Penyakit Steele awalnya merupakan bentuk artritis remaja dengan asal sistemik, tetapi penyakit serupa juga dapat terjadi pada orang dewasa dan dikenal sebagai penyakit Steele Dewasa (AOSD). Ini pernah dikenal sebagai “allergic subsepticaemia”.
Hal ini ditandai secara klinis oleh demam, artralgia dan/atau artritis, ruam, mialgia, sakit tenggorokan, pembesaran kelenjar getah bening, leukositosis dan neutrofilia, dan trombositosis, dengan kerusakan sistemik yang parah. Karena tidak ada kriteria diagnostik khusus, diagnosis sering dipertimbangkan hanya setelah menyingkirkan infeksi, tumor dan penyakit jaringan ikat lainnya. Dalam beberapa kasus, bahkan jika diagnosis penyakit Still dewasa dibuat, tindak lanjut yang ketat selama pengobatan diperlukan untuk lebih jauh mengecualikan kondisi ini. Prevalensi penyakit ini serupa pada kedua jenis kelamin dan tersebar di seluruh dunia tanpa perbedaan geografis. Usia onset adalah antara 16 dan 35 tahun, tetapi juga dapat dilihat pada usia lanjut.
I. Poin-poin penting dalam pengambilan sejarah
1. Riwayat penyakit saat ini
(1) Jelaskan secara rinci perjalanan penyakit: urgensi onset, waktu demam, rentang fluktuasi, jenis demam, gejala yang menyertai; pola ruam, distribusi, durasi, hubungan dengan demam; adanya nyeri poliartikular dan nyeri otot, lokasi, derajat, durasi dan hubungan dengan demam; adanya sakit tenggorokan. Hasil tes seperti pemeriksaan rutin, tes serologis, sinar-X, dll., pengobatan yang digunakan (terutama antibiotik dan glukokortikoid) dan respons terhadapnya.
(2) Gejala dan manifestasi keterlibatan viseral: kulit dan sklera menguning, dada sesak, sesak napas, jantung berdebar-debar, oedema, nyeri perut, dll.
(3) Gejala saat ini dan kondisi umum pasien.
(2) Riwayat masa lalu: riwayat penggunaan obat sebelum timbulnya ruam.
(3) Riwayat keluarga: Riwayat penyakit autoimun apa pun dalam keluarga dekat.
2. Poin-poin penting pemeriksaan fisik
1. Kulit dan selaput lendir: karakteristik, distribusi, tingkat dan derajat ruam, adanya fenomena koebner, dll. Adanya kulit dan selaput lendir yang pucat dan kekuningan.
2. Pemeriksaan berbagai sistem: adanya kongesti di faring, pembesaran amandel, sekresi abnormal, dll. Hati, limpa dan kelenjar getah bening berukuran besar. Paru-paru mungkin terpengaruh oleh alat pengukur gesekan P-otak wol.
3. Sendi ekstremitas: apakah ada pembengkakan sendi, nyeri tekan, deformitas dan keterbatasan fungsional, apakah ada nyeri tekan otot, apakah kekuatan otot tidak normal, apakah refleks tendon normal dan simetris. Sensasinya normal.
4. Perhatikan untuk menemukan fokus infeksi, seperti sinus paranasal, amandel, hati, kandung empedu, dan sistem saluran kemih.
Tes tambahan
1.Pemeriksaan laboratorium
(1) Darah, urin dan feses rutin, biokimia lengkap, LED, CRP, jumlah eosinofil, Ig, elektroforesis protein, dll. Pada stadium aktif penyakit ini, lebih dari 90% pasien mengalami peningkatan neutrofil, dan sekitar 80% pasien memiliki jumlah leukosit darah ≥15×109/L.
(2) Tes imunologi: antibodi anti-nuklir, anti-ENA VII, RF, anti-mDNA, ANCA, antibodi anti-titik adhesi, globulin dingin, ASO, dll.
(3) Feritin serum (SF): meningkat secara signifikan dan tingkatnya berkorelasi dengan aktivitas penyakit.
