Neuralgia glossofaringeal, juga dikenal sebagai neuralgia glossofaringeal vagal, adalah episode nyeri hebat yang terbatas pada satu sisi saraf glossofaringeal atau pada lidah dan tenggorokan bagian belakang, area distribusi saraf vagus cabang Eustachius, yang dapat menjalar ke orofaring atau telinga bagian luar.
1. Neuralgia glosofaring primer. Penyebab neuralgia glosofaring primer tidak diketahui, tetapi kompresi mikrovaskular pada saraf glosofaring mungkin merupakan penyebab utama. Kompresi linguofaring dan saraf vagus oleh pembuluh darah seperti arteri serebelar inferior posterior menyebabkan demielinasi pada linguofaring dan saraf vagus, yang mengakibatkan “korsleting” antara impuls aferen saraf linguofaring dan saraf vagus, sehingga menimbulkan rasa sakit. Onset penyakit ini terjadi pada usia di atas 40 tahun dan lebih sering terjadi pada pria daripada wanita.
Gambaran klinis dari penyakit ini adalah:
(1) Manifestasi klinis dan lokasi nyeri berbeda dengan neuralgia trigeminal primer, dengan nyeri yang terjadi di pangkal lidah, tenggorokan, amandel, telinga bagian dalam, dan bagian belakang rahang. Kadang-kadang manifestasi utamanya adalah rasa sakit di bagian dalam telinga.
(2) Serangan dan sifat rasa sakitnya sama dengan neuralgia trigeminal. Rasa sakitnya sering datang tiba-tiba dan berhenti tiba-tiba. Rasa sakitnya juga bisa sangat parah, seperti terpotong, tertusuk, robek, terbakar, atau tersengat listrik.
(3) Pemicunya sering kali dipicu oleh menelan, mengunyah, berbicara, batuk, atau menguap.
(4) Titik pemicu. Titik pemicu sering muncul, sebagian besar di dinding faring posterior, amandel, akar lidah, dll., dan jarang di saluran pendengaran eksternal.
(5) Gejala lain Karena gerakan menelan sering memicu episode nyeri, meskipun tidak ada rasa sakit di antara episode tersebut, pasien takut untuk makan karena takut memicu rasa sakit, dan sering menunjukkan wasting dan dehidrasi. Pasien sering menunjukkan penurunan berat badan, dehidrasi, rasa kejang di tenggorokan, gangguan irama jantung, dan sinkop hipotensi.
(6) Tidak ada tanda-tanda positif pada pemeriksaan neurologis.
2. Neuralgia glosofaring sekunder. Beberapa tumor tanduk pontocerebellar, arachnoiditis, penyakit pembuluh darah, tumor faring, atau hipertelorisme dapat menimbulkan rasa sakit di area distribusi saraf glosofaring, yang disebut dengan neuralgia glosofaring sekunder.
Manifestasi klinisnya adalah:
(1) Nyeri pada area distribusi saraf glosofaring: serangan nyeri berlangsung lama atau menetap, faktor pemicu dan titik pemicu mungkin tidak terlihat jelas, tetapi lebih parah pada malam hari.
Gejala-gejala kerusakan pada saraf linguofaring meliputi: kelumpuhan lengkung palatum, hilangnya sensasi pada langit-langit lunak dan faring, hilangnya rasa dan sensasi umum pada 1/3 bagian belakang lidah, kelemahan atau hilangnya refleks muntah, dan gangguan sekresi parotis.
(iii) Kerusakan pada saraf otak yang berdekatan: sindrom foramen jugularis, sindrom faring posterior, dan sindrom Horner sering terjadi
(iv) Pada kasus kanker nasofaring, massa di nasofaring dan pembesaran kelenjar getah bening di leher dapat diamati.
