[Tujuan Untuk menyelidiki pengobatan yang efektif dari displasia fibrosa (FD) pada deformitas inversi parah pada femur proksimal. Metode Dari Januari 2001 hingga Desember 2011, 26 pasien FD dengan inversi pinggul proksimal yang parah dengan deformitas ekstremitas yang memendek dirawat. Semua 26 kasus menjalani osteotomi valgus di dekat puncak deformitas femoralis proksimal, pencangkokan tulang kompresi kepala femoralis, leher dan osteotomi, dan fiksasi dengan pelat DHS atau DCS yang tertanam. Hasilnya ditindaklanjuti dalam 23 kasus, dengan masa tindak lanjut 6 bulan hingga 10,5 tahun, rata-rata 4,8 tahun. 22 kasus memiliki fiksasi internal yang andal, dan satu kasus dengan luka 2 mm yang menyakitkan dari kepala femoralis 1 tahun setelah fiksasi internal DHS dari paku ulir kepala femoralis disembuhkan dengan melepas fiksasi internal. Garis gaya femoralis pada dasarnya dikoreksi, permukaan osteotomi mencapai penyembuhan tulang, sudut batang leher deformitas inversi pinggul dikoreksi menjadi 95-130 °, rata-rata 119 °, panjang relatif tulang paha diperpanjang 2,5-8,6 cm setelah koreksi dibandingkan dengan periode pra operasi, rata-rata 3,7 cm, dan pemendekan ekstremitas pra operasi pada dasarnya dikoreksi. Setelah pembedahan, 17 pasien memiliki gaya berjalan yang normal; 2 berjalan dengan satu tongkat penopang dan 5 berjalan tanpa tongkat penopang dengan pincang ringan. Pascaoperasi, nyeri hilang pada 19 kasus dan berkurang secara signifikan pada 4 kasus. Tidak ada infeksi, fraktur ulang atau perkembangan deformitas pada semua pasien. Kesimpulan Inversi pinggul yang parah dengan deformitas tungkai yang memendek pada FD femoralis proksimal adalah pengobatan yang sederhana dan efektif dengan osteotomi eksternal di dekat puncak deformitas femoralis proksimal, pencangkokan tulang tipe kompresi pada kepala femoralis, leher dan istirahat osteotomi, dan fiksasi dengan penyisipan dan reposisi pelat DHS atau DCS. Pada saat yang sama, pelat DHS atau DCS yang diperpanjang pada femur proksimal memiliki efek penguatan yang signifikan pada struktur tulang pasien FD, terutama mempertahankan garis gaya anatomi femur proksimal dan sudut batang leher dapat memainkan peran besar untuk menghindari kekambuhan deformitas.
Kata kunci】 Femur proksimal, displasia fibrosa, deformitas valgus pinggul yang parah, osteotomi valgus, fiksasi internal pelat DHS
Fibrous dysplasia (FD) adalah sekelompok gangguan mirip tumor yang ditandai dengan degenerasi tulang fibrosa, terhitung sekitar 7% dari penyakit mirip tumor[1]. Presentasi klinis FD adalah kompleks dan dapat muncul sebagai FD monogenik, PD multipel dan sindrom McCune-Albright (MAS). Dari Januari 2001 hingga Desember 2011, 26 pasien dengan deformitas inversi parah pada femur proksimal dengan pemendekan ekstremitas diobati dengan pembedahan dan ditindaklanjuti dengan hasil yang baik. Hasilnya dilaporkan di bawah ini.
1. Data klinis
1.1 Informasi umum
Ada 9 kasus pria dan 17 kasus wanita dalam kelompok ini; usia berkisar antara 8 hingga 58 tahun, dengan rata-rata 28 tahun. Ada 9 kasus unilateral dan 17 kasus ganda. Ada 6 kasus tipe uni-tulang dan 20 kasus tipe multi-tulang. Semua pasien mengalami nyeri pinggul. 13 dari mereka berjalan dengan kruk, 3 mengalami patah tulang patologis dan tidak bisa berjalan, 7 pincang tanpa kruk dan 3 memiliki gaya berjalan normal. Dua belas di antaranya memiliki riwayat patah tulang patologis dan delapan di antaranya telah menjalani satu hingga empat kali operasi di rumah sakit luar. Durasi penyakit dalam kelompok ini berkisar antara 4 bulan hingga 36 tahun, dengan rata-rata 10,3 tahun.
