Keganasan ginjal, tumor jinak ginjal yang relatif umum, menyerupai kanker ginjal dalam presentasi klinisnya, dan oleh karena itu mudah salah didiagnosis. Namun demikian, ia juga memiliki ciri khas tersendiri untuk membedakannya dan ada banyak perbedaan dalam perlakuan terhadap keduanya.
Apa itu tumor malformasi ginjal?
Malformasi ginjal, juga dikenal sebagai “lipoma otot polos angiosmooth ginjal”, terdiri dari pertumbuhan abnormal pembuluh darah, otot polos dan jaringan lemak dalam proporsi yang berbeda dan memiliki karakteristik sebagai berikut.
Meskipun jinak, ini bisa berakibat fatal!
Malformasi ginjal adalah tumor jinak pada ginjal, tetapi jika dibiarkan tanpa pengawasan, tumor yang lebih besar bisa pecah dan berdarah, yang merupakan keadaan darurat dan sama-sama mengancam jiwa. Telah terjadi peningkatan jumlah laporan malformasi ginjal epitelioid ganas dalam beberapa tahun terakhir dan hal ini perlu diakui.
Insiden ini secara signifikan lebih tinggi pada wanita daripada pria
Malformasi ginjal adalah kelainan genetik jinak yang mungkin terkait dengan inaktivasi kromosom X dan mutasi atau delesi heterozigot, yang dapat menjelaskan kejadian yang secara signifikan lebih tinggi pada wanita daripada pria. Sebuah studi pusat tunggal di Cina melaporkan rasio pria terhadap wanita 1:7 pada pasien dengan tumor malformasi ginjal.
Pasien sering datang dengan nyeri punggung dan perut serta hematuria
Tumor malformasi ginjal adalah tumor jinak, tumbuh lambat dan tidak merusak. Presentasi klinisnya terkait dengan ukuran dan lokasi tumor serta adanya perdarahan yang pecah.
Sebagian besar pasien datang dengan rasa sakit atau ketidaknyamanan di punggung bawah dan perut, dan lebih jarang dengan hematuria. Bila tumornya besar dan menekan perut dan duodenum, dll., gejala tekanan seperti mual dan muntah juga dapat terjadi.
Bagaimana tumor malformasi ginjal didiagnosis?
Karena tersedianya CT dan MRI, sebagian besar malformasi ginjal ditemukan secara insidental selama pemeriksaan fisik atau pemeriksaan untuk penyakit lain, sementara hanya sejumlah kecil pasien yang hadir dengan gejala seperti hematuria. Oleh karena itu, presentasi klinis memiliki nilai terbatas dalam diagnosis malformasi ginjal.
Sebagian besar malformasi ginjal didiagnosis dengan pencitraan, seperti ultrasonografi, CT dan MRI, karena biasanya mengandung komponen lemak. Ultrasonografi dan CT lebih umum digunakan.
Pada tumor ganas yang khas, adanya komponen lemak sering kali menghasilkan area ekogenik yang cukup kuat pada USG, sedangkan pada karsinoma ginjal, lemak jarang ada dan oleh karena itu muncul sebagai ekogenisitas sedang hingga rendah. Namun, terkadang kita menemukan malformasi ginjal atipikal dengan sedikit kandungan lemak, yang disebut “malformasi kekurangan lemak”, yang tampak hypoechoic pada USG dan dapat dengan mudah dikacaukan dengan kanker ginjal, dan bahkan lebih sulit dibedakan dari kanker ginjal kecil.
CT telah menjadi pilihan pertama untuk mendeteksi malformasi ginjal karena sensitivitas dan spesifisitasnya yang sangat baik, serta efisiensi dan kecepatannya. Bahkan pada massa yang lebih kecil dari 2 cm, keberadaan lemak dapat dibedakan dari gambar.
Magnetic Resonance Imaging (MRI) memiliki nilai diagnostik yang unik untuk malformasi ginjal dengan kandungan lemak yang rendah. Selain itu, dibandingkan dengan CT, MRI tidak melibatkan risiko radiasi pengion dan tidak memerlukan pemindaian yang disempurnakan, sehingga sangat cocok untuk pasien dengan insufisiensi ginjal.
Bagaimana cara mengobati malformasi ginjal?
Tergantung pada pasien, pengobatan bisa konservatif atau bedah.
Pengamatan dekat
Sebagian pasien dengan massa yang kecil dan risiko bedah yang tinggi dapat diobati secara konservatif alih-alih pembedahan. Karena pengobatan konservatif tidak menghilangkan akar penyebab lesi, kejadian komplikasi seperti ruptur dan perdarahan sekunder akibat infeksi dan tingkat pembedahan yang terlambat tinggi dan memerlukan tinjauan tindak lanjut secara teratur. Rencana tindak lanjut adalah sebagai berikut.
Tumor malformasi ginjal yang lebih kecil dari 4cm dapat ditindaklanjuti dengan observasi, dan direkomendasikan agar dilakukan pemeriksaan ultrasonografi-B atau CT setiap enam bulan.
Risiko pecah dan pendarahan meningkat secara signifikan untuk malformasi ginjal yang lebih besar dari 4cm, terutama pada wanita yang sedang mengandung, karena perubahan kadar hormon tubuh selama kehamilan dapat menyebabkan tumor tumbuh dengan cepat dan menyebabkan pecah dan pendarahan, yang dapat mengancam jiwa.
