I. Gejala klinis: 1. Sesak napas: sesak napas yang memburuk dengan eksaserbasi yang progresif, pernapasan dangkal, agitasi hidung dan otot-otot bantu mungkin terlibat dalam pernapasan, tetapi sebagian besar tanpa pernapasan teleskopik. 2. Batuk dan dahak: batuk lebih sering terjadi, terutama batuk kering atau dengan sedikit dahak berlendir. Jika terdapat infeksi sekunder, dahak mukopurulen mungkin ada, dan kadang-kadang dahak berdarah mungkin terlihat. 3. Gejala sistemik: Mungkin terdapat penurunan berat badan, kelemahan, kehilangan nafsu makan, nyeri sendi, dll. 2. Tanda-tanda umum: 1. Sesak napas dan sianosis. 2. Dilatasi toraks dan berkurangnya mobilitas diafragma. 3. Velcro rales (bunyi letupan) di bagian bawah dan tengah kedua paru-paru, dengan beberapa kekhususan. 4. Jari-jari tangan dan kaki berbentuk alu. 5. Gagal napas tahap akhir dan gagal jantung kanan dapat terjadi dengan tanda-tanda yang sesuai.