Gejala klinis
1. Lebih sering terjadi pada pria daripada wanita, dengan timbulnya penyakit sebagian besar setelah usia 35 tahun
Rasa nyeri terbatas pada area yang dipersarafi oleh saraf glosofaring dan cabang aurikularis dan faring dari saraf vagus, yaitu dinding faring posterior, fosa tonsil, akar lidah dan saluran pendengaran eksternal yang dalam. Biasanya bersifat unilateral dan hanya 2% kasus yang bersifat bilateral. Rasa sakitnya seperti luka, tusukan jarum atau sengatan listrik, tiba-tiba dan intens, berlangsung dari beberapa detik hingga satu menit, dengan episode mulai dari beberapa hingga puluhan kali sehari.
3. . Nyeri dengan episode yang berbeda dan periode diam dalam banyak kasus, kadang-kadang hingga satu tahun atau lebih, tetapi tidak sembuh dengan sendirinya.
4. Mungkin terdapat “titik pemicu” yang menyakitkan di pangkal lidah, fossa tonsil dan tenggorokan, yang sering kali dipicu oleh makan, menelan, berbicara, dll.
5. Tidak ada kelainan pada pemeriksaan fisik atau CT atau MRI kepala.
Klasifikasi klinis
Terdapat dua klasifikasi klinis yang berbeda dari neuralgia glosofaring. Pada metode pertama, terdapat tiga jenis neuralgia glosofaring: neuralgia glosofaring tipikal, neuralgia glosofaring atipikal, dan neuralgia glosofaring sekunder. Neuralgia glosofaringeal yang khas biasanya disebabkan oleh nyeri hebat pada orofaring dan telinga akibat kompresi pembuluh darah pada akar saraf kranial ke-9 dan ke-10 yang masuk ke dalam medula oblongata lateralis. Neuralgia glosofaring atipikal tidak terbatas pada area ini, tetapi dapat menyebar ke dahi, saluran pendengaran eksternal, dan daun telinga. Neuralgia glosofaring sekunder disebabkan oleh tumor di leher atau dasar tengkorak yang merusak saraf glosofaring. Neuralgia glosofaring juga telah dikaitkan dengan sklerosis multipel, tetapi awitannya jarang terjadi.
Sebaliknya, Olese dkk. mengklasifikasikan dua jenis neuralgia glossopharyngeal: klasik dan simtomatik.
Kriteria diagnostik untuk neuralgia glossofaringeal klasik adalah sebagai berikut:
1. Timbulnya nyeri wajah secara tiba-tiba yang berlangsung dari beberapa detik hingga tidak lebih dari 2 menit
2. Setidaknya empat dari kondisi berikut ini terpenuhi: nyeri unilateral pada bagian posterior lidah, fosa tonsil, laringofaring, bagian bawah kolumna inferior atau di telinga; nyeri yang tiba-tiba, tajam, seperti ditusuk-tusuk jarum, atau seperti rasa terbakar; nyeri yang parah; nyeri yang dipicu oleh kegiatan mengunyah, menelan, batuk, berbicara, atau menguap.
3. Tidak ada kelainan neurologis.
4. Penyebab nyeri lainnya disingkirkan dengan riwayat, pemeriksaan fisik dan tes khusus.
5. Durasi episode nyeri umumnya konsisten.
GPN simtomatik memenuhi dua kriteria diagnostik pertama di atas, tetapi juga memiliki kondisi berikut: rasa sakit dapat berlanjut di antara episode, dan terdapat hiperalgesia di area saraf glosofaring. Selain itu, diagnosis memerlukan pemeriksaan khusus atau klarifikasi intraoperatif mengenai penyebab cedera.
Pelokalan
Lokasi neuralgia glossopharyngeal umumnya dibagi menjadi dua jenis.