1.2 Metode pembedahan
Pasien ditempatkan dalam posisi terlentang dengan sisi yang terkena sedikit empuk, dan sayatan lateral lurus dibuat untuk mengekspos tulang paha proksimal dan melindungi jaringan lunak dan periosteum di sekitarnya, dan pin pemandu berdiameter 2,5 mm dimasukkan ke tengah leher femur di trokanter mayor. Pada titik ini, tulang femoralis kemudian di osteotomi di dekat puncak deformitas subtrochanteric sesuai dengan templat desain pra operasi, karena pasien dengan deformitas parah sering mengalami perubahan inklinasi anterior leher femoralis dan deformitas rotasi aksis femoralis, osteotomi harus dikoreksi pada saat yang bersamaan. Jika deformitasnya parah, otot gluteus medius dan jaringan yang berkontraksi di sekitarnya dapat dilepaskan dengan ujung pisau yang tajam; jika tulang paha rusak parah, taji femoralis telah dihancurkan dan kondisi tulangnya buruk, osteotomi harus dilakukan dengan osteotomi ke dalam dan ke luar, dengan osteotomi Ujung distal harus dipangkas dan digosokkan ke ujung proksimal, dan pelat diperbaiki setelah reposisi. Karena lesi femoralis sangat luas dan tulangnya tipis, pelat DHS atau DCS yang diperpanjang harus digunakan sejauh mungkin, tetapi sekrupnya tidak boleh terlalu penuh, untuk mencapai rentang fiksasi yang luas dan aman serta penyembuhan yang mudah.
1.3 Manajemen pascaoperasi
Antibiotik secara rutin diberikan selama 1 hingga 3 hari setelah operasi. Setelah tabung drainase dilepas 24 hingga 36 jam setelah operasi, latihan kontraksi isometrik paha depan dan aktivitas pinggul dan lutut pasif dimulai. Untuk deformitas inversi pra-operasi dan pemendekan ekstremitas pascaoperasi yang parah, pasien dapat ditempatkan di sisi yang sehat dengan bantalan yang secara bertahap menurun di antara kedua kaki untuk meregangkan otot gluteus medius yang berkontraksi dan jaringan yang berkontraksi di lateral. Setelah area cangkok tulang stabil pada 2 minggu pasca-operasi, dapat dilakukan penopang berat parsial dari anggota tubuh yang terkena dengan alat bantu jalan; rontgen tindak lanjut secara teratur dapat dilakukan pada 1, 3, 6 dan 12 bulan pasca-operasi.
2. Hasil
Semua lesi intraoperatif dikonfirmasi secara patologis sebagai FD. 23 dari 26 kasus ditindaklanjuti selama 6 bulan hingga 10,5 tahun, dengan rata-rata 4,8 tahun. Radiografi pasca operasi menunjukkan bahwa 23 pasien dengan inversi pinggul yang parah dengan deformitas tungkai pendek femoralis FD proksimal telah menjalani osteotomi eksternal di dekat puncak deformitas femoralis proksimal, cangkok tulang tipe kompresi pada kepala femoralis, leher dan istirahat osteotomi, dan fiksasi internal dapat diandalkan pada 22 pasien dengan reposisi DHS yang dimasukkan atau fiksasi pelat DCS, sementara pada satu pasien paku ulir kepala femoralis dengan fiksasi internal DHS memotong kepala femoralis sebesar 2 mm satu tahun setelah operasi dan terasa nyeri. Rasa sakitnya sembuh setelah pengangkatan fiksasi internal. Sebagian besar pasien mengalami resorpsi tulang ringan di area implan pada 6 bulan pascaoperasi, dan struktur tulang di area implan menjadi padat pada 9 hingga 16 bulan. Sudut batang leher dari deformitas inversi pinggul dikoreksi menjadi 95-130°, dengan rata-rata 119°, dan panjang relatif tulang paha memanjang 2,5-8,6 cm, dengan rata-rata 3,7 cm, dibandingkan dengan panjang sebelum operasi. Setelah pembedahan, 17 pasien memiliki gaya berjalan yang normal; dua orang berjalan dengan satu tongkat penopang dan lima orang berjalan tanpa tongkat penopang dengan pincang ringan. Pascaoperasi, nyeri hilang pada 19 kasus dan berkurang secara signifikan pada 4 kasus. Tidak ada infeksi, fraktur ulang atau perkembangan deformitas pada semua pasien. Dengan tidak adanya komplikasi yang disebabkan oleh pelat fiksasi internal, direkomendasikan agar pelat tidak dilepas secara permanen, karena pelat DHS atau DCS yang diperpanjang pada femur proksimal memiliki efek penguatan yang signifikan pada struktur tulang pasien FD, terutama dalam mempertahankan garis gaya anatomi pada femur proksimal dan sudut batang serviks untuk menghindari kekambuhan deformitas.
