Cacat septum atrioventrikular kongenital adalah kelompok malformasi jantung yang kompleks. Malformasi ini sebelumnya disebut sebagai malformasi kanal atrioventrikular atau saluran atrioventrikular umum. Kondisi ini merupakan hasil dari perkembangan abnormal bantalan endokardial selama kehidupan janin, yang mengakibatkan cacat pada foramen primer di atas katup atrioventrikular atau cacat septum perimembran di bawah katup atrioventrikular dan berbagai derajat pemisahan katup atrioventrikular dan anulus. Tergantung pada derajat cacat bantalan endokardial, kondisi ini secara klinis diklasifikasikan sebagai cacat septum atrioventrikular sederhana atau parsial dan cacat septum atrioventrikular lengkap. Artikel ini berfokus pada cacat septum atrium parsial. Patofisiologi dan perubahan klinis pada defek septum atrium parsial tergantung pada ukuran defek foramen primer dan derajat regurgitasi mitral. Pada defek foramen ovale sederhana, foramen ovale kecil, tidak ada regurgitasi mitral, hanya shunt atrium kiri-ke-kanan atau fraktur katup mega mitral ringan, dan regurgitasi mitral tidak signifikan, dan gejalanya mirip dengan defek septum atrium. Ketika cacat lubang primer besar dan regurgitasi mitral terbukti, ada shunt kiri-ke-kanan yang besar, dengan manifestasi klinis infeksi saluran pernapasan berulang, pneumonia, gagal jantung, sesak napas dan keringat berlebih, pertumbuhan terhambat dan aktivitas rendah, dan kecenderungan untuk mengembangkan kardiomegali kanan-ke-kiri, hipertensi pulmonal progresif dan lesi obstruktif pada pembuluh paru kecil. Diagnosis didasarkan pada gejala dan tanda klinis, tetapi rontgen dada, elektrokardiogram dan USG warna Doppler diperlukan untuk memperjelas diagnosis dan luasnya lesi. Kateterisasi jantung dan angiografi kardiovaskular juga diperlukan pada kasus yang dicurigai menderita hipertensi pulmonal sedang atau lebih tinggi. Pasien dengan cacat foramen ovale primer sederhana dapat dioperasi sebelum usia sekolah jika cacat atriumnya kecil dan tidak ada hipertensi pulmonal; pasien dengan cacat septum atrium parsial dengan celah katup mitral yang besar, yang sebagian besar memiliki berbagai tingkat regurgitasi mitral, semuanya harus dioperasi lebih awal. Operasi dilakukan di bawah suhu yang cukup rendah (suhu anal 28°C) henti jantung ekstrakorporeal melalui sayatan atrium kanan untuk perbaikan cacat foramen ovale primer dan penjahitan fisura mitral mega-valvular. Hasil pembedahan mirip dengan cacat septum atrium sekunder pada kasus cacat septum atrium orifice primer murni. Hasil pembedahan cacat septum atrium parsial secara signifikan terkait dengan anatomi dan fungsi katup mitral. Angka kematian operasi untuk cacat septum atrium parsial tanpa regurgitasi atrioventrikular kiri telah dilaporkan hanya 0,4%; untuk regurgitasi atrioventrikular sedang hingga berat, angka kematian operasi bisa mencapai 4%. Penulis baru-baru ini melakukan sejumlah perbaikan cacat septum atrium parsial dengan hasil pembedahan yang baik dan semua pasien keluar dari rumah sakit.