(1) Daerah ini dimulai dari dinding faring, fossa tonsil, langit-langit lunak dan sepertiga bagian belakang lidah dan menjalar ke telinga; jenis ini adalah yang paling umum;
Kadang-kadang rasa sakit terbatas pada bagian dalam saluran pendengaran eksternal karena hanya mempengaruhi cabang timpani dari saraf linguofaringeal. Rasa sakit dapat dipicu oleh menelan, berbicara, batuk, menguap, bersin, tekanan pada gendang telinga, memutar kepala atau gerakan lidah, dll. Rasa sakitnya sering kali tiba-tiba, dengan paroksismal seperti tersengat listrik, terpotong, tertusuk, terbakar, atau sobek. Episode-episode ini berlangsung singkat, biasanya berlangsung dari beberapa detik hingga beberapa menit, mulai dari beberapa hingga puluhan episode per hari, dan sangat sering terjadi ketika pasien merasa cemas dan gugup. Serangan dapat disertai dengan kemerahan, berkeringat, tinnitus, tuli, lakrimasi, peningkatan tekanan darah, kejang laring, vertigo, aritmia jantung sesekali seperti takikardia, bradikardia, atau bahkan henti jantung sementara, sinkop hipotensi, serangan epilepsi, dll. Dapat terjadi “titik pemicu” pada telinga bagian luar, lidah, faring bagian belakang, dan fosa tonsil, yang dapat berkembang saat distimulasi. Pasien mungkin takut menelan, mengunyah, berbicara, atau menoleh ke belakang. Rasa nyeri juga dapat menjalar ke leher atau bahu, tetapi neuralgia glosofaring bilateral jarang terjadi.
Pemeriksaan neurologis
Pemeriksaan neurologis sering kali biasa-biasa saja dan merupakan ciri khas penyakit ini.
1. Episode nyeri hebat yang berlangsung dari beberapa detik hingga beberapa menit.
2. Rasa sakit melibatkan amandel, dinding faring posterior, bagian belakang lidah, laring, telinga tengah dan dapat menjalar ke leher.
3. Mungkin terdapat titik-titik pemicu yang menyakitkan di pangkal lidah, fosa amandel dan tenggorokan, sehingga sering mengganggu proses menelan, berbicara dan mengunyah, tanpa tanda-tanda neurologis objektif lainnya. Pada kasus kronis, pasien mungkin mengalami deviasi uvula.
4. Episode yang menyakitkan kadang-kadang disertai dengan henti jantung, sinkop, dan kejang-kejang.
5. Penyemprotan bupivakain 1% pada dinding faring posterior atau area tonsil dapat mengurangi serangan untuk membedakannya dari nyeri cabang mandibula trigeminal.
6. Neuralgia timpani, atau neuralgia otolaringofaring, disebabkan oleh keterlibatan saraf timpani pada saraf linguofaring. Rasa sakitnya bersifat sementara dan parah, terbatas pada bagian dalam salah satu telinga dan bagian belakang telinga, dan pada kasus yang parah menjalar ke sudut mandibula faring dan leher. Rasa nyeri dapat terjadi secara spontan atau dipicu oleh sentuhan pada liang telinga, tetapi tidak ada titik pemicu pada glosofaring, sehingga tidak memicu untuk menelan.
Diagnosis: Diagnosis biasanya jelas berdasarkan ciri-ciri klinis penyakit ini. Pemeriksaan CT dan MRI membantu menyingkirkan patologi sekunder.
Diagnosis banding
1. Neuralgia trigeminal: cabang ketiga mudah tertukar dengan neuralgia glosofaring. Penyemprotan dinding faring posterior atau daerah tonsil dengan 4% kokain atau 1% pontokain dapat dibedakan dengan nyeri cabang mandibula trigeminal jika rasa sakitnya berkurang.
2. Neuralgia supraglotis: Saraf supraglotis adalah cabang dari saraf vagus dan neuralgia ini dapat muncul sendiri atau berhubungan dengan neuralgia glosofaring. Jika anestesi lokal dilakukan di area ini, rasa sakitnya sering kali berkurang untuk sementara dan dapat dibedakan.
3. Neuralgia intermediet: nyeri hebat pada satu sisi telinga, dengan serangan yang berkepanjangan, sering kali disertai dengan herpes pada saluran pendengaran eksternal atau daun telinga, yang terkadang menyebabkan kelumpuhan wajah perifer. Individu dengan presentasi otalgia atipikal saja tidak mudah dibedakan dari neuralgia glosofaring yang muncul sebagai otalgia sederhana, dan dalam kasus ini, selain pengangkatan saraf glosofaring, saraf perantara juga perlu diangkat selama pembedahan.