(4) Tes yang terkait dengan infeksi: darah (atau sumsum tulang), urin stadium menengah dan kultur usap faring; antibodi anti-EBV/CMV/spinovirus, antibodi anti-mycoplasma/klamidia/legionella, reaksi ekstra-fertilisasi, dll.
2.Tes khusus
(1) Tes PPD.
(2) Pemeriksaan sinar-X: paru-paru dan sendi yang sakit.
(3) Ultrasonografi: hati, empedu, pankreas, limpa, kedua ginjal dan kelenjar getah bening perut.
(4) Apusan sumsum tulang, termasuk klasifikasi rutin dan pencarian parasit (dan kultur sumsum tulang jika perlu).
(5) Biopsi kelenjar getah bening atau biopsi ruam, aspirasi rongga sendi dan kultur cairan sendi (jika perlu).
Poin-poin diagnosis diagnostik dan diferensial
1. Poin diagnostik
Tidak ada metode diagnostik khusus untuk penyakit ini, dan banyak kriteria diagnostik atau klasifikasi yang telah dikembangkan di dalam dan di luar negeri, tetapi masih belum ada standar terpadu. Kriteria yang paling umum digunakan adalah kriteria Cush Amerika (lihat Tabel 11-1), kriteria Jepang (lihat Tabel 11-2) dan kriteria diagnostik yang dikembangkan oleh American College of Rheumatology (lihat Tabel 11-3).
Tabel 11-1 Kriteria Cush
Kondisi-kondisi penting
Demam ≥39°C
Arthralgia atau artritis
Faktor reumatoid <1:80 Antibodi antinuklear <1:100 Dua dari yang berikut ini juga harus ada Leukosit darah ≥ 15 x 109/L Ruam kulit radang selaput dada atau perikarditis Hepatomegali atau splenomegali atau pembesaran kelenjar getah bening Tabel 11-2 Kriteria diagnostik awal Jepang Kondisi utama Demam ≥39°C yang berlangsung selama lebih dari 1 minggu Arthralgia yang berlangsung lebih dari 2 minggu Ruam kulit yang khas Leukosit ≥15×109/L Kondisi sekunder sakit tenggorokan Pembesaran kelenjar getah bening dan/atau limpa fungsi hati yang abnormal negatif untuk faktor rheumatoid dan antibodi antinuklear Kriteria ini memerlukan pengecualian: penyakit menular, keganasan, penyakit rematik lainnya. Diagnosis ditegakkan apabila lima atau lebih kondisi (termasuk sekurang-kurangnya dua kondisi utama) terpenuhi. Tabel 11-3 Kriteria diagnostik yang ditetapkan oleh American College of Rheumatology (1987) Kondisi utama Demam yang terus-menerus atau intermiten Ruam oranye-merah sementara atau ruam makulopapular Poli / hipoartritis Sel darah putih atau neutrofil yang meningkat Kondisi sekunder Sakit tenggorokan, kelainan fungsi hati, pembesaran kelenjar getah bening, splenomegali, dan keterlibatan organ lainnya Diagnosis dipastikan dengan adanya 4 kondisi primer yang tercantum di atas. Adanya 2 kondisi primer demam dan ruam, ditambah 1 atau lebih kondisi sekunder, dapat menyebabkan kecurigaan terhadap penyakit ini. Penting untuk ditekankan bahwa Skleroderma dewasa adalah diagnosis pengecualian dan masih belum ada kriteria diagnostik khusus, sehingga bahkan setelah diagnosis dikonfirmasi, kondisi tersebut harus dipantau selama pengobatan dan tindak lanjut. 2. Diagnosa diferensial umum (1) Penyakit menular: infeksi virus (virus hepatitis B, rubella, mikrovirus, coxsackievirus, EBV, cytomegalovirus, human immunodeficiency virus, dll.), endokarditis infektif, bakteremia meningokokus, bakteremia gonokokus, dan bakteri lain yang menyebabkan bakteremia atau septicaemia, TBC, penyakit Lyme, sifilis dan demam rematik. (2) Keganasan: leukemia, limfoma, limfadenopati imunoblast. (3) Penyakit jaringan ikat: lupus eritematosus sistemik, sindrom kering primer, penyakit jaringan ikat campuran, dan jenis