3. Diskusi
Karena kerusakan parsial struktur anatomi tulang paha yang sakit dan pengurangan kekuatan biomekanik, karena lesi terus berlanjut, pasien rentan terhadap patah tulang patologis tulang paha dan peningkatan rasa sakit dan deformitas inversi pinggul yang terkena akibat menahan beban berat jangka panjang dan tarikan otot periprostetik. Oleh karena itu, kunci pengobatan FD femoralis proksimal adalah: (1) deteksi dan pengobatan dini untuk mencegah perkembangan lesi lebih lanjut; (2) cangkok tulang yang memadai di kepala dan leher femur untuk mencegah kolapsnya kepala femoralis dan meningkatkan kekuatan tulang dan struktur anatomi tulang paha; (3) fiksasi internal yang masuk akal dan kuat untuk meningkatkan penyembuhan tulang dan mencegah kambuhnya patah tulang patologis; dan (4) osteotomi dan ortopedi untuk mengembalikan garis biomekanik femur.
Pengikisan lesi dan pencangkokan tulang merupakan pengobatan andalan untuk semua FD, tetapi kurang efektif pada pasien dengan lesi yang banyak dan luas serta kekuatan tulang yang buruk. Lejman et al[3] menyimpulkan dari analisis hasil pasien FD femoralis dengan fraktur dan deformitas bahwa cangkok pengangkatan lesi saja sering tidak efektif dan bahwa osteotomi dan fiksasi internal dengan kuku Rush dapat mencapai hasil yang baik. Dalam kelompok kami yang terdiri dari 26 pasien, 23 pasien dengan FD femoralis proksimal yang parah dengan deformitas tungkai yang memendek ditindaklanjuti dengan osteotomi eksternal di dekat puncak deformitas femoralis proksimal, implantasi kompresi pada kepala femoralis, leher dan osteotomi, dan fiksasi internal dengan memasukkan pelat DHS atau DCS panjang pada 22 pasien, menunjukkan bahwa metode ini efektif pada pasien dengan deformitas inversi femoralis proksimal yang parah, lesi luas dan kekuatan tulang yang buruk. Enneking dkk. (1986) menyimpulkan bahwa tulang penahan beban dengan momen eksentrik di dekatnya (misalnya leher femoralis) harus ditangani secara agresif melalui pembedahan dan bahwa cangkok tulang kortikal dapat digunakan untuk meningkatkan kekuatan tulang yang sakit dan mencegah fraktur patologis; juga ditekankan bahwa tulang yang sakit memiliki kapasitas penyembuhan tulang yang sama dengan tulang normal setelah fraktur patologis di daerah anatomi yang sama. Dalam kelompok ini, baik tulang autologus maupun implan tulang alogenik menunjukkan berbagai tingkat resorpsi tulang, tetapi kualitas tulang total dan kekuatan tulang meningkat secara signifikan dibandingkan dengan tulang asli yang sakit; sementara itu, kemampuan penyembuhan tulang pada permukaan osteotomi atau fraktur patologis sebanding dengan tulang normal, menunjukkan bahwa cangkok tulang kompresi berkualitas tinggi dapat meningkatkan kekuatan tulang di daerah yang sakit dan berkontribusi pada penyembuhan fraktur patologis dan bagian osteotomi.
Pada pasien dengan FD femoralis proksimal dengan deformitas inversi pinggul, osteotomi ke dalam dan ke luar telah digunakan untuk mencegah fraktur ulang karena konsentrasi stres setelah operasi ortopedi osteotomi eksternal sederhana. Guille dkk. (1984) menangani lima kasus FD femoralis proksimal dengan fiksasi internal menggunakan osteotomi adduksi oblik antar-rotor dengan sekrup implan yang tertanam, tetapi karena stabilitas yang buruk pada area osteotomi, pinggul perlu diperbaiki dalam gips tipe “herringbone” selama empat bulan setelah operasi. Hasil penelitian menunjukkan bahwa metode ini dapat secara efektif menghindari konsentrasi stres, mencegah patah tulang patologis, memperbaiki gaya berjalan dan stabilitas, serta mencegah perburukan deformitas lebih lanjut.
