Ikhtisar
Penyakit Steele adalah artritis kronis tipe remaja dengan asal sistemik, tetapi penyakit serupa juga dapat terjadi pada orang dewasa dan disebut adult onset still’s disease AOSD. Penyakit ini pernah disebut “allergic subsepticaemia”, tetapi sejak tahun 1987 dikenal sebagai penyakit Still dewasa.
Penyebab penyakit ini tidak diketahui. Gambaran klinis termasuk demam, artralgia dan/atau artritis, ruam, mialgia, sakit tenggorokan, pembesaran kelenjar getah bening, neutrofilia dan trombositosis, dan dalam kasus yang parah, kerusakan sistemik. Karena tidak ada metode atau kriteria diagnostik khusus, infeksi, tumor dan penyakit jaringan ikat lainnya perlu disingkirkan sebelum diagnosis dipertimbangkan. Dalam beberapa kasus, bahkan jika diagnosis penyakit Still dewasa dibuat, pasien perlu ditindaklanjuti secara ketat selama pengobatan untuk lebih jauh menyingkirkan kondisi ini. Prevalensi penyakit ini serupa pada kedua jenis kelamin dan tersebar di seluruh dunia tanpa perbedaan geografis. Usia onsetnya adalah 16-35 tahun, tetapi bisa juga terlihat pada usia yang lebih tua.
Manifestasi klinis
1. Gejala dan tanda
(1) Demam adalah gejala penyakit yang paling umum dan paling awal. Manifestasi lain seperti ruam, gejala sendi dan otot, dan peningkatan leukosit darah perifer dapat muncul berminggu-minggu atau bahkan berbulan-bulan setelah timbulnya demam.
Demam, biasanya dengan kenaikan suhu 39°C atau lebih secara tiba-tiba di malam hari, dengan atau tanpa menggigil, tetapi suhu turun dengan sendirinya keesokan paginya tanpa perlakuan panas. Lonjakan suhu biasanya sekali sehari, tetapi jarang terjadi dua kali sehari.
(2) Ruam adalah manifestasi utama lain dari penyakit ini dan terlihat pada lebih dari 85% pasien. Ruam yang khas adalah ruam makula oranye-merah atau ruam makulopapular, kadang-kadang dengan pola yang bervariasi dan mungkin seperti urtikaria. Ruam ini terutama ditemukan pada batang tubuh dan ekstremitas, tetapi juga dapat terlihat pada wajah. Ciri khas ruam adalah sering menyertai demam, sering muncul di malam hari ketika demam dimulai dan menghilang keesokan paginya ketika demam mereda. Kelainan kulit lainnya adalah eritema yang menyebar dengan rasa gatal ringan akibat iritasi mekanis seperti melipat pakaian, tempat tidur, menggaruk, atau mandi air panas, fenomena yang dikenal sebagai fenomena Koebner, yang terjadi pada sekitar 1/3 pasien.
(3) Sendi dan otot Hampir 100% pasien mengalami nyeri sendi dan artritis pada lebih dari 90% kasus. Sendi lutut dan pergelangan tangan paling sering terlibat, diikuti oleh sendi pergelangan kaki, bahu dan siku, dan sendi interphalangeal proksimal, metacarpophalangeal dan interphalangeal distal juga dapat terlibat. Jumlah persendian yang terlibat sedikit pada tahap awal penyakit, tetapi dapat meningkat kemudian menjadi poliartritis. Dalam banyak kasus, tulang rawan dan jaringan tulang sendi yang terkena mungkin rusak akibat erosi, sehingga kekakuan dan kelainan bentuk sendi dapat terjadi pada tahap selanjutnya. Nyeri otot adalah hal yang umum, terhitung lebih dari 80% kasus. Sebagian besar pasien mengalami berbagai tingkat nyeri otot dan nyeri dengan demam, dan beberapa pasien mengalami kelemahan otot dan sedikit peningkatan enzim otot.
