Sekitar 3-4% kanker ginjal bersifat herediter. Kanker ini lazim terjadi dalam keluarga dan diturunkan dari orang tua ke anak, sehingga dinamakan kanker ginjal familial. Mutasi spesifik pada gen dalam keluarga-keluarga tertentu ini menyebabkan perkembangan kanker ginjal, yang diturunkan dari generasi ke generasi.
Karena setiap sel dalam tubuh pasien membawa mutasi ini, beberapa tumor biasanya dapat ditemukan di kedua sisi ginjal dan, pada sebagian keluarga, tumor juga dapat tumbuh di organ lain seperti otak, mata, kelenjar adrenal dan pankreas.
Fitur lain dari warisan keluarga adalah usia awal onset, biasanya 20 sampai 40 tahun, jauh lebih awal daripada 50 tahun atau lebih tua dari kanker ginjal sporadis. Pada pasien yang lebih muda dengan kanker ginjal, sebagian besar dicurigai adanya pewarisan keluarga, dan kadang-kadang riwayat kanker ginjal dalam keluarga yang pasti dapat ditemukan.
Kanker ginjal herediter yang telah diidentifikasi meliputi
Sindrom VHL
Adenokarsinoma papiler herediter ginjal
Penyakit tumor otot polos herediter kanker ginjal
Sindrom BHD (Birt-Hogg-Dube)
Untuk pasien dengan kanker ginjal herediter, jika tumor berdiameter kurang dari 3cm, mungkin dapat dilakukan penahanan pengobatan dan memilih untuk observasi; bila tumor berdiameter ≥3cm, pembedahan dapat dipertimbangkan, dengan mempertahankan unit ginjal menjadi pilihan yang lebih disukai.