4. Neuralgia glosofaringeal sekunder: rasa sakitnya menetap, dengan eksaserbasi paroksismal dan tidak ada titik pemicu, dan pemeriksaan menunjukkan beberapa disfungsi saraf glosofaringeal pada sisi yang terkena (misalnya hipoestesia pada linguofaring dan lidah bagian belakang, refleks muntah yang tumpul, kelemahan gerakan rahang yang lembut, dll.) atau tanda neurologis positif lainnya. Lesi yang terlokalisasi dapat ditemukan pada CT atau MRI tengkorak.
Perawatan
Pengobatan awal untuk neuralgia glosofaring adalah farmakologis. Pada kasus di mana pengobatan farmakologis tidak efektif atau disertai dengan komplikasi yang parah, pengobatan bedah harus digunakan secara aktif.
1. Obat-obatan: Obat apa pun yang digunakan untuk mengobati neuralgia trigeminal primer juga dapat diterapkan pada neuralgia glosofaring. Obat yang umum digunakan termasuk karbamazepin, fenitoinamida, heptaeritrone dan baclofen.
2 . Pengobatan Tiongkok: ramuan herbal Tiongkok, akupunktur, dll.
3 . Blok saraf: metode ini adalah pengobatan frekuensi radio dengan tusukan perkutan pada foramen jugularis, yang cocok untuk.
(1) Mereka yang tidak efektif dalam perawatan obat atau tidak dapat mentoleransi efek samping obat.
(2) Mereka yang terlalu tua atau dalam kondisi umum yang buruk untuk menoleransi kraniotomi.
(3) pada kasus sklerosis multipel gabungan. Masalah utama dengan perawatan ini adalah tingkat kekambuhan nyeri yang tinggi (23%-54%) dan kesulitan menelan, tersedak, dan suara serak yang disebabkan oleh kerusakan saraf.
4. Pembedahan: Sejak tahun 1977, ketika Laha dan Jannetta menyatakan bahwa kompresi pembuluh darah merupakan penyebab nyeri, semakin banyak ahli yang menemukan bahwa arteri vertebralis atau arteri serebelar inferior posterior melintasi linguofaring dan akar saraf vagus ke segmen batang otak. Dekompresi mikrovaskuler kini telah menjadi prosedur pembedahan pilihan untuk neuralgia glosofaring. Tingkat kesembuhan bisa mencapai 99%.
Indikasi untuk pembedahan
(1) Mereka yang mengalami kegagalan dalam pengobatan obat seperti pengobatan dengan karbamazepin atau pengobatan dengan pungsi perkutan.
(2) Rasa sakit dapat diredakan dengan mengoleskan larutan bupivakain 5% pada area faring yang sakit atau pada titik mesin plat, yang membuktikan bahwa penyakit tersebut memang ada.
(3) Pasien dengan kondisi umum yang baik, tanpa lesi organik yang serius, yang dapat mentoleransi pembedahan.
(4) Mereka yang mengecualikan lesi seperti sklerosis multipel atau tumor pada tanduk pontocerebellar.
Kontraindikasi
(1) Jika tumor ditemukan pada saat pembedahan dan dapat diangkat.
(2) Pasien yang terlalu lemah untuk menjalani pembedahan.
Prosedur kasus klasik
Setelah 8 tahun mengalami neuralgia glossopharyngeal sisi kiri, pasien sembuh total dengan MVD tanpa gejala apa pun.
Lingkaran pembuluh darah yang menekan saraf terungkap. Sebagian besar pada saraf linguofaringeal dan vagus yang keluar dari batang otak, arteri vertebralis atau arteri serebelar inferior posterior terlihat menekan saraf tersebut. Arteri yang menekan saraf dibebaskan dengan hati-hati di bawah mikroskop dan kapas teflon dimasukkan di antara saraf dan pembuluh darah. Perlekatan arachnoid dan serebelar yang menebal pada saraf glosofaring juga harus dilepaskan. Pasien kemudian diminta untuk mencoba menelan air liur atau minum sedikit cairan dan jika rasa sakitnya hilang, operasi berhasil.