperkirakan juga bahwa sinar UV pertama kali merusak sel-sel kulit, memungkinkan faktor antinuklear untuk memasuki sel dan berinteraksi dengan nukleus untuk menghasilkan kerusakan kulit. Penyakit ini juga dapat dipicu atau diperparah oleh paparan dingin dan cahaya listrik yang kuat. Beberapa kasus lupus eritematosus diskoid terbatas dapat berkembang menjadi bentuk sistemik setelah terpapar sinar matahari, dengan bentuk kronis menjadi akut. 5. Faktor endokrin Mengingat bahwa penyakit ini secara signifikan lebih sering terjadi pada wanita daripada pria dan sebagian besar berkembang selama tahun-tahun reproduksi, diperkirakan bahwa estrogen dikaitkan dengan timbulnya penyakit. Penyakit ini berkurang secara signifikan, dan sebagai tambahan kontrasepsi oral dapat menginduksi sindrom seperti lupus. Seorang penulis mengukur kadar hormon seks pada 20 pria dengan SLE dan menemukan bahwa kadar estradiol serum meningkat pada 50% pasien (5% meningkat pada kontrol) dan testosteron menurun pada 65% pasien (10% menurun pada kontrol), dengan rasio estradiol / testosteron yang lebih tinggi daripada pada kontrol yang sehat. Semua hal di atas mendukung argumen untuk estrogen. Perubahan SLE selama kehamilan juga dikaitkan dengan peningkatan kadar hormon seks. Setelah itu, tingkat progesteron meningkat dengan cepat dan rasio progesteron/estradiol meningkat sesuai dengan itu, sehingga penyakit ini relatif stabil. Fungsi ini terganggu. Bila faktor genetiknya kuat, rangsangan eksternal yang lemah dapat menyebabkan timbulnya penyakit. Sebaliknya, bila faktor genetik lemah, diperlukan stimulus eksternal yang kuat untuk timbulnya penyakit. Gangguan stabilitas kekebalan tubuh menyebabkan cacat dalam pengaturan sistem kekebalan tubuh dan hilangnya sel T penekan, tidak hanya dalam jumlah tetapi juga dalam fungsi, yang mencegah mereka mengatur limfosit B yang berpotensi menghasilkan auto-antibodi, sehingga mengarah pada pembentukan sejumlah besar auto-antibodi dan menyebabkan penyakit. Pada tikus lupus, ditemukan overaktivitas sel B awal, tetapi tidak ada sel T regulator yang rusak yang terlihat, menunjukkan bahwa strain limfosit B penghasil autoantibodi lolos dari kontrol sel T, yaitu dapat menghasilkan autoantibodi bahkan ketika regulasi limfosit T normal, yang disebut teori pelarian sel B dari SLE. Telah disarankan bahwa hal ini disebabkan oleh ketidakseimbangan dalam regulasi kekebalan tubuh yang disebabkan oleh sel T pembantu yang terlalu aktif yang menghasilkan autoantibodi dalam jumlah besar. Juga telah disarankan bahwa autoimunitas mungkin disebabkan oleh aktivitas berlebihan dari monosit atau makrofag, yang biasanya menghasilkan semacam faktor untuk merangsang sel T pembantu, atau secara langsung merangsang sel B, dan bahwa “teori strain terlarang” diusulkan oleh mereka yang percaya bahwa gangguan stabilitas kekebalan tubuh menyebabkan ketidakseimbangan rasio sel T dan B atau ketidakseimbangan dalam rasio sel B pembantu / penginduksi terhadap sel T supresor / sitotoksik. Akibatnya, sel gonadotrofik terlarang kehilangan kendali dan berkembang biak secara berlebihan, menyebabkan lesi autoimun. II. Karakteristik penyakit Lesi aktif dimulai sebagai papula eritematosa, bulat, bersisik, berdiameter 5-10 mm, dengan sumbat folikel. Lesi muncul pada bagian pipi yang menonjol, pangkal hidung, kulit kepala dan saluran pendengaran eksternal dan dapat bertahan atau kambuh selama beberapa tahun. Lesi dapat menyebar ke batang tubuh bagian atas dan ekstremitas. Fotosensitivitas adalah hal yang umum terjadi dan bermanifestasi sebagai lesi bersisik pada kulit yang terpapar cahaya. Keterlibatan mukosa mungkin menonjol, khususnya pada ulkus mulut. Lesi DLE yang tidak diobati secara bertahap meluas