Manifestasi klinis utama adalah hipotensi dengan respon yang buruk atau tidak ada respon terhadap rehidrasi dan obat antihipertensi, dalam hal ini diperlukan kecurigaan tingkat tinggi terhadap penyakit kritis. Hipotensi dapat terjadi karena berbagai faktor, termasuk kurangnya kortikosteroid yang menyebabkan berkurangnya kontraktilitas miokard; respons vaskular yang melemah terhadap katekolamin; dan defisiensi aldosteron yang menyebabkan hiponatremia dan hipovolemia. Hipovolemia lebih jelas pada insufisiensi adrenal primer daripada sekunder. Pasien sering mengalami peningkatan renin dan ADH karena stimulasi defisit volume. Yang mengancam jiwa pada insufisiensi adrenal akut adalah hipotensi dan hipoglikemia, yang merespon dengan baik terhadap 5-10% glukosa.
Hal ini diikuti oleh infeksi berat, insufisiensi adrenal dapat terjadi pada lebih dari 50% pasien pada syok septik, dan sepsis sistemik yang dikombinasikan dengan infark hemoragik yang luas pada tubuh adrenal, terutama pada sepsis meningokokus. Selain itu ada perdarahan adrenal akibat trauma, terapi antikoagulasi, metastasis tumor ke kelenjar adrenal, trombositopenia yang diinduksi heparin dan sindrom antibodi antifosfolipid. Insufisiensi adrenal akibat pendarahan adrenal berakibat fatal dan pasien-pasien ini sering mengalami penyakit sistemik yang parah (misalnya serangan jantung, infeksi sistemik, dan luka bakar) yang dikombinasikan dengan terapi antikoagulan.
Penyebab lain dari insufisiensi adrenokortikal akut adalah stroke hipofisis, yang muncul sebagai sakit kepala parah dengan tanda dan gejala neuro-okular, bersama dengan perubahan kejiwaan. Sebagian besar pasien dengan stroke hipofisis memiliki riwayat tumor hipofisis sebelumnya. Perdarahan pascapersalinan dengan nekrosis hipofisis muncul dengan hipopituitarisme total dan hiponatraemia.
Kelainan elektrolit: 88% pasien hadir dengan hiponatremia, 64% dengan hiperkalemia, 92% dengan hiponatremia atau hiperkalemia, dan 6%-33% dengan hiperkalemia. Ada beberapa mekanisme hiponatraemia: sekunder akibat pengurangan volume atau pengurangan kortisol, yang menyebabkan peningkatan DAH; filtrasi glomerulus yang berkurang yang mengakibatkan berkurangnya filtrat tubular distal, yang mengurangi reabsorpsi natrium; dan akhirnya, jika ada defisiensi aldosteron bersamaan, yang meningkatkan kehilangan natrium urin. Jika pasien menjalani diet natrium tinggi, secara klinis dia tidak menunjukkan gejala; jika pasien menjalani diet natrium rendah, dia akan menunjukkan tanda-tanda klinis kekurangan volume.
Hiperkalaemia diakibatkan oleh asidosis, defisiensi aldosteron, dan berkurangnya laju filtrasi glomerulus. Perhatikan bahwa hiperkalaemia menyebabkan gangguan denyut jantung. Hiperkalemia relatif jarang terjadi dan mekanismenya tidak jelas. Hal ini mungkin terkait dengan peningkatan pengikatan protein atau defisit volume dengan peningkatan reabsorpsi tubular secara bersamaan, peningkatan kalsium total dan kalsium bebas normal. Gejala kejiwaan mungkin juga umum terjadi, termasuk depresi, psikosis manik dan bahkan kejang-kejang umum.
