Displasia fibrosa kranial (FD) juga dikenal sebagai displasia fibrosa kranial, degenerasi fibrosa tulang, osteoma fibrosa. Etiologi FD tidak diketahui, dan diduga disebabkan oleh pertumbuhan abnormal mesenkim yang membentuk tulang selama periode embrio, sementara yang lain percaya bahwa hal ini terkait dengan gangguan metabolisme dan endokrin. FD adalah lesi jinak, dengan lebih sedikit kasus transformasi ganas, dan ketika transformasi ganas terjadi, sejumlah besar kondrosit muncul, berubah menjadi kondrosarkoma. Patologi: Tulang dihancurkan oleh osteoklas, dan bagian yang hancur diisi oleh jaringan ikat fibrosa, yaitu terdiri dari trabekula tulang yang belum matang dan mesenkim fibrosa. Trabekula memiliki ukuran yang berbeda. Interstitium fibrosa terutama terdiri dari sel-sel berbentuk gelendong yang tersusun dalam kapsul, dengan pembentukan kolagen. Manifestasi klinis] Pasien kebanyakan adalah orang muda dan anak-anak, dan ada lebih banyak wanita daripada pria. Selain tengkorak, tulang tungkai juga bisa terlibat. Tulang tengkorak sebagian besar terjadi pada tulang fronto-orbital, temporal dan parietal, dan tulang tengkorak dapat terlihat menebal. Biasanya tulang ini menonjol keluar dan jarang tumbuh ke dalam tengkorak; oleh karena itu, biasanya tidak ada gejala penekanan jaringan otak. Keterlibatan fosa kranial anterior dan lempeng orbita lebih sering terjadi, dan bola mata menonjol karena penyempitan orbita. Lesi biasanya terletak di satu sisi saja. Jika lesi terletak di daerah pelana, pubertas dini dapat terjadi. Pencitraan] Pemeriksaan sinar-X mungkin memiliki tiga manifestasi: 1, pada tutup tengkorak dan awal untuk tipe kistik, lempeng tulang tengkorak menjadi tipis, penghalang lempeng melebar, dan berbentuk bulat atau lonjong; 2, pada dasar tengkorak dan akhir untuk tipe sklerotik, lesi lebih luas, dan sering kali mengalami deformitas, kepadatan tulang berubah menjadi sklerotik, sebagian besar pada dasar fosa tengkorak anterior dan tulang pterigoid; 3, tipe campuran adalah tipe yang berada pada tipe kistik dan tipe sklerotik, dan keduanya hidup berdampingan secara bersamaan, dan paling sering ditemukan pada tengkorak tengkorak. Tipe campuran adalah tipe di mana tipe kistik dan tipe sklerotik terlihat bersamaan. Pemeriksaan MRI sebagian besar menunjukkan sinyal T1 rendah dan sinyal T2 tinggi, dan sinyalnya tidak seragam. Penanganan: Bagi mereka yang menyerang orbit dan foramen saraf optik, sehingga menyebabkan tonjolan bola mata dan gangguan penglihatan, dapat dilakukan kifoskoliektomi dan dekompresi foramen saraf optik. Untuk kelainan bentuk roti yang parah, osteotomi lokal atau pemahatan dapat dilakukan untuk meratakan area yang menonjol, dan bagian yang menonjol juga dapat dihaluskan dengan bor ajaib. Untuk tempurung kepala, kraniektomi + perbaikan tengkorak mungkin diperlukan. Radioterapi serta perawatan farmakologis tidak memiliki efek yang signifikan. Penyakit ini berkembang dengan cepat sebelum pubertas dan biasanya berhenti dengan sendirinya pada usia dewasa, dengan prognosis yang baik. Gambar. Lesi terletak di tulang temporal kiri, yang merupakan lokasi paling umum dari FD, dan lebih mungkin berkembang di satu sisi.E menunjukkan bahwa ia cenderung menonjol keluar, dan jarang tumbuh secara intrakranial, yaitu dinding bagian dalam tengkorak di kedua sisi sama dengan garis tengah.A, B, C, dan D menunjukkan tulang tengkorak yang menebal dengan penipisan lempeng tulang, dan sekat yang melebar, yang berbentuk bulat atau lonjong.