ke luar dan atrofi terjadi di daerah pusat lesi. Sisa jaringan parut tidak menyusut. Sisiknya dapat dikupas kembali dengan paksa untuk memperlihatkan tonjolan berduri yang melesat ke dalam lubang folikel rambut yang melebar, yang dikenal sebagai “pasak karpet”. Ada kerontokan rambut yang luas di kepala dan jaringan parut permanen. Meskipun penyakit ini biasanya terbatas pada kulit, hampir 10% pasien akhirnya hadir dengan berbagai tingkat manifestasi sistemik, yang biasanya tidak parah dan mungkin hanya hadir sebagai antibodi antinuklear positif. Leukopenia sering terjadi, begitu juga manifestasi sistemik sementara yang ringan seperti artralgia. Bursitis kronis terjadi hanya pada sebagian kecil pasien DLE, tanpa manifestasi ‘sistemik’ lainnya. Ruam biasanya ditemukan pada area yang terbuka seperti tulang pipi, ujung hidung, pangkal hidung, hidung, bibir, kepala, leher, dada bagian atas dan punggung, ekstremitas atas, punggung tangan, punggung jari tangan (jari kaki) dan tumit. Lesi dimulai sebagai satu atau beberapa bercak merah bulat kecil atau papula, yang secara bertahap meluas menjadi bercak berbentuk bulat atau tidak beraturan, berwarna merah terang atau gelap, dan dapat disertai dengan kapiler yang melebar, ditutupi sisik, dengan sumbat keratin seperti pasak di bawah sisik, dengan batas yang jelas, sedikit meninggi dan atrofi sentral berbentuk cakram yang sedikit tertekan. 20% hingga 25% pasien mungkin memiliki lesi oral, dengan bibir bawah, gusi, dan mukosa pipi yang lebih rentan terhadap keterlibatan. Kerusakan pada bibir bawah lebih umum terjadi dan sering menghasilkan permukaan vesikuler putih keabu-abuan atau ulkus dangkal. Jaringan parut pada kulit kepala dapat menyebabkan kerontokan rambut permanen. Penyakit ini dapat diperparah oleh paparan sinar matahari atau pengerahan tenaga. Biasanya tidak ada gejala sistemik, tetapi beberapa mungkin termasuk demam ringan, kelelahan dan nyeri sendi atau otot. Penyakit ini memiliki perjalanan kronis dan jarang sembuh secara spontan, kadang-kadang dengan kanker sekunder. Lesi aktif adalah papula eritematosa, bulat, bersisik, berdiameter 5-10 mm, dengan emboli folikel. Lesi DLE yang tidak diobati secara bertahap meluas ke luar, dengan atrofi di daerah pusat lesi dan jaringan parut sisa yang tidak menyusut. Sisik dapat dikupas kembali dengan paksa untuk memperlihatkan proyeksi berduri yang melesat ke dalam lubang folikel rambut yang melebar, yang dikenal sebagai “carpettacks”. Ada kerontokan rambut yang luas di kepala dan jaringan parut permanen. Meskipun penyakit ini biasanya terbatas pada kulit, hampir 10% pasien akhirnya mengembangkan manifestasi sistemik dengan berbagai tingkat keparahan, yang mungkin sesederhana antibodi antinuklear positif, leukopenia dan manifestasi sistemik sementara yang ringan (misalnya artralgia) yang umum terjadi. Hanya sebagian kecil pasien dengan DLE yang mengalami bursitis kronis tanpa manifestasi “sistemik” lainnya. Karena penyebab lupus eritematosus diskoid tidak diketahui, manifestasi klinisnya bervariasi, jumlah jaringan dan organ yang terlibat sangat banyak, dan penyakitnya kompleks, terutama pada pasien dengan penyakit atipikal awal atau mereka yang hanya memiliki satu atau dua organ yang terlibat, atau mereka yang tanpa ruam atau bahkan tidak ada manifestasi klinis. Kriteria diagnostik yang diadopsi oleh American Rheumatism Association (Ara) pada tahun 1982 direvisi untuk memasukkan 10 item: (i) eritema pipi zygomatik; (ii) lupus diskoid; (iii) fotosensitifitas; (iv) ulkus oral; (v) artritis non-erosif; (vi) proteinuria (>0,5 g/d) atau pola tubular urosit; (vii) kejang atau psikosis; (viii) radang selaput dada atau perikarditis; dan (ix) anemia hemolitik atau leucopenia.