Tumor sel raksasa tulang adalah jenis tumor tulang yang relatif umum, terhitung 5%-8% dari semua tumor tulang. Pada tahun 1940-an, Jaffe mengusulkan klasifikasi patologis tumor sel raksasa tulang, yang dibagi menjadi tiga kelas sesuai dengan proporsi komponen seluler dalam jaringan tumor, ada atau tidak adanya pembelahan nuklir patologis, ada atau tidak adanya pergantian sel antar sel, dan ada atau tidak adanya komponen sarkomatosa, di antaranya kelas I dan II adalah jinak dan kelas III adalah ganas. Namun, dalam praktik klinis jangka panjang, ditemukan bahwa penilaian histologis sederhana ini sering gagal membuat penilaian yang akurat pada prognosis.
Klasifikasi tumor tulang WHO 2002 membagi tumor sel raksasa ke dalam dua kategori: yang pertama adalah tumor sel raksasa umum (GCT), yang merupakan tumor jinak dengan agresivitas lokal dan terdiri dari susunan lamelar sel mononuklear tumor dan diselingi sel raksasa seperti osteoblas. Jenis lainnya disebut “keganasan pada tumor sel raksasa”, atau “keganasan tumor sel raksasa”, dan dibagi menjadi dua kategori: primer dan sekunder. Keganasan primer pada tumor sel raksasa sangat jarang terjadi dan mengacu pada tumor sel raksasa jinak besar yang terlihat berdekatan dengan sarkoma besar yang sangat ganas pada lesi awal, yang dapat dibedakan dengan jelas. Tumor sel raksasa ganas sekunder pada tulang mengacu pada munculnya sarkoma yang sangat ganas di lokasi yang sama beberapa tahun setelah pengobatan untuk tumor sel raksasa tulang. Hal ini dapat terjadi setelah radioterapi atau tanpa pemicu. Apakah tumor sel raksasa ganas primer atau sekunder, komponen ganasnya adalah sarkoma sel spindel yang sangat ganas, biasanya histiositik berserat ganas, osteosarkoma umum atau fibrosarkoma.
I. Karakteristik klinis
1.Usia
Usia puncak onset tumor sel raksasa tulang adalah 20 hingga 45 tahun, dan jarang terjadi sebelum pubertas, yaitu sebelum penutupan epifisis dan setelah 50 tahun.
2. Jenis kelamin
Perempuan sedikit lebih umum daripada laki-laki.
3.Situs
Tumor sel raksasa tulang sebagian besar terjadi pada ujung tulang panjang, terutama pada femur distal, tibia proksimal, radius distal, dan humerus proksimal. Beberapa melibatkan panggul, sakrum atau vertebra lainnya. Tumor sel raksasa yang berasal dari multisentris jarang terjadi dan paling sering melibatkan tulang tubular kecil dan tulang pendek di ujung tungkai. Tumor yang berasal dari jaringan lunak dengan karakteristik tumor sel raksasa jarang terjadi.
4.Gejala dan tanda
Gejala utama adalah rasa sakit, seringkali terasa sakit, samar-samar atau tumpul, yang merupakan alasan utama pasien mengunjungi dokter. Dalam beberapa kasus, ada pembengkakan lokal, yang sebagian besar disebabkan oleh pembengkakan tulang. Massa lokal lebih terasa ketika lesi menembus korteks tulang dan menyerang jaringan lunak. Nyeri tekanan dan peningkatan suhu kulit adalah hal yang umum terjadi. Ketika tumor berdekatan dengan sendi, sering menyebabkan disfungsi sendi dan efusi sendi. Beberapa pasien terlihat untuk patah tulang patologis, yang dapat menyebabkan nyeri dan disfungsi yang lebih parah. Tumor di tulang belakang dan sakrum sering menunjukkan gejala kompresi saraf.
Kinerja pencitraan
1.Karakteristik sinar-X
Sinar X lesi yang terjadi pada tulang panjang biasanya menunjukkan kerusakan osteolitik yang ekspansif dan eksentrik, terkadang dengan perubahan seperti gelembung sabun. Biasanya tidak ada reaksi periosteal terhadap osteogenesis. Lesi terutama melibatkan epifisis dan metafisis yang berdekatan, sering meluas ke daerah subkondral, dan kadang-kadang ke sendi. Dalam kasus yang jarang terjadi, lesi terbatas pada epifisis, yang terjadi pada remaja dengan lempeng epifisis yang sedang berkembang, dan lesi di diafisis biasanya kurang umum.