vaskulitis lainnya seperti poliarteritis nodosa, granulomatosis Wegener, purpura trombotik trombositopenik dan aortitis. (4) Penyakit lain: penyakit serum, penyakit nodular, hepatitis granulomatosa primer, penyakit Crohn, alergi obat. V. Rencana pengobatan 1. Perawatan obat (1) Obat antiinflamasi non-steroid (NSAID): NSAID dapat digunakan pertama kali pada fase inflamasi demam akut, biasanya dalam dosis yang lebih besar, dan harus dilanjutkan selama 1 hingga 3 bulan setelah remisi, kemudian dikurangi secara bertahap. Inhibitor COX-2 selektif harus lebih disukai pada pasien dengan penyakit gastrointestinal. (2) Glukokortikosteroid adrenal: Glukokortikosteroid harus digunakan untuk pasien yang tidak merespons NSAID saja, yang gejalanya tidak terkendali dengan baik, atau yang kambuh setelah pengurangan dosis, atau yang mengalami kerusakan sistemik dan dalam kondisi serius. Prednison biasanya digunakan pada 0,5 mg hingga 1 mg/kg per hari, dan dosis dapat dikurangi secara bertahap setelah satu bulan pengendalian dan stabilisasi gejala, dan dipertahankan pada jumlah efektif minimum. Untuk kasus yang parah, terapi kejut methylprednisolone bisa digunakan. (3) Obat anti-rematik (DMARD): Jika demam tidak dapat dikendalikan setelah penggunaan hormon atau kambuh setelah pengurangan hormon, atau jika artritis terbukti, DMARD harus ditambahkan sesegera mungkin. Metotreksat (MTX) dengan dosis 7,5-20mg/minggu lebih disukai untuk lesi sendi yang signifikan. DMARD lain dapat digunakan dalam kombinasi dengan MTX tergantung pada kondisi pasien, atau jika MTX tidak dapat ditoleransi, Leflunomide (LEF) dapat digunakan dalam kombinasi dengan DMARD lain. Pada kasus yang lebih persisten, siklofosfamid, azatioprin dan siklosporin A dapat dipertimbangkan, dan pada fase kronis, ketika artritis adalah manifestasi utama, kombinasi DMARD artritis reumatoid dapat dipertimbangkan. MTX+CTX juga dapat digunakan apabila remisi sulit dilakukan dengan terapi obat multipel. (4) Sediaan botani: Pada fase kronis penyakit, ketika artritis adalah manifestasi utama, mereka juga dapat digunakan di bawah pengamatan, misalnya Radix Polygonatum multiflorum 30 mg hingga 60 mg / hari; Cyanidin 20 mg hingga 80 mg, 3 kali / hari; Baiyao total glukosida 600 mg 2 hingga 3 kali / hari. (5) Obat lain Faktor nekrosis anti-tumor - telah digunakan di luar negeri. Gammaglobulin intravena masih kontroversial. 2. Perawatan bedah Jika terdapat erosi dan kerusakan sendi atau deformitas, artroplasti, disintegrasi jaringan lunak atau perbaikan dan fusi sendi harus dilakukan seperti pada kasus artritis reumatoid, tetapi pengobatan pasca-operasi masih diperlukan. Prognosis Kondisi pasien dan perjalanan penyakitnya bervariasi. Sejumlah kecil pasien mengalami remisi setelah satu episode, tetapi sebagian besar rentan terhadap episode berulang setelah remisi. 40-50% pasien memiliki kecenderungan untuk sembuh sendiri, tetapi ada juga jenis kronis, aktif terus-menerus, dengan penyakit yang kurang parah pada mereka yang tidak memiliki ruam dan HLA-B35 positif. 20% mengembangkan artritis kronis, dengan kerusakan tulang rawan dan tulang. Penyebab kematian bervariasi, terutama karena infeksi sekunder, reaksi merugikan terhadap glukokortikoid, gagal hati dan kerusakan multi-organ lainnya. Adanya penyakit Still, RF persisten, kepositifan ANA dan kepositifan HLA-DR6 pada awal kehidupan menunjukkan prognosis yang buruk.