[Abstrak] Sindrom Albright (osteochondrodisplasia poliosteoblastik) adalah sekelompok sindrom yang ditandai dengan osteochondrofibrosis multipel, bercak cokelat pada kulit, dan pubertas dini. [Penyebabnya tidak diketahui. Diperkirakan merupakan kelainan patogenetik di mana jaringan mesenkim yang seharusnya diubah menjadi osteoblas mengalami disorientasi dan menjadi fibroblastik, yang menyebabkan osteofibrosis. Lesi ini mungkin bersifat autosomal dominan, tetapi angka ektopiknya rendah dan sebagian besar kasus diseminata. [Jaringan fibrosa menggantikan jaringan tulang normal dan korteks tulang menjadi tipis, tanpa batas yang jelas antara korteks tulang dan osteofit. Secara mikroskopis, terdapat trabekula fibrosa yang tersebar dengan bentuk, ukuran, dan susunan yang tidak teratur, yang secara bertahap dapat berubah menjadi tulang pipih. Mungkin terdapat fokus perdarahan dan reaksi sel raksasa berinti banyak. [Penyakit ini berkembang secara perlahan dan dapat berhenti ketika tubuh menjadi dewasa. Sistem rangka: dekalsifikasi tulang, degenerasi fibrosa, pembengkokan dan patah tulang. Penyakit ini terjadi pada tulang panjang, tulang kraniofasial, mulai dari rahang atas dan rahang bawah, tulang temporal dan oksipital, dan bermanifestasi sebagai kelainan bentuk rahang dan wajah yang membengkak, yang tidak menimbulkan rasa sakit, dengan gigi yang bergeser dan goyang, dan dengan gejala yang sesuai, seperti hidung tersumbat dan mata yang menonjol ketika sinus dan orbita rahang atas terlibat. perubahan seperti kaca buram dengan komponen berserat tinggi; dan perubahan seperti kapas yang menunjukkan area tambal sulam dengan kepadatan tulang yang meningkat yang membentuk jaringan osteoid. Pigmentasi kulit: Terjadi antara usia 4 bulan dan 2 tahun sebagai “bercak kopi susu” kecoklatan yang tidak beraturan di kepala, sakrum, bokong dan paha, berbatas tegas dan tidak muncul di atas kulit. Pubertas dini: terutama pada wanita, permulaan menstruasi dan karakteristik seksual sekunder dapat terjadi sebelum usia 10 tahun, dan beberapa pasien dapat hamil (pubertas dini yang sebenarnya). Karena pematangan tulang lebih awal, epifisis menutup lebih awal, menghasilkan pertumbuhan yang lebih cepat pada masa kanak-kanak dan perawakan yang lebih pendek pada masa dewasa. Gangguan endokrin lainnya seperti hipertiroidisme, akromegali, hiperparatiroidisme, dan perkembangan payudara pada pria juga dapat terjadi, tetapi lebih jarang terjadi. [Diagnosis ditegakkan dengan adanya dua dari tiga ciri berikut: osteochondrofibrosis multipel, bercak coklat pada kulit dan pubertas dini. Ketika salah satu dari ciri-ciri ini ada, pasien harus diwaspadai akan adanya penyakit ini dan pemeriksaan lebih lanjut harus dilakukan. [Bagi mereka yang membutuhkan pembedahan segera, prinsipnya adalah untuk memperbaiki kelainan bentuk dan meningkatkan fungsi, dan eksisi parsial atau total dilakukan tergantung pada lokasi dan ukuran lesi. Untuk lesi yang luas, pembedahan biasanya dilakukan setelah pematangan. Radioterapi dapat menyebabkan transformasi ganas menjadi osteosarkoma dan sebaiknya tidak digunakan. [Prognosis] Prognosis umumnya baik dan dapat sembuh sendiri, tetapi keganasan dapat terjadi pada beberapa kasus (terutama pada mereka yang telah menjalani beberapa operasi atau radioterapi).