1. Tingkat keparahan SLE dan definisi krisis lupus
SLE ringan: mengacu ke SLE dengan diagnosis yang jelas dan tidak ada keterlibatan organ target yang penting (termasuk ginjal, sistem hematologi, sistem pernapasan, sistem kardiovaskular, sistem pencernaan dan sistem saraf pusat).
SLE sedang dan berat: mengacu pada keterlibatan organ-organ penting dan memengaruhi fungsinya.
Keterlibatan ginjal: glomerulonefritis, glomerulonefritis akut, sindrom nefrotik.
Keterlibatan hematologi: anemia hemolitik, granulositopenia, trombositopenia, purpura trombotik trombositopenik; Ma Wukai, Departemen Reumatologi dan Imunologi, Rumah Sakit Afiliasi Kedua Pengobatan Tradisional Tiongkok Guiyang
Keterlibatan neurologis: kejang-kejang, gangguan kesadaran, koma, stroke, mielitis transversal, mononeuritis atau polineuritis, gejala kejiwaan, sindrom demielinasi
Keterlibatan pencernaan: obstruksi usus, vaskulitis mesenterika, pankreatitis akut
Keterlibatan pernafasan: perdarahan alveolar, hipertensi pulmonal, pneumonia, fibrosis interstisial paru-paru
Keterlibatan sistem kardiovaskular: tamponade perikardial, miokarditis, dll.
Lain-lain: vaskulitis kulit, kerusakan kulit yang parah, myositis, dll.
Definisi krisis lupus: SLE akut dan parah yang mengancam jiwa disebut krisis lupus dan manifestasi klinis utama meliputi
Glomerulonefritis akut.
Kerusakan sistem saraf pusat yang parah.
Anemia hemolitik yang parah.
Purpura trombositopenik yang parah.
Defisiensi granulosit yang parah.
Kerusakan jantung yang parah.
Pneumonia lupus yang parah atau perdarahan alveolar.
Hepatitis lupus yang parah.
Vaskulitis parah, dll.
2. Pengobatan SLE ringan
Untuk pengobatan SLE ringan, hormon bukanlah pilihan pertama obat pengobatan.
Obat anti-inflamasi non-steroid dan antimalaria diterapkan terlebih dahulu, dan hormon dapat dipertimbangkan setelah pengobatan gagal.
Hormon topikal jangka pendek dapat diaplikasikan untuk pengobatan lesi mukosa kulit, tetapi penggunaan obat topikal hormonal yang kuat pada wajah harus dihindari sebisa mungkin, dan bahkan jika digunakan, tidak boleh lebih dari 1 minggu.
Hormon (prednison ≤10mg/d, atau metilprednisolon ≤8mg/d) membantu mengendalikan kondisi dan biasanya memiliki efek samping yang lebih sedikit.
3. Pengobatan SLE yang cukup aktif
Pengobatan SLE yang cukup aktif umumnya dibagi menjadi 2 fase, yaitu induksi remisi dan terapi pemeliharaan. Hormon yang dikombinasikan dengan terapi imunosupresif direkomendasikan.
Terapi induksi: Dosis hormon biasanya prednison 0,5-1 mg kg-1 d-1 (methylprednisolone 0,4-0,8 mg kg-1 d-1) di pagi hari, atau dalam dosis terbagi jika gejala akut seperti demam tinggi yang persisten perlu dikendalikan. Obat imunosupresif bersamaan biasanya diperlukan.
Terapi pemeliharaan: Setelah 4-8 minggu terapi remisi induksi, hormon secara perlahan-lahan dikurangi 10% dari dosis asli setiap 1-2 minggu menjadi prednison 0,5 mg kg-1 d-1 (methylprednisolone 0,4 mg kg-1 d-1) dan kemudian dikurangi pada tingkat yang lebih lambat tergantung pada kondisinya.
Dosis pemeliharaan: Prednison <10mg/d (Methylprednisolone <8mg/d) jika kondisi memungkinkan.
Dalam proses pengurangan obat, jika penyakitnya tidak stabil, dosis asli dapat dipertahankan sementara atau ditingkatkan atau dikombinasikan dengan terapi imunosupresif yang sesuai.
4. Pengobatan SLE yang parah
Pengobatan SLE yang parah sangat individual dan memerlukan kombinasi obat imunosupresif lainnya.
Pengobatan SLE berat juga dibagi menjadi 2 fase, yaitu induksi remisi dan terapi pemeliharaan.
Induksi remisi: Dosis hormon biasanya adalah dosis standar prednison 1mg?kg-1?d-1 (methylprednisolone 0.8mg?kg-1?d-1), diberikan pada waktu subuh. Pertimbangkan metilprednisolon intravena 500-1000mg selama 3 d terapi kejut kontinu untuk nefritis lupus Tipe III, Tipe IV dan Tipe V+III/V+IV.
Terapi pemeliharaan: 2 minggu setelah stabilisasi atau dalam waktu 8 minggu pengobatan, secara perlahan-lahan kurangi dosis hormon sebesar 10% dari dosis awal setiap 1-2 minggu hingga 0,5mg kg-1 d-1 prednison (0,4mg kg-1 d-1 metilprednisolon) dan perlambat laju pengurangannya sesuai dengan kondisi.
Jika penyakit tidak stabil selama proses reduksi, dosis asli dapat dipertahankan sementara, atau dosis dapat ditingkatkan atau dikombinasikan dengan terapi imunosupresif yang sesuai.
Imunosupresan seperti siklofosfamid, azatioprin, metotreksat, mikofenolat, siklosporin, tacrolimus, dll. tersedia. Siklofosfamid adalah salah satu obat lini pertama untuk pengobatan SLE yang parah, terutama pada pasien dengan lupus nefritis dan vaskulitis yang parah.
Regimen yang paling klasik untuk induksi remisi pada nefritis lupus adalah rejimen American College of Rheumatology (ACR) dan rejimen European League Against Rheumatism (EULAR).
Regimen ACR: siklofosfamid intravena (500-1000 mg/m2 sebulan sekali selama 6 dosis, kemudian diulang setiap 3 bulan selama 2 tahun) dikombinasikan dengan terapi kejut metilprednisolon (500-1000 mg/d selama 3 hari), diikuti dengan terapi prednison berurutan (0,5-1,0 mg?kg-1?d-1, meruncing). Rejimen ini berevolusi dari rejimen National Institutes of Health (NIH).
Regimen EULAR: siklofosfamid intravena (500 mg setiap 2 minggu selama 6 dosis) dikombinasikan dengan terapi kejut metilprednisolon (0,5-0,75 mg / d selama 3 hari), diikuti oleh prednison 0,5 mg? kg-1? d-1, meruncing setelah 4 minggu, hingga prednison ≤10 mg / d pemeliharaan selama 4-6 bulan.