Penyakit cakram degeneratif (Osteochondrodysplasia)

Displasia fibrosa adalah kelainan perkembangan yang terjadi pada pembentukan tulang mesenkim, di mana perkembangan tulang berhenti pada tahap tulang anyaman yang belum matang dan trabekula tulang yang normal tidak dapat terbentuk. Presentasi: Sebagian besar lesi pada tulang yang sedang tumbuh. Usia presentasi sangat bervariasi, dengan beberapa lesi tulang yang terjadi pada pasien yang lebih muda. Gejala utamanya adalah nyeri ringan, bengkak dan nyeri tekan lokal, dan sering kali patah tulang patologis berulang yang menyebabkan kelainan bentuk tungkai. Pada tulang paha, pinggul dapat berputar ke dalam atau bersudut, dengan kelainan bentuk tungkai yang pendek dan, pada kasus yang parah, kelainan bentuk bengkok penggembala, yang mengakibatkan ketimpangan. Pada tengkorak, mata dan dahi dapat terlihat menonjol dengan cara yang aneh. Kadang-kadang, hal ini dapat terjadi pada tulang belakang, terutama pada tulang belakang lumbal, tetapi lebih jarang terjadi pada tulang belakang leher rahim, yang menghasilkan kelainan retrofleksi dan skoliosis. Pada radiografi, bentuk soliter ditandai dengan penipisan korteks tulang untuk membentuk defek, yang pada tulang tubular cenderung terjadi pada diafisis atau metafisis dan berkembang di sepanjang sumbu panjang sebagai area radiolusen intra-medula yang kabur, yang digambarkan sebagai kaca buram. Beberapa lesi sering melibatkan beberapa tulang dan dapat menyerang tulang yang berdekatan. Lesi pada tulang panjang ekstremitas sering melibatkan seluruh tulang, dengan lebar rongga medula yang tidak merata dan penipisan serta perluasan korteks tulang yang melebar. Pada sejumlah kecil kasus, perubahan keganasan terlihat, dengan radiografi yang menunjukkan tanda-tanda keganasan seperti kerusakan osteolitik, terobosan kortikal, segitiga Codman, dan massa jaringan lunak. Pengobatan: Tidak ada pengobatan khusus untuk penyakit ini, dan sebagian besar bentuk soliter hanya memerlukan observasi. Perawatan bedah sebagian besar digunakan untuk mencegah fraktur patologis dan untuk memperbaiki kelainan bentuk. Pembedahan sebagian besar dilakukan dengan pengikisan dan fiksasi internal cangkok tulang. Hal ini terutama diindikasikan pada orang dewasa dengan heteroplasia fibrosa yang terbatas dan bergejala. Karena kecenderungan untuk kambuh, anak-anak paling baik diobati dengan osteotomi terbatas dan fiksasi internal pada kelainan bentuk. Pembedahan umumnya dikontraindikasikan pada beberapa kasus, tetapi dapat diindikasikan pada kasus yang parah di mana kelainan bentuknya parah dan mempengaruhi fungsi anggota tubuh.