Campanacci mengklasifikasikan tumor sel raksasa tulang ke dalam 3 kelas sesuai dengan karakteristik pencitraannya: kelas I adalah lesi stasioner yang terletak di tulang dengan batas yang jelas dan pelek sklerotik perifer; kelas II adalah lesi aktif dengan batas yang jelas, penipisan dan pembengkakan korteks tulang dan tidak ada pelek sklerotik perifer; kelas III adalah tumor agresif yang menembus korteks tulang dan membentuk massa jaringan lunak dengan batas yang tidak jelas. Tidak ada korespondensi yang baik antara sistem penilaian di atas dan perubahan histologis.
2.Kinerja CT dan MRI
Pemeriksaan CT dapat memberikan penilaian yang lebih akurat tentang kerusakan tumor atau penetrasi korteks tulang dan invasi sendi, sementara pencitraan MRI sangat bermanfaat dalam mengevaluasi sejauh mana perluasan tumor di tulang dan sejauh mana keterlibatan jaringan lunak dan intra-artikular. Tumor sel raksasa pada tulang biasanya menunjukkan sinyal rendah hingga sedang pada gambar T1-tertimbang dan sinyal sedang hingga tinggi pada gambar T2-tertimbang, dan sering kali menghasilkan perubahan sinyal yang rendah pada kedua presentasi MRI karena adanya sejumlah besar heme yang mengandung zat besi di dalam lesi.
Perubahan patologis
1. Kotor
Lesi adalah area yang terdefinisi dengan baik dari kerusakan tulang eksentrik, sering dikelilingi oleh cangkang tulang reaktif tipis yang tidak lengkap, yang jarang menembus tulang rawan artikular, meskipun lesi sering terkikis. Jaringan lesi bertekstur lunak dan berwarna merah kecoklatan, tetapi area kuning karena perubahan seperti tumor kuning mungkin ada, dan area putih yang keras bersifat fibrotik. Kadang-kadang daerah kistik berisi darah dapat terlihat, dan ketika perubahan tersebut luas, mereka dapat dengan mudah bingung dengan kista tulang aneurisma.
2.Mikroskopis
Perubahan histologis yang khas adalah sel stroma mononuklear berbentuk bulat, bulat telur, poligonal atau berbentuk gelendong, dan sel raksasa seperti osteoblas yang terdistribusi secara merata di antara mereka. Sel raksasa ini bisa berukuran sangat besar, dan jumlah nukleus bisa mencapai 50-100. Inti sel stroma mirip dengan inti sel raksasa dalam morfologi, dengan kromatin longgar, satu hingga dua nukleolus kecil, batas sitoplasma yang tidak jelas, dan sejumlah kecil kolagen di antara sel.
Sekarang sebagian besar diterima bahwa sel raksasa seperti osteoblas yang besar seperti osteoblas bukanlah sel tumor, dan sel stroma mononuklear, yang merupakan komponen tumorigenik, dianggap berasal dari sel stroma mesenkim primitif, yang kurang melimpah di jaringan tumor dan mengekspresikan RANKL untuk merangsang transformasi dan pematangan sel prekursor osteoblas menjadi osteoblas. Ekspresi RANKL menstimulasi transformasi dan pematangan sel prekursor osteoklas menjadi osteoblas.
Berdasarkan ciri-ciri dasar ini, tumor sel raksasa tulang dapat diklasifikasikan ke dalam berbagai jenis. Dalam beberapa kasus, monosit cenderung lebih berbentuk gelendong dan dapat diatur dalam struktur seperti ruji. Seringkali, sejumlah kecil sel berbusa mungkin ada, dan dalam beberapa kasus, kehadiran sejumlah besar sel berbusa menghasilkan perubahan seperti histiositoma fibrosa. Pada sekitar 10% kasus dengan kista tulang aneurisma sekunder, area fibrosis mungkin ada. Area fokal kecil dari pembentukan tulang baru mungkin terdapat pada tumor, terutama pada kasus di mana fraktur patologis atau biopsi tulang telah terjadi. Ketika lesi meluas ke jaringan lunak atau bermetastasis ke jaringan paru-paru, fitur histologis identik dengan fokus utama dan cangkang tulang reaktif perifer sering terlihat. Pada 1/3 kasus, ciri yang mencolok adalah adanya trombus tumor intravaskular, terutama di bagian perifer tumor, tetapi tidak ada nilai prognostik tertentu. Nekrosis tumor juga umum terjadi pada lesi yang lebih besar.