Perawatan bedah
Tujuan utama penanganan bedah untuk tumor malformasi ginjal adalah untuk menghilangkan gejala, melindungi fungsi ginjal dan mencegah pecahnya ginjal secara spontan dan pendarahan. Penanganan tergantung pada ukuran dan lokasi tumor, gejala klinis dan keinginan keluarga. Penanganan bedah yang paling umum digunakan adalah embolisasi arteri, pembedahan pengawetan unit ginjal dan nefrektomi.
Apa perlunya pembedahan?
Pembedahan umumnya direkomendasikan untuk pasien dengan tumor berdiameter <4cm dengan gejala klinis dan kecenderungan keganasan, atau untuk pasien dengan tumor berdiameter ≥4cm, terlepas dari apakah mereka bergejala atau tidak. Rencana penanganan yang agresif direkomendasikan, dengan pembedahan untuk mempertahankan unit ginjal menjadi pilihan yang lebih disukai. Alasannya adalah sebagai berikut. Insiden perdarahan yang pecah masih lebih besar meskipun ukuran tumornya kecil Pembesaran tumor yang progresif dapat menekan jaringan ginjal yang menyebabkan atrofi ginjal atau kompresi jaringan yang berdekatan yang menyebabkan kerusakan pada organ lain Ada laporan tentang kanker ginjal yang tertunda yang salah didiagnosis sebagai tumor malformasi ginjal (pengalaman sebelumnya) beberapa tumor terus tumbuh selama masa tindak lanjut dan akhirnya memerlukan pembedahan, sementara beberapa tumor tumbuh lebih cepat dalam waktu singkat dan waktu terbaik untuk mengobatinya sering kali terlewatkan pada tumor dengan masa tindak lanjut yang lama Apabila tumornya kecil, pembedahan lebih aman dan memudahkan penyelesaian pembedahan untuk mempertahankan jaringan ginjal, sedangkan apabila tumornya besar, kemungkinan terpaksa mengangkat ginjal meningkat. Pilihan pertama: operasi pengawetan unit ginjal Teknik ini minimal invasif dan sangat meningkatkan tingkat pengawetan ginjal, memaksimalkan fungsi ginjal, sekaligus memperpendek waktu blok saluran ginjal, waktu operasi, perdarahan dan rawat inap di rumah sakit pasca-operasi, sehingga meningkatkan kualitas kelangsungan hidup pasien. Nefrektomi parsial robotik juga merupakan pengobatan yang aman, efektif dan andal yang muncul, tetapi biayanya mahal, serta menuntut ahli bedah. Saat ini dilakukan di beberapa rumah sakit tersier lokal di Tiongkok, tetapi untuk malformasi ginjal berdiameter >7cm, banyak dan kompleks, operasi laparoskopi berbantuan robotik memiliki keuntungan yang jelas.
Jika tidak memungkinkan untuk mempertahankan unit ginjal karena lokasi tumor yang tidak memuaskan, pembedahan subtotal ginjal atau embolisasi dapat dipertimbangkan. Kadang-kadang tumor begitu kaya vaskularisasi sehingga perdarahan intraoperatif tidak dapat dengan mudah dikontrol dan seluruh ginjal perlu diangkat.
Emboliasi arteri
Embolisasi arteri ginjal dengan kopolimer etilena vinil alkohol adalah metode embolisasi arteri ginjal selektif yang layak dan aman untuk tumor malformasi ginjal yang pecah dan berdarah, yang dapat memberikan hemostasis segera, menstabilkan kondisi, menghindari nefrektomi dan memaksimalkan perlindungan fungsi ginjal normal. Kerugian embolisasi adalah bahwa sebagian pasien mungkin mengalami re-rupture dan perdarahan setelah embolisasi, sehingga memerlukan embolisasi sekunder dan pembedahan.
Dalam kasus tumor malformasi ginjal berdiameter besar, embolisasi pra-operasi dapat mengurangi perdarahan intra-operasi, mempersingkat waktu operasi dan menghasilkan pemulihan yang lebih cepat, tetapi hal ini akan meningkatkan biaya yang harus ditanggung oleh pasien dan juga membawa risiko embolisasi arteri yang tidak berhasil, sehingga memerlukan embolisasi sekunder.
Kapan embolisasi arteri tidak diindikasikan? –Embolisasi intervensi tidak lebih disukai jika CT scan mengindikasikan tumor dengan suplai darah yang buruk, yaitu tumor tidak kaya akan aliran darah lokal.
Ablasi perkutan
Ablasi perkutan tidak tersedia secara luas dan biasanya terbatas pada pasien tanpa gejala dengan tumor kecil. Pasien yang menjalani ablasi frekuensi radio terdiri dari dua kelompok.
Satu kelompok adalah mereka yang memiliki kecurigaan awal karsinoma sel ginjal, diikuti oleh biopsi yang diambil pada lumpektomi yang menunjukkan adanya tumor malformasi ginjal.
Kelompok lainnya adalah mereka yang menjalani ablasi frekuensi radio secara langsung setelah diagnosis pencitraan definitif.
Rendahnya tingkat ablasi sekunder, kekambuhan tumor dan komplikasi setelah ablasi frekuensi radio menunjukkan bahwa terapi ablatif masih menjanjikan untuk digunakan.
Terapi obat
Bagi pasien dengan keganasan ginjal yang tidak dapat menjalani pembedahan, embolisasi atau ablasi, pengobatan oral dengan obat mammalian target of rapamycin (mTOR), seperti sirolimus dan everolimus, dapat menjadi pilihan, karena obat-obat ini dapat mencegah pertumbuhan tumor lebih lanjut atau bahkan mengecilkan tumor.