Sindrom Eisenmenger, suatu manifestasi lanjut dari penyakit jantung bawaan, telah dianggap sebagai kontraindikasi pembedahan untuk penyakit prekordial jenis pirau kiri-ke-kanan, karena pirau kanan-ke-kiri yang terjadi pada hipertensi pulmonal. Namun, seiring dengan terus bermunculannya obat baru untuk pengobatan hipertensi pulmonal, dan seiring dengan kemajuan dalam perangkat dan teknik perawatan bedah jantung yang disempurnakan, maka pemahaman akan indikasi pembedahan dan pemilihan kasus pun semakin mendalam. Kombinasi optimal terapi obat, terapi intervensi dan pembedahan masih memungkinkan sebagian pasien dengan sindrom Eisenmenger memiliki peluang untuk mendapatkan pengobatan aktif. 1. Pengobatan umum Menghirup oksigen selama tidur dapat memperlambat perkembangan eritrositosis pada pasien sindrom Eisenmenger; menghirup oksigen selama berolahraga bermanfaat karena kebutuhan oksigen pasien meningkat dan kemampuan darah untuk menghantarkan oksigen tidak dapat meningkat dengan baik; menghirup oksigen juga harus diberikan kepada pasien gagal jantung kanan karena kebutuhan oksigen mereka juga lebih besar saat mereka diam; selain itu, menghirup oksigen selama infeksi saluran pernafasan akut dapat mencegah perburukan lebih lanjut dari hipoksemia. 2. Diuretik Penggunaan diuretik pada pasien dengan sindrom Eisenmenger yang dikombinasikan dengan gagal jantung kanan dapat meringankan stasis hati dan mengurangi volume darah. Namun, diuresis yang berlebihan harus dihindari, karena beberapa pasien memerlukan preload tertentu untuk mempertahankan curah jantung yang efektif. Pasien dengan peningkatan sel darah merah yang signifikan harus waspada terhadap peningkatan risiko stroke atau komplikasi lain akibat peningkatan kekentalan darah setelah diuresis. Meskipun penggunaan stimulan jantung pada pasien dengan gagal jantung kanan masih kontroversial, beberapa laporan menunjukkan bahwa penggunaan digitalis pada pasien dengan hipertensi pulmonal yang dikombinasikan dengan gagal jantung kanan dapat meningkatkan curah jantung. Perhatian khusus harus diberikan pada pemeliharaan keseimbangan elektrolit pada pasien hipoksia dengan kombinasi digitalis dan diuretik, karena gangguan elektrolit meningkatkan risiko toksisitas digitalis. Sindrom Eisenmenger rentan terhadap tromboemboli akibat hipoksia berat, yang dapat menyebabkan peningkatan sel darah merah yang signifikan, dan pembatasan gerakan yang menyebabkan aliran darah yang buruk, pembesaran ventrikel kanan, dan aliran darah paru yang lambat, sehingga flebotomi dan terapi antikoagulan dapat meningkatkan kelangsungan hidup, toleransi olahraga, dan kualitas hidup pada pasien sindrom Eisenmenger. 5. Antagonis endotelin, bosentan, autotransplantasi sel progenitor endotelin. 6 . Analog Prostasiklin Sediaan prostasiklin yang saat ini digunakan secara klinis meliputi: epoprostenol intravena (Epoprosteno1), treprostinil subkutan (Treprostinil), sediaan oral beprostasiklin, dan sediaan iloprost yang dihirup. Prostasiklin adalah metabolit asam arakidonat, yang diproduksi terutama oleh endotel pembuluh darah, dan merupakan vasodilator yang kuat. Prostasiklin berikatan dengan reseptornya dan mengaktifkan adenilat siklase, yang meningkatkan konsentrasi intraseluler dari siklik adenosin monofosfat, sehingga memberikan efek vasodilatasi. Penelitian telah menunjukkan bahwa prostasiklin juga memiliki efek penghambatan terhadap agregasi trombosit dan proliferasi otot polos pembuluh darah. Turunan prostasiklin intravena pertama kali digunakan dalam pengobatan hipertensi pulmonal idiopatik pada awal tahun 1980-an. 7 . Penghambat fosfodiesterase tipe 5 Penghambat fosfodiesterase tipe 5 digunakan untuk meningkatkan kadar siklik guanosin monofosfat (cGMP) dalam sel otot polos pembuluh darah paru dengan menghambat fosfodiesterase, yang mengakibatkan peningkatan produksi N0 endogen, sehingga sangat selektif melebarkan pembuluh darah paru, mengurangi resistensi pembuluh darah paru, secara efektif mengurangi tekanan arteri paru dan meningkatkan curah jantung. Obat ini juga tidak memiliki efek yang signifikan terhadap hemodinamik sirkulasi tubuh. Obat utama dalam kelas ini adalah: Sildenafil (sildenafil), vardenafi1 dan tadalafil. 8. Oksida nitrat Guanosin siklik fosfat (cGMP) adalah pengatur penting otot polos pembuluh darah, yang mengatur ketegangan, pertumbuhan dan komposisi pembuluh darah. n0 adalah vasodilator turunan endotel, yang menggunakan efek vasodilatasi dengan mengaktifkan guanylate cyclase dan meningkatkan konsentrasi CGMP. efek vasodilator. 9. Perawatan intervensi Dalam beberapa tahun terakhir, penghambat defek septum atrium domestik berlubang telah diproduksi untuk menutup defek sambil mempertahankan pirau kecil untuk mengurangi tekanan pada jantung kanan. Jika perlu, lubang kecil ini juga dapat dipertimbangkan untuk penyumbatan kembali setelah jangka waktu tertentu. Hasil ini menunjukkan bahwa bahkan pada kasus hipertensi pulmonal yang ‘tidak dapat disembuhkan’ ini, yang dianggap tidak dapat disembuhkan dengan pembedahan, tidak boleh ditinggalkan. Namun, penggunaan intervensi pada pasien-pasien ini saat ini tidak direkomendasikan oleh pedoman internasional untuk pengobatan hipertensi pulmonal, terutama karena manfaat nyata dan prognosis pasien perlu diamati lebih lanjut.