Malformasi serebrovaskular adalah kelainan perkembangan kongenital dan non-neoplastik pada pembuluh darah otak. Ini adalah kelainan dalam jumlah dan struktur pembuluh darah lokal di otak yang disebabkan oleh gangguan perkembangan pembuluh darah otak dan memiliki efek pada aliran darah otak normal. Pecah dan pendarahannya terutama bermanifestasi sebagai perdarahan intraserebral atau hematoma. Hal ini paling sering terlihat pada orang muda. Pendahuluan Malformasi serebrovaskular tidak terasa ketika tidak berkembang, kecuali jika dilakukan angiogram serebral, sehingga jarang didiagnosis sebelum berkembang. Malformasi menyebabkan kelemahan dalam pembuluh darah normal, dan ketika orang tersebut menjadi emosional atau dirangsang oleh peningkatan tekanan darah (misalnya, mabuk, merokok, stres yang tinggi, atau bahkan seks), pembuluh darah tidak mampu menahan peningkatan tekanan yang tiba-tiba dan rusak, yaitu berdarah. Ini adalah ketika pasien datang dengan gejala seperti sakit kepala parah dan tidak sadarkan diri sebelum mencari pertolongan medis. Jika tidak banyak pendarahan, bisa diselamatkan dengan segera ke dokter, jika tidak, akan mengancam nyawa atau akhirnya menjadi sayuran. Malformasi serebrovaskular, juga dikenal sebagai hemangioma, adalah tumor yang tidak asli, yang merupakan kelainan bawaan dalam perkembangan pembuluh darah otak. Ada banyak jenis klinis, di mana malformasi arteriovenosa adalah yang paling umum, dan sesuai dengan ukuran diameter massa pembuluh darah yang cacat, mereka secara klinis diklasifikasikan sebagai lesi besar, sedang atau kecil. Penyakit ini paling sering terlihat pada pria dan lebih sering terjadi pada orang dewasa muda. Gejala yang paling umum adalah pecahnya dan pendarahan pembuluh darah yang cacat, dengan epilepsi sebagai gejala pertama pada beberapa pasien; karena fenomena “darah yang dicuri”, iskemia serebral yang terbatas dapat menyebabkan atrofi otak, keterbelakangan mental, dan kelainan mental dapat terjadi. Jika pendarahannya parah, herniasi otak dapat terjadi dan, jika tidak segera diobati, sering kali bisa berakibat fatal. Ada banyak pilihan pengobatan untuk penyakit ini, di mana pembedahan untuk mengangkat sumber penyakit adalah yang ideal. Intervensi endovaskular dengan terapi gamma-knife adalah metode pengobatan baru. Ada empat jenis utama malformasi serebralvaskular: malformasi arteriovenosa, hemangioma kavernosa, hemangioma vena dan aneurisma kistik. Penyakit pembuluh darah otak lainnya yang dapat menyebabkan stroke hemoragik, termasuk penyakit smouldering dan aneurisma jebakan. 1. Malformasi Arteriovenous (AVM) Gejala klinis AVM penting karena pencurian darah selain okupansi dan kompresi. Sebagai akibat dari resistansi vaskular yang rendah di dalam AVM, darah arteri dialirkan ke dalam malformasi, mengakibatkan perfusi yang buruk dan iskemia kronis pada jaringan otak normal (atau bahkan jauh), yang menyebabkan defisit neurologis progresif, sebagaimana dibuktikan oleh PET. Malformasi vena Galen adalah komunikasi vaskular antara arteri besar otak dan vena Galen. Hal ini dapat dilihat pada bayi baru lahir dan bayi. Pecah dan pendarahan jarang terjadi karena dinding pembuluh darah yang tebal. Manifestasi utama disebabkan oleh sejumlah besar darah yang dialirkan ke dalam malformasi. Neonatus mungkin mengalami gagal jantung volume stroke tinggi yang progresif dan gangguan pertumbuhan, yang sering disalahartikan sebagai penyakit jantung bawaan. Murmur vaskular intrakranial terlihat jelas. Hidrosefalus dapat berkembang pada masa bayi. Tingkat kematiannya tinggi, dengan sekitar 50% kematian. Mereka yang memiliki sedikit fraksinasi darah mengalami gagal jantung ringan dan mungkin mengalami hemiparesis transien berulang. Pengobatannya sulit dan dapat dilakukan pembedahan bertahap. 2. Aneurisma kistik intrakranial kongenital lebih jarang terjadi pada populasi anak. Mereka terjadi terutama di dasar tengkorak di arteri karotis interna, di arteri komunikasi anterior dan posterior, atau di arteri vertebrobasilar. Lapisan elastis dan otot arteri melemah secara lokal dan menonjol sebagai aneurisma, biasanya di bawah 1 cm. Tanda-tanda klinis utama adalah perdarahan subarakhnoid akut, perdarahan parenkim atau perdarahan intraventrikular. Sebelum pecah, aneurisma sering diabaikan dan mungkin terkait dengan sakit kepala dan gejala tekanan lokal, terutama palsi saraf kranial. Aneurisma kistik familial sering kali multipel. MRI dan MRA berguna untuk diagnosis, tetapi angiografi lebih dapat diandalkan. Penyakit ini juga harus dibedakan dari aneurisma serebral yang didapat, seperti traumatis dan infeksi. Penyakit ini rentan terhadap perdarahan berulang dan harus diobati dengan pembedahan. Hemangioma vena lebih umum dan terjadi pada hemisfer serebral, sebagian besar pada anak-anak yang lebih tua. Manifestasi utama adalah kejang, dan perdarahan jarang terjadi atau mungkin tanpa gejala. Neuroimaging menunjukkan malformasi vaskular mulai dari diameter 1 mm hingga beberapa cm, dan sekitar 15% mengalami kalsifikasi. Pengobatan terutama bersifat konservatif dan simtomatik. Hemangioma spongiformis adalah pembuluh darah padat berdinding tipis yang ditemukan di hemisfer serebral. Mereka sering tanpa gejala pada masa kanak-kanak dan ditemukan secara kebetulan. CT menunjukkan lesi berbentuk murbei dan MRI menunjukkan gambar pusat yang terang dikelilingi oleh cincin gelap pada fase T2. Hal ini umum terjadi pada kasus keluarga dan diwariskan secara dominan. Hemangioma kavernosa serupa pada retina, hati, ginjal dan kulit dapat terlihat. Dalam kasus di mana perdarahan tidak mungkin berakibat fatal, pasien dapat diobservasi dan dioperasi jika perlu. Etiologi Malformasi vaskular adalah kelainan perkembangan dari lapisan vaskular intrakranial; malformasi ini bermanifestasi sebagai peningkatan abnormal pada pembuluh darah di satu area tengkorak. Saat ini ada empat jenis: 1) malformasi arteriovenosa; 2) pelebaran kapiler; 3) hemangioma vena dan varises; dan 4) hemangioma kavernosa. Dari semua ini, malformasi arteriovenosa adalah yang paling umum, terhitung lebih dari setengahnya. Bagian ini berfokus pada malformasi arteriovenosa. Malformasi arteriovenosa otak paling sering terjadi pada orang muda, dengan insiden tertinggi pada orang dewasa muda berusia 20-40 tahun, dan lebih sering terjadi pada pria daripada wanita. Malformasi arteriovenosa berkembang dalam embrio ketika beberapa faktor mempengaruhi perkembangan normal jaringan serebrovaskular primitif, yang mengakibatkan hubungan pendek antara arteri dan vena.