(4) Sakit tenggorokan Sebagian besar pasien mengalami sakit tenggorokan pada tahap awal penyakit, kadang-kadang sepanjang perjalanan penyakit, dan sakit tenggorokan muncul atau memburuk selama demam dan mereda setelah demam mereda. Mungkin ada kongesti faring, hiperplasia folikel limfatik di dinding faring posterior dan pembesaran tonsil, kultur usap faring negatif dan terapi antimikroba yang tidak efektif.
(5) Manifestasi klinis lainnya Mungkin ada pembesaran kelenjar getah bening perifer, hepatosplenomegali, nyeri perut (jarang menyerupai abdomen akut), radang selaput dada, efusi perikardial, miokarditis, dan pneumonia. Yang kurang umum adalah kelainan ginjal dan saraf pusat serta kerusakan saraf perifer. Beberapa pasien mungkin mengalami gagal napas akut, gagal jantung kongestif, tamponade perikardial, perikarditis konstriktif, koagulasi intravaskular difus (DIC), anemia berat dan limfadenopati nekrosis.
2. Tes laboratorium
(1) Tes darah Selama fase aktif penyakit, lebih dari 90% pasien mengalami peningkatan neutrofil dan sekitar 80% pasien memiliki jumlah leukosit darah ≥15×109/L. Sekitar 50% pasien mengalami peningkatan jumlah trombosit dan tidak ada perubahan pada eosinofil. Anemia ortokromik ortokromik dapat dikombinasikan. Sedimentasi darah meningkat pada hampir 100% pasien.
(2) Enzim hati sedikit meningkat pada beberapa pasien.
(3) Kultur darah negatif untuk bakteri.
(4) Faktor rheumatoid negatif dan antibodi antinuklear, hanya sedikit yang mungkin positif titer rendah. Kadar komplemen darah normal atau tinggi.
(5) Serum ferritin SF Tingkat SF meningkat pada penyakit ini dan tingkatnya berkorelasi positif dengan aktivitas penyakit. Oleh karena itu, SF tidak hanya berguna untuk diagnosis penyakit, tetapi juga untuk menentukan apakah penyakitnya aktif dan mengevaluasi efektivitas pengobatan.
(6) Cairan sinovial dan efusi rongga plasma mengalami peningkatan leukosit dan menunjukkan perubahan inflamasi, dengan neutrofil yang dominan meningkat.
3. Manifestasi radiologis
Pada pasien artritis, mungkin terdapat pembengkakan jaringan lunak periartikular dan osteoporosis pada ujung tulang sendi. Seiring dengan perkembangan penyakit, mungkin terjadi kerusakan tulang rawan artikular dan penyempitan ruang sendi, kemungkinan besar pada sendi pergelangan tangan. Tulang subkondral juga dapat dihancurkan, yang pada akhirnya menyebabkan kekakuan dan deformitas sendi.
Diagnosis dan Diagnosis Diferensial
1. Poin diagnostik
Penyakit ini harus dicurigai jika terdapat manifestasi klinis dan hasil tes laboratorium positif berikut ini.
(1) Demam adalah gejala penyakit yang paling menonjol dan paling awal muncul. Pola demam yang khas adalah demam lembek, biasanya sekali sehari.
(2) Ruam biasanya terlihat pada batang tubuh dan ekstremitas, tetapi juga dapat terlihat pada wajah sebagai ruam oranye-merah atau ruam makulopapular, biasanya berhubungan dengan demam, dan bersifat sementara.
(3) Biasanya terdapat artralgia dan/atau artritis, yang mungkin bersifat oligoartritis pada tahap awal atau dapat berkembang menjadi poliartritis. Gejala mialgia juga umum terjadi.
(4) Leukosit darah perifer meningkat secara signifikan, terutama neutrofil, dan kultur darah negatif.
(5) Tes serologis: sebagian besar pasien negatif untuk faktor rheumatoid dan antibodi antinuklear.
(6) Beberapa perawatan antimikroba tidak efektif, sementara glukokortikoid efektif.
