I. Apa itu penyakit paru interstisial? Penyakit paru interstisial (ILD): juga dikenal sebagai penyakit paru substantif yang menyebar. Ini adalah istilah umum untuk sekelompok lebih dari 200 penyakit, masing-masing dengan gambaran klinis yang berbeda, yang disebabkan oleh penyebab yang berbeda. Penyakit-penyakit ini memiliki ciri yang sama, yaitu sekelompok penyakit paru-paru yang menyebar yang terutama melibatkan ruang interstisial dan alveolar paru-paru, yang mengakibatkan hilangnya unit fungsional alveolar-kapiler. Manifestasi utama adalah dispnea yang semakin memburuk, disfungsi ventilasi yang terbatas dengan penurunan fungsi difusi, hipoksemia dan lesi difus pada pencitraan kedua paru-paru. Penyakit ini pada akhirnya berkembang menjadi fibrosis paru yang menyebar dan paru-paru seluler, yang menyebabkan gagal napas dan bahkan kematian. Penyakit paru interstisial adalah kelompok penyakit pernapasan yang sulit dan diagnosisnya memerlukan kolaborasi ahli patologi klinis-radiologis. Strategi diagnosis dan penatalaksanaan untuk penyakit paru interstisial mendukung: deteksi dini, diagnosis yang akurat, pengobatan yang rasional, dan tindak lanjut yang teratur. Bagaimana penyakit paru interstisial diklasifikasikan? Ada banyak jenis penyakit paru interstisial yang berbeda. Klasifikasi penyakit paru interstisial berikut ini didasarkan pada etiologi, jenis histopatologi paru, dan ciri-ciri klinis penyakit ini untuk memudahkan pemahaman, diagnosis, dan diagnosis banding. Penyakit paru interstisial yang diketahui etiologinya: 1. paparan lingkungan kerja, seperti pneumonia alergi (paru pengumpan burung, paru petani, dll.), silikosis paru, asbestosis paru, penyakit paru logam keras, dll.; 2. penyakit paru interstisial yang terkait dengan penyakit jaringan ikat, seperti paru reumatoid; penyakit autoimun lainnya, seperti poliangiitis mikroskopis, dll.; 3. kerusakan paru akibat farmakologi atau bahan kimia lainnya, seperti kerusakan paru akibat metotreksat, kerusakan paru akibat 4, penyakit menular, seperti pneumonia virus, pneumonia pneumocystis manusia; 5, cedera paru-paru akibat radiasi, seperti pneumonia radiasi; 6, tumor, seperti limfangitis kanker; 7, familial, seperti pneumonia interstitial familial 8. Penyakit granulomatosa: misalnya penyakit nodular; Idiopathic interstitial pneumias (IIP): pneumonia interstisial yang tidak diketahui etiologinya. Menurut American Thoracic Society/European Respiratory Society Klasifikasi Multidisiplin Internasional Pneumonia Interstitial Idiopatik yang diterbitkan pada tahun 2013, terdapat pneumonia interstitial idiopatik yang utama, langka, dan tidak dapat diklasifikasikan. Ada enam jenis pneumonia interstitial idiopatik utama, termasuk fibrosis paru idiopatik, pneumonia interstitial non-spesifik idiopatik, bronkitis halus pernapasan dengan penyakit paru interstitial, pneumonia interstitial deskuamatif, pneumonia mekanis kriptogenik, dan pneumonia interstitial akut. Terdapat 2 jenis pneumonia interstisial idiopatik yang jarang terjadi, termasuk pneumonia interstisial limfositik idiopatik dan fibrosis elastin parenkim pleuropulmoner idiopatik. Pneumonia interstisial idiopatik yang tidak dapat diklasifikasikan. Penyakit paru interstisial lainnya: penyakit dengan gambaran klinis, pencitraan, dan patologis yang independen. Contohnya termasuk histiositosis sel Langerhans paru, proteinosis alveolar, limfangioleiomiomatosis, infiltrat paru eosinofilik, mikrolitiasis alveolar, dll.