Apa itu fibrosis paru yang dikombinasikan dengan emfisema? Fibrosis paru dengan emfisema (CPFE) adalah penyakit paru interstitial terkait merokok yang merupakan fenotipe spesifik fibrosis paru, yang dimanifestasikan pada pencitraan dada sebagai emfisema lobus atas bilateral dan fibrosis paru lobus bawah bilateral. Fibrosis paru yang dikombinasikan dengan emfisema dapat dilihat pada etiologi fibrosis paru yang berbeda, dengan fibrosis paru idiopatik yang dikombinasikan dengan emfisema yang lebih umum. Apa manifestasi klinis fibrosis paru yang dikombinasikan dengan emfisema? Pasien biasanya mengalami sesak napas progresif dan dispnea, yang memburuk dengan aktivitas dan disertai batuk kering. Pada kasus yang parah, pasien mungkin mengalami sesak napas dalam keadaan tenang, ketidakmampuan untuk berbaring di malam hari, dan edema pada kedua tungkai bawah. Bagaimana fibrosis paru yang dikombinasikan dengan emfisema didiagnosis? Diagnosis fibrosis paru yang dikombinasikan dengan emfisema dipertimbangkan ketika CT resolusi tinggi dada perokok menunjukkan tanda-tanda emfisema di kedua lobus paru bagian atas, septa interlobular yang menebal dan bayangan kisi-kisi di lobus paru tengah dan bawah, atau bahkan paru-paru sarang lebah, dengan atau tanpa bronkodilatasi gangguan. Pasien memiliki fungsi paru yang lebih spesifik, dengan volume paru biasanya tetap dalam kisaran normal, tetapi dengan penurunan volume difusi yang signifikan dan gangguan pertukaran gas yang parah. Hipertensi paru mudah dikombinasikan dengan hipoksemia. Bagaimana fibrosis paru yang dikombinasikan dengan emfisema diobati? Pasien dengan hipoksemia memerlukan terapi oksigen di rumah untuk mempertahankan saturasi oksigen transkutan di atas 90% selama lebih dari 15 jam per hari, atau bahkan 24 jam per hari pada kasus yang parah. Pengobatan disesuaikan dengan berbagai penyebab fibrosis paru, seperti pneumonia alergi, menghindari faktor paparan, glukokortikoid oral dan/atau imunosupresan, dan fibrosis paru idiopatik, obat anti fibrosis paru oral, seperti pirfenidone. Pengobatan simtomatik dengan penekanan batuk dan ekspektasi. Pasien dengan hipertensi pulmonal gabungan diberikan terapi penurun tekanan arteri pulmonalis dan anti gagal jantung, dll. Bagaimana prognosis untuk fibrosis paru yang dikombinasikan dengan emfisema? Pasien biasanya memiliki masalah pertukaran gas yang signifikan, rentan terhadap kegagalan pernapasan, dan memiliki prognosis yang lebih buruk daripada mereka yang menderita fibrosis paru atau emfisema saja karena kombinasi hipertensi pulmonal.