Etiologi dan patologi
Malformasi vaskular intrakranial adalah malformasi perkembangan dari tempat tidur vaskular intrakranial; malformasi ini bermanifestasi sebagai peningkatan abnormal pada pembuluh darah di area tertentu pada tengkorak. Mereka sekarang secara umum diklasifikasikan ke dalam 4 jenis.
(i) malformasi arteriovenosa ;
(ii) pelebaran kapiler;
(iii) Hemangioma vena dan varises
(iv) hemangioma kavernosa. Dari semua ini, malformasi arteriovenosa adalah yang paling umum, terhitung lebih dari setengahnya. Bagian ini berfokus pada malformasi arteriovenosa. Malformasi arteriovenosa otak paling sering terjadi pada orang muda, dengan insiden tertinggi pada orang dewasa muda berusia 20-40 tahun, dan lebih sering terjadi pada pria daripada wanita. Malformasi arteriovenosa berkembang ketika beberapa faktor dalam embrio mempengaruhi perkembangan normal jaringan serebrovaskular primitif, dan kapiler menjadi tidak kompeten, dengan komunikasi arteriovenosa langsung yang membentuk hubungan pendek.
Presentasi klinis
Malformasi arteriovenosa serebral terjadi tanpa rasa tidak nyaman atau dengan kejang sesekali. Gejala yang paling umum dari malformasi arteriovenosa adalah pecahnya pembuluh darah yang cacat dan terbentuknya hematoma intraserebral atau perdarahan subarachnoid. Tiba-tiba timbul sakit kepala parah, leher kaku dengan mual, muntah dan beberapa tingkat gangguan kesadaran, lesi dan perdarahan di tempat yang berbeda, tanda-tanda lokalisasi seperti hemiparesis, hemianopia, afasia dan gangguan sensorik hemianopik dan gangguan okulomotorik, ataksia dan manifestasi lain dari pendarahan arteriovenosa fossa kranial posterior. Ini diikuti oleh epilepsi dan sakit kepala.
Pencitraan
1. Arteriogram serebral
Malformasi arteriovenosa serebral memiliki manifestasi khas berikut ini.
(1) Menunjukkan pembuluh darah yang cacat. Ini adalah ciri khasnya, menunjukkan massa pembuluh darah yang berliku-liku dan melebar dengan diameter yang sama, yang terjerat satu sama lain. Massa yang menyimpang mungkin sekecil kuku jari atau sebesar telapak tangan, dan paling sering terlihat di korteks belahan otak.
(ii) Arteri pengumpan yang besar secara abnormal dan vena yang mengering dengan sirkulasi lokal yang meningkat. Ini adalah tanda arus pendek aliran darah lokal.
(iii) Fenomena shunting aliran darah: zat kontras mengalir bersama aliran darah melalui hubungan arus pendek pembuluh yang cacat ke dalam vena dalam jumlah besar, sehingga bagian pembuluh yang cacat divisualisasikan dengan sangat jelas akibat peningkatan aliran darah.
Manifestasi utama dari hematoma adalah tanda pendudukan lokal. Bila tidak ada hematoma pada malformasi arteriovenosa otak, tidak ada tanda pendudukan pada pembuluh darah otak dan pembuluh darah otak tidak bergeser.
2. Manifestasi CT.
Ada manifestasi CT yang lebih khas sebelum malformasi arteriovenosa serebral pecah dan berdarah. Pada pemindaian polos, bayangan densitas campuran tinggi atau rendah atau rendah dapat terlihat, dalam bentuk bintik-bintik, kelompok atau tali, dengan tepi yang tidak jelas. Bayangan dengan densitas tinggi disebabkan oleh gliosis fokal, trombus, kalsifikasi, perdarahan baru atau aliran darah yang lambat di dalam malformasi dan deposisi hematoksilin yang mengandung zat besi, sedangkan bayangan dengan densitas rendah disebabkan oleh infark kecil atau perdarahan lama dengan atrofi serebral yang terbatas di sekitar lesi, tidak ada efek okupasi yang jelas dan tidak ada oedema serebral perifer. Pada sebagian pasien, malformasi arteriovenosa tidak dapat dideteksi pada pemindaian polos, tetapi kontras disuntikkan untuk mengungkapkan lesi. Setelah injeksi kontras, malformasi arteriovenosa di otak muncul sebagai massa peningkatan, dan bahkan bayangan vaskular yang berliku-liku, arteri yang memasok darah dan vena yang menguras terlihat
Pada malformasi arteriovenosa serebral pasca-hemoragik, terlihat adanya hematoma intraserebral dan perdarahan di ruang subarachnoid dan sistem ventrikel. Tergantung pada durasi perdarahan, bayangan dengan densitas tinggi, densitas campuran dan densitas rendah dapat terlihat, dengan area oedema densitas rendah yang mengelilingi hematoma. Ada juga deformasi ventrikel oleh kompresi dan pergeseran garis tengah dan efek pekerjaan lainnya. Setelah injeksi kontras, beberapa hematoma mungkin memiliki peningkatan yang berliku-liku di tepi pembuluh darah, sedangkan hematoma campuran yang berbayang padat sering memiliki peningkatan seperti cincin.
