1. Apa itu penyakit Still dewasa?
Penyakit Still’s dewasa adalah penyakit inflamasi autoimun sistemik, jenis artritis reumatoid tertentu, yang pernah dikenal sebagai “sepsis alergi subakut”. Penyakit ini lebih sering terjadi pada wanita daripada pria berusia 30-an dan 40-an tahun, dengan episode akut artritis, demam dan ruam bergantian dengan remisi.
2. Apa saja fitur klinis penyakit Still dewasa?
(1) Demam Hampir 100% pasien mengalami demam, sebagian besar demam lembek, demam regresif atau hipertermia yang tidak dapat diatasi secara periodik, sebagai demam mono atau bimodal harian.
(2) Ruam kulit
Pada tahap awal penyakit ini, 90% pasien hadir dengan ruam makulopapular atau eritematosa, terutama pada batang tubuh, lengan atas dan tungkai bawah, serta daerah yang teriritasi secara mekanis, dan jarang pada wajah, telapak tangan dan jari kaki.
(3) Gejala sendi dan otot
Nyeri sendi dan artritis adalah salah satu manifestasi utama, terjadi pada lebih dari 80% kasus, dan bisa berupa poliartritis atau oligoartritis, meningkat ketika demam hadir dan berkurang atau mereda ketika demam mereda. Pada sinovitis, mungkin terdapat efusi sendi yang menghangat, tetapi biasanya ringan dan sementara dan jarang menyebabkan kecacatan atau kerusakan sendi. Sendi yang bengkak dan nyeri mungkin berkeliaran, dengan sendi lutut menjadi yang pertama dan paling mungkin terlibat, dan sendi interphalangeal proksimal dan metacarpophalangeal juga umumnya terpengaruh. Gejala sendi mungkin awal atau dapat terjadi berminggu-minggu dan hingga beberapa tahun setelah timbulnya demam. Lebih dari separuh kasus memiliki derajat nyeri otot yang bervariasi, yang mungkin bersifat umum atau didominasi gastrocnemius.
(4) Sakit tenggorokan 50%-90% mungkin mengalami sakit tenggorokan, tetapi faring hanya sedikit tersumbat, merah dan bengkak pada pemeriksaan, dan kultur bakteri negatif.
(5) Limfadenopati dan splenomegali
Kelenjar getah bening serviks dan submandibular sering terlibat dan mungkin sedikit nyeri saat bergerak. Patologi kelenjar getah bening menunjukkan infiltrasi sel plasma dan neutrofil, yang merupakan hiperplasia reaktif. Splenomegali ringan sampai sedang dan menghilang saat manifestasi sistemik sembuh dengan kelenjar getah bening dan splenomegali.
(6) Hepatomegali dan kelainan fungsi hati
Setengah dari pasien memiliki hepatomegali ringan dan fungsi hati yang abnormal, dan beberapa mungkin memiliki penyakit kuning. Biopsi hati cenderung menunjukkan infiltrasi sel inflamasi non-spesifik atau blastositosis, inflamasi interstisial dan steatosis di daerah konfluen.
(7) Manifestasi hematologis
Pada fase aktif penyakit, neutrofil meningkat pada lebih dari 90% pasien, jumlah leukosit darah ≥15×109/L pada sekitar 80% pasien; jumlah trombosit meningkat pada sekitar 50% pasien; anemia ortositik ortokromik dapat digabungkan; sedimentasi hematologi meningkat pada hampir 100% pasien.
(8) Feritin serum Feritin serum meningkat dan kadarnya berkorelasi positif dengan aktivitas penyakit, yang penting dalam menentukan apakah penyakit ini aktif dan mengevaluasi efek pengobatan.
3. Cara mengobati penyakit Still dewasa
(1) Sejumlah kecil pasien dapat diobati dengan obat antiinflamasi non-steroid saja untuk mengendalikan gejala mereka.
(2) Glukokortikoid adalah pengobatan andalan untuk penyakit ini. Dosis awal adalah 0,5-1 mm/kg berat badan per hari dan secara bertahap dikurangi 5-2,5 mg per minggu setelah 4-6 minggu, dengan laju pengurangan secara bertahap melambat dan akhirnya dipertahankan pada dosis minimal.
(3) Obat anti-rematik kerja panjang kronis seperti metotreksat 7,5-20 mg/minggu, azatioprin 50-150 mg sekali sehari, siklofosfamid 0,1-0,2 g setiap hari, atau rhodopsin 20 mg 3 kali sehari harus ditambahkan lebih awal pada pasien dengan gejala yang signifikan dan penyakit kambuhan dalam pengurangan hormon. Biologik yang dipimpin Ixepro telah menunjukkan kemanjuran yang baik pada orang dewasa yang menderita penyakit Still’s.