Penyakit Paru Interstisial (ILD) juga dikenal sebagai penyakit paru difus, pneumonia interstisial, dan fibrosis paru, tergantung pada luasnya lesi. Ini adalah sekelompok penyakit di mana eksudasi difus, infiltrasi, dan fibrosis paru interstisial merupakan lesi utama, dan mencakup lebih dari 100 spesies. Sejak tahun 1980-an, banyak penulis telah mengumpulkan sekelompok besar penyakit dengan lesi interstisial yang dominan untuk studi multifaset. Dipercaya bahwa ini bukan penyakit independen, tetapi sekelompok penyakit dengan banyak penyebab, patogenesis, perubahan patologis, evolusi alami, pengobatan dan prognosis tidak identik, sedangkan manifestasi klinis, perubahan sinar-X dan kerusakan fungsi paru-paru sangat mirip, dan diagnosis etiologi sangat sulit, kami menyebut kelompok penyakit ini secara kolektif sebagai penyakit paru-paru interstitial.
I. Etiologi: Terdapat dua kategori utama: penyebab yang pasti dan tidak pasti.
(a) Penyebabnya jelas pada 35% kasus dan dapat mencakup
1, menghirup debu anorganik: silika, asbes, bedak, antimon, aluminium, batu bara, berilium (penyakit akibat kerja, silikosis, paru-paru debu batu bara).
2, menghirup debu organik: debu rumput berjamur, debu tebu, debu kapas, paru-paru penggiling jamur, paru-paru peternak burung, paru-paru varicella (pneumonia alergi, infiltrasi paru-paru eosinofilik)
3, kerusakan radiologis
4, Infeksi: virus, bakteri, jamur, parasit (Pneumocystis carinii pneumonia)
5, Menghirup gas: sulfur dioksida, oksigen nanah tinggi, klorin, nitrogen oksida, jelaga, lipid, uap merkuri, debu kimia, serat sintetis, ujung listrik, dll.
6. Obat-obatan: ketomisin, siklofosfamid, metotreksat (MTX), pemadaman sendiri, amiodaron, bleomisin, dll.
(ii) 65% kasus tidak diketahui asalnya.
1. Fibrosis paru interstisial idiopatik (IPF), yang juga dikenal sebagai UIP (Pneumonia Interstisial yang Tidak Biasa).
2. Penyakit jaringan ikat yang menyebabkan fibrosis interstisial: (artritis reumatoid, polimiositis, dermatomiositis, sklerosis sistemik progresif, lupus eritematosus sistemik)
3 . Penyakit nodular
4. histiositosis
5, sindrom paru-ginjal.
6, Hiperplasia yang mengandung feritin paru idiopatik
7, Granulomatosis Wegener
8, pneumonia eosinofilik kronis
9, amiloidosis difus
10, proteinosis alveolar
10, Karsinoma Bronchoalveolar
II. Diagnosis.
(a) Riwayat: Riwayat pasien ILD sangat penting dan dapat menunjukkan penyebab penyakit. Tanyakan riwayat paparan pekerjaan, riwayat lingkungan tempat tinggal (unit dan rumah), riwayat penggunaan obat, dan riwayat genetik.
(b) Manifestasi klinis utama: Sebagian besar kasus memiliki onset yang berbahaya, dengan eksaserbasi yang progresif, dan manifestasi utamanya adalah
1. Sesak napas progresif, sesak napas, dan berkurangnya toleransi terhadap aktivitas.
Beberapa orang mengalami batuk kering atau sejumlah kecil dahak putih atau dahak berbusa.
Hipoksemia, sianosis, dan gagal napas tipe I pada tahap akhir.
4. Ronki basah halus di dada bagian bawah dan lantai kedua paru-paru, dengan suara velcro yang sebagian besar tidak ada saat inspirasi.
5. Pernapasan yang dipercepat > 24 napas/menit dan berkurangnya gerakan pernapasan.
6. Beberapa pasien (30%-50%) memiliki jari-jari kaki berbentuk batang (terutama pada fibrosis paru interstisial idiopatik).
7. Manifestasi stadium akhir gagal napas dan penyakit jantung paru.
III. Uji laboratorium.
(i) Tes umum: Jumlah atau klasifikasi WBC menunjukkan adanya infeksi. Tes imunokimia yang abnormal menunjukkan kemungkinan diagnosis etiologi (IgA.M.G.E; a1, g globulin, komplemen, profil ANA, RF, CRP, LED).
Penanda tumor tidak termasuk.
(ii) Fitur sinar-X.
1 . Perubahan seperti kaca yang digiling
2. Perubahan seperti kisi-kisi
3. Perubahan bayangan bercak kecil berbentuk nodular retikuler atau nodular
4. Paru-paru sarang lebah
Perubahan di atas sering kali terjadi bersamaan dan disertai dengan penurunan volume paru-paru. Sekitar 5-10% pasien dengan diagnosis patologi memiliki radiografi dada yang normal, dan sekitar 10% memiliki gejala tanpa perubahan patologis.
(iv) Tes fungsi paru: penting untuk diagnosis dan penentuan hasil.
Manifestasi utama yang membatasi performa biasanya disfungsi udara dan berkurangnya fungsi difusi.
Bronkoskopi penting untuk diagnosis. Jaringan paru-paru diperoleh melalui bronkoskopi untuk pemeriksaan patologis dan pemeriksaan cairan lavage sel paru-paru sangat penting untuk diagnosis etiologi dan prognosis pengobatan.
Analisis gas darah arteri: hipoksia, penurunan tekanan parsial oksigen.
(v) Pengobatan: Langkah pertama adalah mencari penyebab penyakit dan mengobatinya dengan cara yang ditargetkan sesuai dengan penyebabnya. Diagnosis etiologi bisa jadi sulit. Pada tahap awal, penyakit ini sering salah didiagnosis sebagai bronkitis atau pneumonia, dan kegagalan untuk mendapatkan pengobatan yang efektif akan membuat kondisi ini semakin parah dan membuat pengobatan serta prognosis selanjutnya menjadi sulit. Pengobatan penyakit ini bervariasi, tergantung pada penyebab, kondisi, status fisik, dan tingkat keparahan pasien. Pasien dengan gejala serupa disarankan untuk pergi ke rumah sakit agar dapat didiagnosis secara dini dan ditangani dengan tepat.
Untuk meringkas karakteristik penyakit ini: 1) dispnea progresif dan hipoksemia; 2) HRCT sangat membantu dalam diagnosis penyakit ini, yang menunjukkan bayangan kaca tanah yang menyebar, bayangan seperti garis-garis berserat seperti kisi, bayangan tambal sulam, bayangan nodular dan bayangan sarang lebah pada kedua paru-paru; 3) fungsi paru menunjukkan ventilasi yang terbatas dan berkurangnya difusi; 4) patologi biopsi paru atau analisis cairan lavage sel paru sangat membantu dalam diagnosis, pengobatan dan prognosis penyakit ini. 4. Patologi biopsi paru atau analisis cairan lavage sel paru dapat sangat membantu dalam diagnosis, pengobatan dan prognosis penyakit.
Jumlah pasien yang menderita penyakit ini semakin meningkat, dan jika ada kekurangan pengetahuan tentang penyakit ini, penyakit ini sering kali salah didiagnosis sebagai bronkitis kronis dan emfisema obstruktif, atau asma bronkial.