Gambaran klinis hemangioma hepatik dan pilihan pengobatan

  Hemangioma hepatik adalah tumor jinak hati yang paling umum, kejadiannya sekitar 5%-20% dari tumor hati, usia prevalensi adalah 40-50 tahun, dan tingkat kejadian pria terhadap wanita sekitar 1:5-6. Sebagian besar hemangioma berdiameter kurang dari 5cm, dan tidak ada definisi diameter hemangioma yang dapat disebut hemangioma “raksasa”. Di Cina, hemangioma yang berdiameter lebih besar dari 10cm sering disebut sebagai hemangioma “raksasa”, yang jumlahnya sekitar 3% sampai 5% dari hemangioma. Hemangioma bisa soliter atau multipel, dengan hemangioma multipel sekitar 20% sampai 50%.  Sebagian besar hemangioma tidak memiliki gejala klinis dan ditemukan secara insidental pada pemeriksaan fisik atau selama pencitraan abdomen untuk penyakit lain. Hemangioma simtomatik biasanya berukuran besar, dengan nyeri perut kanan atas atau perasaan distensi dan kepenuhan di perut bagian atas menjadi gejala klinis yang paling umum. Tanda dan gejala klinis langka lainnya termasuk koagulopati konsumtif (sindrom Kasabach-Merritt), penyakit kuning akibat kompresi saluran empedu oleh tumor besar, gejala seperti gangguan pencernaan akibat kompresi lambung dan duodenum, gagal jantung akibat pembentukan fistula arteriovenosa masif, dan peritonitis hemoragik akibat pecahnya tumor secara spontan. Sebagian besar hemangioma dapat didiagnosis dengan ultrasonografi konvensional. Biopsi jarum harus digunakan secara bijaksana karena risiko perdarahan.  Ada beberapa masalah penting dalam pengobatan hemangioma hepatik. Pertama, penting untuk mengidentifikasi hemangioma hepatik mana yang memerlukan pengobatan. Secara umum, terlepas dari ukuran tumor, selama tidak ada tanda-tanda klinis, tumor dapat ditindaklanjuti secara teratur tanpa pengobatan apa pun. Bahkan pada hemangioma yang besar, kemungkinan pecah spontan adalah rendah, sehingga tidak disarankan untuk membenarkan pembedahan untuk hemangioma tanpa gejala dengan menghindari pecah spontan hemangioma yang mengancam jiwa. Pada tahun 2010, 46 kasus pecahnya hemangioma spontan telah dilaporkan dalam literatur global, dan diameter rata-rata hemangioma yang pecah secara spontan ini adalah 11,2 cm, jadi untuk yang berdiameter kurang dari 10 cm, probabilitas pecahnya spontan adalah kecil. Penting juga untuk menentukan gejala klinis yang terkait dengan hemangioma, karena literatur menunjukkan bahwa hanya 12,6% pasien yang memiliki gejala yang sebenarnya disebabkan oleh hemangioma itu sendiri, dan banyak dari gejala ini terkait dengan penyakit saluran pencernaan atau empedu.  Kedua, penting untuk mengevaluasi secara objektif risiko pembedahan versus manfaat pembedahan. Atas dasar bahwa hemangioma adalah penyakit jinak yang tidak menjadi ganas, memiliki probabilitas ruptur spontan yang sangat rendah dan jarang membahayakan nyawa pasien, ahli bedah harus memilih kasus bedah dengan bijaksana. Khususnya dalam kasus-kasus di mana tumornya besar, berdekatan dengan hilar hepar pertama atau kedua, dan di mana kondisi umum pasien terlalu buruk untuk mentoleransi pembedahan, tindak lanjut rutin atau perawatan non-bedah lainnya harus digunakan bila memungkinkan.  Ketiga, pengobatan yang tepat harus dipilih. Pengobatan hemangioma mencakup dua kategori utama: pengobatan non-bedah dan bedah. Penanganan non-bedah mencakup suntikan interferon dan pinyamycin, terapi radiasi dan embolisasi arteri transhepatik. TAE telah terbukti menjadi pengobatan non-bedah yang paling efektif untuk hemangioma, mengurangi gejala dan mengurangi ukuran hemangioma; pada beberapa hemangioma besar, TAE yang diikuti dengan reseksi bedah dapat mengurangi perdarahan intraoperatif dan meningkatkan keamanan prosedur. Keterbatasan TAE sendiri adalah bahwa dalam beberapa kasus, sirkulasi kolateral baru terbentuk setelah embolisasi dan penyusutan tumor tidak terbukti; dalam kasus lain, infark iskemik lokal pada hati dan pembentukan abses hati terjadi setelah embolisasi. Perawatan bedah hemangioma hati meliputi reseksi, pengangkatan, bundling dan dan transplantasi hati. Reseksi bedah adalah metode yang paling umum, tetapi penggunaan reseksi anatomis atau non-anatomis masih kontroversial. Karena hemangioma sering kali tidak terkapsul dan tidak terdefinisi dengan jelas dari jaringan hati yang normal, terdapat risiko bahwa beberapa jaringan tumor mungkin tetap berada dalam reseksi non-anatomis. Kami telah melihat kasus hemangioma raksasa yang berdarah setelah pembedahan, dan eksplorasi operasi ulang mengungkapkan beberapa jaringan tumor sisa di lokasi perdarahan. Oleh karena itu, lebih aman dan lebih teliti untuk melakukan reseksi hati anatomis sambil mempertahankan sebanyak mungkin jaringan hati normal. Pada hemangioma hati yang besar, menggabungkan TAE dengan pembedahan adalah cara untuk meningkatkan keamanan prosedur, tetapi tidak ada jawaban yang pasti mengenai seberapa sering TAE harus diikuti dengan pembedahan. Pengalaman penulis adalah bahwa intervalnya tidak boleh terlalu lama, karena di satu sisi, pembuluh darah kolateral baru dapat terbentuk, mengakibatkan embolisasi yang buruk; di sisi lain, setelah periode embolisasi yang terlalu lama, karena reaksi inflamasi lokal, tumor sering kali memiliki perlekatan dengan permukaan diafragma, dan pemisahan intraoperatif dari perlekatan ini sering kali menyebabkan kebocoran darah yang ekstensif dari luka operasi, yang meningkatkan risiko dan kesulitan operasi. Transplantasi hati adalah pengobatan yang efektif ketika hemangioma hati yang besar menyerang seluruh hati atau ketika ada keterlibatan luas struktur penting di daerah hilar, terutama pada pasien dengan sindrom Kasabach-Merritt.