Diagnosis banding
Meskipun sel raksasa multinukleat adalah salah satu komponen utama tumor sel raksasa tulang dan dinamakan demikian, kehadiran sel raksasa multinukleat tidak boleh digunakan untuk mendiagnosis tumor sel raksasa tulang, karena banyak tumor tulang lainnya dan lesi mirip tumor dapat mengandung sel raksasa multinukleat. Kombinasi pendekatan klinis, radiologis, dan patologis adalah cara yang tepat untuk membuat diagnosis. Lesi yang mudah dikacaukan dengan tumor sel raksasa tulang termasuk kista tulang aneurisma, osteoblastoma, kondroblastoma, fibroma mukinosa tulang rawan, dan fibroma non-ossifying, dll. Kombinasi metode klinis, radiologis dan patologis harus ditekankan untuk membedakannya.
V. Pengobatan dan prognosis
Pembedahan adalah metode pengobatan utama untuk tumor sel raksasa tulang. Metode pengikisan lesi dan pencangkokan tulang dapat digunakan untuk pencitraan grade I dan grade II. Penggunaan tulang autologus atau tulang alogenik untuk mengisi defek tulang adalah metode yang umum. Jika cacat tulang terlalu besar, kombinasi tulang autologus dan tulang alogenik dapat digunakan. Dalam hal ini, tulang kanselus autologus harus ditempatkan di area subkondral tulang rawan artikular, dan tulang allograft harus ditempatkan relatif jauh dari tulang rawan artikular. Keuntungan utama dari mengisi defek dengan semen tulang adalah memungkinkan aktivitas menahan beban awal. Namun, ketika tumor telah mencapai tulang rawan artikular, tidak disarankan untuk menempatkan semen dalam kontak langsung dengan tulang rawan artikular, melainkan untuk menempatkan sekitar 2 cm tulang kanselus autologus di bawah tulang rawan artikular, diikuti oleh lapisan tipis spons gelatin, dan akhirnya semen.
Tingkat kekambuhan dari pengikisan lesi sebelumnya bisa mencapai 50%. Dalam 10 tahun terakhir ini, beberapa ahli telah menggunakan pengikisan yang diperluas untuk mengobati tumor sel raksasa Campanacci grade I dan II tulang dengan hasil yang baik. Pengikisan yang diperluas adalah penerapan bor gerinda listrik berkecepatan tinggi untuk menghilangkan tulang dari rongga tumor, diikuti dengan pembilasan bertekanan tinggi dan agen inaktivasi kimiawi untuk merawat rongga tulang, sehingga penerapan pengikisan dapat mencapai hasil yang serupa dengan reseksi marjinal. Aplikasi klinis pada awalnya telah menunjukkan bahwa kuretase yang diperpanjang adalah pengobatan yang efektif yang memaksimalkan pelestarian anggota tubuh sekaligus mengurangi tingkat kekambuhan tumor.
Untuk tumor sel raksasa tulang Campanacci grade III dan semua tumor sel raksasa ganas tulang, reseksi blok ekstensif atau marginal segmen tumor, prostesis buatan atau allograft hemiarthroplasty harus digunakan. Dalam beberapa kasus di mana tumor telah menginvasi jaringan lunak secara ekstensif dan saraf dan pembuluh darah penting, amputasi harus dilakukan.
Metastasis paru-paru tumor sel raksasa harus diangkat melalui pembedahan tepat waktu setelah diagnosis, dan sebagian besar kasus dapat disembuhkan.
Mayoritas kasus dapat disembuhkan. Tumor sel raksasa tulang tidak sensitif terhadap kemoterapi, dan radioterapi dapat menyebabkan transformasi ganas tumor sel raksasa tulang, sehingga harus digunakan dengan hati-hati.
Komplikasi pasca operasi yang paling umum dari tumor sel raksasa tulang adalah kekambuhan lokal, dan tingkat kekambuhan bisa mencapai 50%. Insiden metastasis paru dari tumor sel raksasa tulang yang umum adalah 1% hingga 3%. Metastasis paru tetap merupakan manifestasi tumor sel raksasa yang umum secara histologis tanpa pembelahan nuklir patologis, perubahan antar sel, atau komponen sarkomatosa, dan sebagian besar metastasis dapat disembuhkan setelah reseksi, tetapi masih ada beberapa kasus kematian karena penyakit yang tidak terkendali. Tumor sel raksasa ganas tulang memiliki tingkat kematian yang tinggi, mirip dengan osteosarkoma umum.