Diagnosis
Kortisol plasma acak <18 μg/dL dalam situasi stres sangat menunjukkan insufisiensi kortikal. Nilai kortisol plasma normal pada pagi hari (6:00-8:00 pagi) adalah 10-20 μg/dL, kecuali pada kasus insufisiensi adrenokortikal jika protein pengikat kortisol (CBG) normal dan darah F 20 μg/dL. Lebih banyak penulis sekarang merekomendasikan tes stimulasi dengan 1 μg cosyntropin, dinilai berdasarkan kriteria yang sama dengan 250 μg. Atau, tes hipoglikemia insulin dilakukan dengan insulin biasa 0 atau 1 U/kg secara intravena dan kortisol plasma dan ACTH diukur pada 0', 30', 60' dan 90', dengan kriteria diagnostik yang sama dengan tes ACTH. Kiat Utama. Karena presentasi klinis krisis adrenal yang tidak spesifik, persilangannya dengan penyakit lain dan kurangnya kriteria diagnostik yang spesifik, tidak mudah untuk membuat penilaian klinis yang jelas. Krisis adrenal akut harus dipertimbangkan dalam situasi berikut ini. (1) bila ada riwayat insufisiensi adrenal kronis di masa lalu atau penghentian tiba-tiba penggunaan kortikosteroid jangka panjang, dengan onset demam, anoreksia, mual dan muntah serta nyeri perut yang tiba-tiba (2) Pasien dengan syok atau koma yang tidak dapat dijelaskan yang telah diobati dengan rehidrasi dan obat antihipertensi tanpa efek yang signifikan. (3) Pasien dengan penyakit trombotik, atau terapi antikoagulan, atau setelah pembedahan besar, yang kondisinya tiba-tiba memburuk dan yang mengalami penurunan tekanan darah atau syok dengan nyeri dada, perut dan punggung. Jika pasien-pasien ini juga hipotensi, hipoglikemik, atau hiponatraemik, diagnosisnya lebih menguntungkan. Pengobatan Tujuan pengobatan adalah. (1) suplementasi glukokortikoid (2) koreksi elektrolit, kelainan metabolik dan hipovolemia (3) Menemukan dan mengelola pemicu 1. Terapi glukokortikoid Jika insufisiensi adrenal belum ditetapkan secara klinis, suplementasi kortikosteroid paling baik dilakukan setelah tes ACTH selesai atau, jika waktu tidak memungkinkan dan tes stimulasi ACTH belum selesai, deksametason intravena 4mg q6-8h. Deksametason 100 kali lebih kuat daripada kortisol dan tidak ada persilangan antara tes ini dan kortisol. Jika pasien telah mengalami insufisiensi adrenal, hidrokortison suksinat 100mg diberikan secara intravena q6-8h. Jika rute intravena sulit, kortison asetat 100mg dapat diberikan secara intramuskular, tetapi penyerapannya tidak stabil dan lebih rendah dari sediaan intravena. Pada stres berat, kelenjar adrenal dapat mengeluarkan kortison 300-400mg/hari dan kembali normal setelah tiga hari, sehingga tiga hari terapi hormon dosis tinggi aman dan tidak menyebabkan hipokortisisme endogen. Setelah pasien stabil, hidrokortison 50-100 mg/hari, dosis dikurangi secara bertahap dan ketika pasien dapat meminumnya secara oral, dosis diubah menjadi dosis pemeliharaan oral 25mg kortison di pagi hari dan 12,5mg di malam hari. 2. Pengobatan untuk hipotensi Kehilangan volume lebih parah pada pasien dengan insufisiensi adrenokortikal primer daripada sekunder, seringkali hingga 20% pada pasien Addison. Jika pasien tidak memiliki kontraindikasi khusus untuk rehidrasi, 1000 mL salin isotonik diinfuskan dalam satu jam pertama dan 3000 mL rehidrasi diperlukan dalam 8 jam pertama, sebaiknya dengan suplementasi kortikosteroid. Pengobatan hipotensi pada pasien dengan krisis adrenal kurang efektif dengan agen peninggi saja dibandingkan dengan suplementasi volume saja, dengan kortikosteroid dikombinasikan dengan suplementasi volume yang paling efektif dalam meningkatkan tekanan darah. Kortikosteroid garam tidak selalu diperlukan jika tersedia suplementasi garam dan air yang memadai. Volume darah dan elektrolit perlu dipantau selama pengobatan untuk menghindari penggantian natrium yang berlebihan melalui infus yang menyebabkan gagal jantung. 3. Pengobatan hipoglikemia Pasien yang parah membutuhkan glukosa 50% intravena 50-100 mL, atau jika rute intravena sulit, injeksi glukagon 1-2mg subkutan segera. 4. Koreksi kelainan elektrolit Jika setelah infus saline dan pengobatan kortikosteroid, natrium darah naik secara tidak memuaskan, pertimbangkan kortikosteroid saline oral, 9a-fluhidrokortison 0,05-0,2mg/24 jam. Perhatian juga perlu diberikan untuk mencegah hipernatremia dan rehidrasi berlebihan membebani jantung dan memperburuk gagal jantung. Perhatian khusus harus diberikan pada kalium darah. Hiperkalaemia simtomatik perlu diobati dengan karbonat, insulin atau kalsium. 5. Tindakan pengobatan lainnya Waspadai pasien dengan serangan jantung, asma, infeksi, dan status mental yang abnormal. Kultur darah, urin, dan feses diperlukan dan tusukan lumbal dilakukan jika perlu untuk menyingkirkan infeksi intrakranial. Jika infeksi terdeteksi, pengobatan dengan agen antimikroba diperlukan. Sebelum pasien membaik dan dipulangkan, pasien dan keluarga perlu diperingatkan bahwa dosis kortikosteroid perlu dilipatgandakan, bahkan sampai 3-5 kali, pada kasus hipertermia, pembedahan, trauma dan diare berat.