2. Kriteria diagnostik
Tidak ada metode diagnostik khusus untuk penyakit ini, dan banyak kriteria diagnostik atau klasifikasi yang telah dikembangkan di dalam dan di luar negeri, tetapi masih belum ada standar yang terpadu dan diterima. Namun demikian, belum ada standar terpadu. Kriteria yang lebih umum digunakan adalah kriteria Cush Amerika dan kriteria Jepang.
(1) Kriteria Cush
Prasyarat
Demam ≥ 39°C
Arthralgia atau artritis
Faktor reumatoid <1:80 Antibodi antinuklear <1:100 Dua dari yang berikut ini juga harus ada Leukosit darah ≥ 15 x 109/L Ruam kulit radang selaput dada atau perikarditis Hepatomegali atau splenomegali atau pembesaran kelenjar getah bening (2) Kriteria diagnostik awal Jepang Kondisi utama Demam ≥39°C yang berlangsung selama lebih dari satu minggu Arthralgia yang berlangsung lebih dari dua minggu Ruam kulit yang khas Leukosit ≥15×109/L Kondisi sekunder sakit tenggorokan Pembesaran kelenjar getah bening dan/atau limpa fungsi hati yang abnormal negatif untuk faktor rheumatoid dan antibodi antinuklear Kriteria ini memerlukan pengecualian: penyakit menular, keganasan, penyakit rematik lainnya. Diagnosis dapat ditegakkan jika 5 kondisi atau lebih (termasuk sekurang-kurangnya dua kondisi utama) terpenuhi. 3. Diagnosis banding Perhatian harus diberikan untuk menyingkirkan penyakit-penyakit berikut ini sebelum mendiagnosis penyakit Steele dewasa. (1) Penyakit menular: infeksi virus (virus hepatitis B, virus rubella, microvirus, coxsackievirus, virus EB, cytomegalovirus, human immunodeficiency virus, dll.), endokarditis bakteri subakut, bakteremia meningokokus, bakteremia gonokokus dan bakteri penyebab bakteremia atau septicaemia lainnya, tuberkulosis, penyakit Lyme (penyakit Lyme), sifilis dan demam rematik. (2) Tumor ganas: leukemia, limfoma, dll. (3) Penyakit jaringan ikat: lupus eritematosus sistemik, sindrom kering primer, penyakit jaringan ikat campuran, dll. (4) Vaskulitis: poliarteritis nodosa, granulomatosis Wegener, purpura trombotik trombositopenik, aortitis, dll. (5) Penyakit lain: penyakit serum, penyakit nodular, hepatitis granulomatosa primer, penyakit Crohn (penyakit Crohn), dll. Prinsip dan protokol pengobatan] Tidak ada obat untuk penyakit ini, tetapi jika didiagnosis lebih awal, pengobatan yang wajar dapat mengendalikan serangan dan mencegah kekambuhan, dan pengobatannya sama seperti untuk artritis reumatoid. Obat yang umum digunakan termasuk obat antiinflamasi non-steroid (NSAIDS), glukokortikoid dan obat anti-rematik yang memodifikasi penyakit (DMARDS). 1 Obat anti-inflamasi non-steroid (NSAID). NSAID dapat digunakan pertama kali selama periode inflamasi demam akut, umumnya dalam dosis yang lebih besar, dan harus terus digunakan selama 1 ~ 3 bulan setelah remisi, dan kemudian secara bertahap mengurangi dosis. Tinjau fungsi hati dan ginjal serta tes darah secara teratur dan perhatikan reaksi yang merugikan. Lihat Artritis Reumatoid untuk rincian NSAID yang umum digunakan. Sekitar seperempat orang dewasa dengan penyakit parah dapat mengendalikan gejala mereka dan mencapai remisi dengan penggunaan NSAID yang bijaksana, dan prognosis untuk pasien ini biasanya baik. 2 Glukokortikoid Glukokortikosteroid harus digunakan pada pasien yang gejalanya tidak terkontrol dengan baik oleh NSAID saja, atau yang telah kambuh dengan pengurangan dosis, atau yang memiliki kerusakan sistemik atau penyakit parah. Prednison 0,5~1mg/kg/d umumnya digunakan dan dapat dikurangi secara