Pilihan fiksasi internal untuk FD femur proksimal belum seragam [4-15]. Fiksasi sekrup pelat tradisional kurang efektif pada pasien dengan lesi yang luas dan kekuatan tulang yang buruk karena sekrup pelat sering kali dipasang di area lesi, di mana korteks tulang tipis dan lengan fiksasi pendek, dan fiksasi internal rentan melonggar. Freeman dkk. (1987) menggunakan osteotomi dan fiksasi intramedullary paku Zickel untuk mengobati pasien dengan FD femoralis proksimal dengan deformitas inversi pinggul. Paku Zickel dapat dipasang pada kepala femoralis untuk secara efektif mengembalikan sudut batang serviks dan secara signifikan mengurangi komplikasi dan tingkat kekambuhan pada pasien setelah operasi. Namun, kerugian terbesar dari paku Zickel adalah hanya memiliki satu paku pengunci kompresi proksimal, yang tidak dapat mencegah rotasi kepala dan leher, dan oleh karena itu tidak cocok untuk osteotomi di area rotor atau subrotor femur, dan tidak ada paku pengunci di ujung distal paku Zickel untuk mencegah rotasi distal tungkai setelah osteotomi. Dalam beberapa tahun terakhir, beberapa ahli telah menganalisis hasil pengobatan pasien dengan FD femoralis proksimal dan menyimpulkan bahwa untuk pasien dengan lesi femoralis proksimal yang luas, kekuatan tulang yang buruk, atau deformitas inversi pinggul yang parah dengan osteotomi, fiksasi internal yang kuat harus digunakan untuk mempertahankan femur proksimal pada posisi yang lebih sejalan dengan sumbu biomekanik femur untuk meningkatkan penyembuhan tulang dan mengurangi tingkat kekambuhan pasca operasi. Untuk mencapai kriteria ini, fiksasi internal yang tepat harus dipilih. Sistem fiksasi pelat DHS atau DCS yang diperpanjang memiliki efek fiksasi yang kuat, yaitu mengatasi ketidakmampuan untuk mempertahankan garis gaya sudut batang serviks dengan pelat anatomi murni, dan mengatasi risiko rongga meduler yang lebar dan korteks tulang yang tipis pada lesi femoralis yang luas di mana tulang paha proksimal sulit untuk dimasukkan dan mempertahankan stabilitas dengan pin intramedulla, dan mudah dioperasikan dan mudah untuk dikuasai.
Dalam kelompok kami yang terdiri dari 26 kasus, sudut batang leher pasca operasi dan panjang relatif tulang paha secara signifikan dikoreksi dibandingkan dengan periode pra operasi pada 23 pasien dengan deformitas entropion pinggul yang parah pada masa tindak lanjut, dan sebagian besar pasien telah menghilang dari rasa sakit dan gaya berjalan normal. Kami percaya bahwa jika sudut deformitas inversi pinggul <100°, osteotomi harus dilakukan sejauh mungkin untuk mengembalikan garis kekuatan biologis untuk secara efektif mencegah fraktur patologis dan meningkatkan fungsi anggota tubuh yang terkena; jika lesi hanya dikikis dan ditanamkan, itu tidak dapat secara fundamental menyelesaikan masalah nyeri pinggul, klaudikasio dan fraktur patologis. Untuk deformitas entropion pinggul yang parah dengan sudut batang leher <60°, dan dengan pembentukan osteochondral di bawah kepala femoralis (misalnya Gambar 1) dan pemendekan tungkai yang parah: jika plat DHS terus digunakan dalam upaya untuk mengembalikan sudut batang leher ke 120°, kepala pinggul dan oklusi soket akan menjadi tidak cocok saat ini, dan ketegangan otot gluteus medius akan lebih besar, dan bahkan pemanjangan ekstremitas yang berlebihan akan menyebabkan gejala saraf skiatik. Kami menggunakan pelat DCS untuk mengurangi sudut batang serviks menjadi 95-105° pada pasien-pasien ini, setelah operasi, kepala pinggul pasien dan oklusi soket pada dasarnya cocok dan gluteus medius dapat diakomodasi dengan pelepasan ringan, dan risiko cedera saraf skiatik juga berkurang. 