3.Kinerja MRI
MRI adalah pilihan pertama untuk diagnosis malformasi arteriovenosa di otak, terutama di fossa kranial posterior, di mana nilai diagnostiknya lebih besar daripada CT. (1) Komponen vaskular dari malformasi arteriovenosa serebral muncul sebagai bayangan vaskular bebas aliran-kosong bebas sinyal yang didistribusikan dalam kelompok dan jaringan. Arteri yang memasok darah muncul sebagai sinyal rendah atau tidak ada sinyal pada gambar T1 dan T2-tertimbang karena fenomena flow-void. Pembuluh darah yang mengering adalah hyposignal pada gambar tertimbang T1 dan hypersignal pada gambar tertimbang T2 karena aliran yang lambat. Pengapuran pembuluh darah tampak sebagai area gelap yang rendah atau tidak ada sinyal. Trombosis pada malformasi arteriovenosa terlihat sebagai sinyal rendah yang diselingi iso-sinyal atau sinyal tinggi yang diselingi sinyal tinggi dan sinyal rendah pada gambar T1 dan T2-weighted. (ii) Hematoma pada malformasi arteriovenosa mirip dengan penyebab hematoma lainnya dalam hal perubahan citra T1 dan T2-weighted. Pada tahap subakut, hematoma memiliki sinyal yang tinggi pada gambar T1 dan T2-weighted dan secara bertahap berubah menjadi iso- atau sinyal rendah pada gambar T1-weighted dari waktu ke waktu, sementara tetap memiliki sinyal tinggi pada gambar T2-weighted.
[perawatan bedah].
Indikasi
1. Pasien yang memiliki salah satu kondisi berikut ini dan di mana angiografi menentukan bahwa pembuluh darah yang cacat dapat dihilangkan.
(1) Riwayat perdarahan subarachnoid spontan.
(2) Mereka yang sering menderita epilepsi yang memiliki hasil yang buruk dengan terapi obat.
(3) Mereka yang memiliki gejala kerusakan neurologis lokal yang progresif atau keterbelakangan mental (sindrom pencurian darah).
(4) Mereka dengan gabungan hematoma intrakranial atau hipertensi intrakranial.
2. Mereka yang dapat diobati dengan metode bedah berikut.
(1) Pengangkatan hematoma, untuk pasien dengan hematoma setelah pendarahan. Jika pasien dalam kondisi baik, angiogram serebral dapat dilakukan sebelum operasi dan angiogram cacat dapat dilakukan pada saat yang sama. Jika pasien dalam kondisi kritis, hematoma dapat diangkat terlebih dahulu dan angiografi serebral dapat dilakukan setelah pemulihan, diikuti dengan operasi kedua untuk pengangkatan lesi.
(2) Reseksi vaskular malformasi diindikasikan bagi mereka yang mengalami perdarahan, terutama perdarahan berulang; disfungsi serebral progresif seperti hemiparesis ringan progresif dan kejang yang sulit dikendalikan dengan obat-obatan karena pencurian darah otak.
(3) Ligasi arteri suplai diindikasikan untuk lesi dalam yang melibatkan struktur penting seperti batang otak dan vena mayor dalam. Namun demikian, ada beberapa arteri suplai dan ligasi hanya 1 atau 2 dari arteri suplai tersebut mungkin tidak bersifat terapeutik.
(4) Embolisasi manual diindikasikan untuk lesi yang luas atau multipel yang tidak dapat direseksi, atau sebagai prosedur persiapan sebelum reseksi malformasi vaskular yang luas.
Dalam artikel ini, reseksi malformasi arteriovenosa digunakan sebagai contoh.
[Kontraindikasi]
Semua merupakan kontraindikasi relatif, dengan teknik yang lebih baik, beberapa kasus ini masih bisa diobati dengan pembedahan.
1, Malformasi arteriovenosa di otak dalam, kapsul internal, ganglia basal, batang otak, dll.
2, malformasi arteriovenosa yang luas atau multipel.
3, Individu tanpa gejala.
4, Lansia berusia di atas 60 tahun dengan penyakit jantung, ginjal dan pernapasan yang parah.