Malformasi vaskular dapat terjadi di mana saja di tengkorak dan secara kolektif disebut sebagai malformasi vaskular intrakranial. Karena lebih sering terjadi pada permukaan otak dan jauh di dalam otak, maka, mereka biasanya disebut sebagai malformasi serebrovaskular. Malformasi serebrovaskular dapat terjadi pada arteri, vena dan kapiler dan diklasifikasikan sebagai arteriovenosa, vena atau kapiler. Malformasi vaskular arteriovenosa adalah yang paling umum, terhitung sekitar 78% dari semua pasien. Malformasi arteriovenosa paling sering ditemukan pada permukaan hemisfer serebral, di mana pembuluh darah yang cacat bervariasi dalam ukuran, sering dipelintir menjadi kelompok, beberapa sangat melebar, dan beberapa memiliki dinding yang sangat tipis. Hubungan arus pendek lalu lintas arteri dan vena ini membuat jaringan otak di sekitarnya kehilangan suplai darah yang efektif dan, bersama dengan kompresi massa vaskular yang cacat, mengakibatkan kerusakan jaringan otak lokal. Namun demikian, ancaman terbesar adalah pecahnya pembuluh darah yang cacat, yang mengakibatkan perdarahan subarachnoid atau perdarahan otak. Malformasi serebrovaskular adalah kelainan kongenital dalam perkembangan pembuluh darah. Sekitar 70% pasien mengembangkannya sebelum usia 40 tahun dan mereka paling sering muncul sebagai perdarahan, dengan perdarahan subarakhnoid terhitung sekitar setengahnya. Perdarahan bisa kambuh lagi selama penyebabnya tidak dihilangkan. Epilepsi adalah yang kedua setelah perdarahan, dengan epilepsi sebagai gejala pertama pada 40% pasien. Selain itu, sakit kepala pada satu sisi, hemiparesis progresif, dan peningkatan tekanan intrakranial adalah presentasi umum. Ada juga kasus malformasi vaskular yang terisolasi pada hemisfer serebral yang terjadi pada usia dini, menyebabkan kerusakan kronis dan gangguan perkembangan pada sisi hemisfer tersebut dan menyebabkan displasia pada tungkai kontralateral, yaitu, tungkai kontralateral berkembang lebih lambat dan tampak relatif tipis dan pendek. Malformasi serebrovaskular berbeda dari aneurisma karena malformasi serebrovaskular terutama didasarkan pada faktor bawaan dan karenanya terjadi pada usia rata-rata lebih awal daripada aneurisma. Kedua, proses kerusakan jaringan otak lokal akibat malformasi vaskular lebih lambat tetapi lebih parah daripada aneurisma. Selain itu, meskipun perdarahan yang disebabkan oleh malformasi vaskular tidak sekeras aneurisma yang pecah, namun dapat terjadi berulang kali; dengan pengecualian perdarahan subarakhnoid, perdarahan intraserebral relatif lebih sering terjadi daripada aneurisma kongenital.