6 dari 26 kasus yang kami gunakan pelat DCS dan semuanya mencapai hasil yang memuaskan setelah operasi. Gbr. 1 Perempuan, 18 tahun, pemendekan tungkai pra-operasi 9 cm Gbr. 2 Koreksi garis gaya pascaoperasi Gambar 3 Isometrik tungkai pasca-operasi Gbr. 4 Perempuan, 17 tahun, dengan pemendekan tungkai 4cm sebelum operasi Gbr. 5 Tungkai isometrik dan sembuh pada osteotomi 2 tahun setelah operasi Gambar 6 Perempuan, 21 tahun, DF bilateral Gambar 7 Garis gaya normal 5 tahun pascaoperasi, penyembuhan osteotomi yang baik Referensi 1 Chow LT, Griffith J, Chow WH, dkk. Arch Orthop Trauma Surg, 2000; 120(7-8): 460464.648-658. 2 Guille JT, Kumar SJ, MacEwen GD. Displasia fibrosa pada bagian proksimal femur. hasil jangka panjang kuretase dan bone-grafting dan penyelarasan kembali secara mekanis. J Bone Joint Surg (Am), 1998, 80(5):648-658. 3 Lejman T, Sulko J. Penatalaksanaan ortopedi pada anak dengan brous dysplasia tulang. Chir Narzadow Ruchu Ortop Pol, 1999, 64(3):303-310. 4 Campanacci M. Tumor tulang dan jaringan lunak: gambaran klinis, pencitraan, patologi dan pengobatan. 2nd ed. New York: Springer, 1999: 88-101. 5 Parekh SG, Donthineni-Rao R, Ricchetti E, dkk. Displasia fibrosa. J Am Acad Orthop Surg, 2004, 12(5): 305-313. 6 DiCaprio MR, Enneking WF. Displasia fibrosa. Patofisiologi, evaluasi, dan pengobatan. J Bone Joint Surg (Am), 2005, 87(8):1848-1864 7 Kumta SM, Leung PC, Griffith JF, dkk. Pencangkokan tulang yang divaskularisasi untuk displasia brous pada ekstremitas atas. J Bone Joint Surg (Br), 2000, 82(3): 409-412. 8 O'Sullivan M, Zacharin M. Intramedullary rodding dan pengobatan bisphospho-nate dari displasia brous poliostotik yang terkait dengan J Pediatr Orthop, 2002, 22(2): 255-260. 9 Jung ST, Chung JY, Seo HY, dkk. Osteotomi multipel dan paku intramed-ullary dengan neck cross-pinning untuk penjahat gembala. deformitas pada displasia brous poliostotik: 7 femur dengan tindak lanjut minimal 2 tahun. Acta Orthop, 2006, 77(3): 469-473. 10 Chen WJ, Chen WM, Chiang CC, dkk. Deformitas bengkok Shepherd dari displasia brous poliostotik diobati dengan osteotomi korektif dan J Chin Med Assoc, 2005, 68(7): 343-346. 11 Watanabe K, Tsuchiya H, Sakurakichi K, dkk. Koreksi tingkat ganda dengan Taylor Spatial Frame untuk deformitas penjahat gembala pada J Orthop Sci, 2007, 12(4): 390-394. 12 Dunstan E, Tilley S, Briggs TW, dkk. Penggantian yang disesuaikan untuk displasia brous poliostotik pada tulang paha bagian atas. Tindak lanjut selama 51 tahun.J Bone Joint Surg (Br), 2005, 87(1): 114-115. 13. Zhu X, Dong Y, Yang QC. Gambaran klinis dan pengobatan displasia fibrosa segmental besar dari tulang panjang ekstremitas. Jurnal Internasional Ortopedi 2011; 31(4): 245-247 14. Zhang XD, Hu YP, Yu ZS, et al. Analisis klinis gangguan proliferasi serat tulang yang abnormal. Medis Cina dan Asing 2010;28:11-12 15. Zhang LH, XU Shaoting, ZHU Bing, et al. Perawatan bedah osteochondrodysplasia pada ekstremitas [J]. Jurnal Bedah Ortopedi Cina, 2002, 10(11):1054-1056.