bertahap setelah 1 bulan pengendalian gejala dan stabilisasi, dan kemudian dipertahankan pada dosis efektif minimum. Pada kasus yang parah, diperlukan hormon dosis tinggi (prednison ≥1,0mg/kg/d). Terapi kejut metilprednisolon juga dapat digunakan, biasanya dengan dosis 500-1000mg/dosis, diberikan secara perlahan-lahan secara intravena hingga 3 hari. Hal ini dapat diulangi setelah 1-3 minggu jika perlu, dengan prednison oral dilanjutkan pada interval dan setelah syok. Pengguna hormon jangka panjang harus waspada terhadap komplikasi seperti infeksi dan osteoporosis. Suplementasi tepat waktu dengan obat yang relevan untuk memerangi osteoporosis, seperti difosfonat dan vitamin D aktif yang menghambat osteoklas. 3 Memperbaiki kondisi obat anti-rematik (DMARDs) DMARD harus ditambahkan sesegera mungkin jika demam tidak terkontrol oleh hormon atau jika terjadi kekambuhan setelah pengurangan hormon, atau jika artritis terbukti. Apabila menggunakan DMARD, metotreksat (MTX) lebih disukai dengan dosis 7,5-15mg/minggu, tetapi dosis dapat ditingkatkan pada kasus yang parah. Dalam kasus yang lebih ringan, hidroksiklorokuin dapat digunakan. Azatioprin, siklofosfamid dan siklosporin digunakan untuk kasus yang bandel. Bila siklofosfamid digunakan, ada terapi kejut dan penggunaan dosis rendah, dengan terapi kejut memiliki efek samping yang lebih sedikit. Pengobatan artritis reumatoid dapat dirujuk ketika penyakit menjadi kronis dengan artritis sebagai manifestasi utama: MTX + SASP; MTX + HCQ; MTX + penicillamine; MTX + emas, dll. Jika MTX tidak dapat ditoleransi atau tidak efektif, Leflunomide (LEF) dapat digunakan sebagai gantinya, dalam kombinasi dengan DMARD lainnya. Selama pemberian, efek samping obat yang digunakan harus dipantau secara ketat, misalnya pengamatan rutin terhadap gambaran darah, sedimentasi darah, fungsi hati dan ginjal. Ferritin (SF) juga dapat dipantau secara teratur. Jika gejala dan tanda klinis hilang, gambaran darah normal, sedimentasi darah normal dan SF turun ke tingkat normal, ini menunjukkan remisi. Setelah remisi, hormon harus dikurangi terlebih dahulu, tetapi untuk terus mengendalikan penyakit dan mencegah kekambuhan, DMARD harus terus digunakan untuk jangka waktu yang lebih lama dan dosisnya dapat dikurangi. 4 Sediaan botani Beberapa preparat botani seperti tretinoin, sianofilin dan paeoniflorin telah digunakan dalam pengobatan berbagai penyakit rematik. Obat ini juga dapat digunakan pada fase kronis penyakit ketika artritis merupakan manifestasi utama (lihat Obat Artritis Reumatoid untuk rinciannya). Prognosis] Heterogenitas penyakit ini tercermin dalam keragaman kondisi dan perjalanan penyakit pasien. Sejumlah kecil pasien memiliki kecenderungan untuk sembuh setelah satu episode dan tidak mengalami episode lebih lanjut, yang dapat sembuh sendiri. Mayoritas pasien rentan terhadap serangan berulang setelah remisi. Ada juga jenis yang aktif secara kronis yang akhirnya bermanifestasi sebagai artritis kronis dengan kerusakan tulang rawan dan tulang, mirip dengan artritis reumatoid. Penting untuk ditekankan bahwa penyakit Still dewasa adalah penyakit pengecualian dan masih belum ada kriteria diagnostik yang spesifik. Bahkan setelah diagnosis, pengobatan harus disesuaikan selama pengobatan dan tindak lanjut untuk meningkatkan prognosis dan perhatian yang sering diberikan pada pengecualian infeksi, tumor, dan penyakit lainnya, sehingga diagnosis dapat direvisi dan rencana pengobatan diubah.