Hari ini saya membaca sebuah artikel berita: “Master Qigong” Wang Lin meninggal karena vaskulitis terkait ANCA, neuritis perifer autoimun, yang menyebabkan kegagalan multi organ. Banyak teman saya bertanya kepada saya, penyakit apa yang dimaksud dengan vaskulitis terkait ANCA? Bahkan para ahli pun tidak dapat mengelolanya. Sebagai seorang ahli reumatologi, saya merasa penting untuk mengedukasi Anda tentang “penyakit umum” dalam reumatologi ini. Ketika berbicara tentang vaskulitis terkait ANCA, hal pertama yang perlu kita pahami adalah apa itu ANCA, yang nama lengkapnya adalah Antibodi Sitoplasma Anti-Neutrofil, atau dalam bahasa Mandarinnya, antibodi sitoplasma anti-neutrofil. ANCA adalah indikator penting untuk diagnosis, pemantauan aktivitas penyakit dan pencegahan kekambuhan. Poliangiitis granulomatosa, poliangiitis granulomatosa eosinofilik, dan poliangiitis mikroskopis (sebelumnya dikenal sebagai granulomatosis Wegener, vaskulitis granulomatosa alergi, dan poliangiitis mikroskopis) adalah tiga penyakit dengan presentasi klinis, pengobatan, dan prognosis yang serupa, dan sebagian besar pasien memiliki ANCA positif, oleh karena itu dinamakan vaskulitis terkait ANCA. Vaskulitis terkait ANCA relatif umum terjadi pada orang kulit putih dan tidak jarang terjadi di negara ini. Usia rata-rata saat diagnosis adalah 55 tahun, tetapi tidak jarang terjadi pada orang berusia di atas 80 tahun. Penyakit ini mudah salah didiagnosis karena kompleksitas presentasi klinisnya. Sebuah statistik dari Rumah Sakit Rakyat Universitas Peking menunjukkan bahwa hanya 3% pasien yang pada awalnya diperiksa oleh departemen reumatologi. Vaskulitis terkait ANCA adalah penyakit autoimun multi-sistemik yang dapat melibatkan banyak sistem di seluruh tubuh. Izinkan saya memberi tahu Anda sedikit tentangnya dari ujung kepala hingga ujung kaki. 1. Mata: sklerositis, pembengkakan orbita, obstruksi saluran nasolakrimal; 2. Telinga: gangguan pendengaran; 3. Hidung: pilek berdarah, sinusitis, ulkus oronasal, rinitis alergi, polip; 4. Trakeobronkial: stenosis subglotis atau bronkus; 5. Paru-paru: kesulitan bersiul, batuk, hemoptisis, asma, lesi paru-paru interstisial dan fokus infiltratif pada paru-paru; 6. Jantung: perikarditis, valvulitis, infark, kardiomiopati; 7. Saluran cerna: eosinofilik gastroenteritis granulositik asam; 8. Ginjal: hematuria, proteinuria, insufisiensi ginjal dan, pada beberapa pasien, gagal ginjal akut, yang merupakan kondisi yang lebih serius pada artritis terkait ANCA; 9. Artritis / artralgia; 10. Sistem saraf pusat: neuropati serebral, hunian, meningitis, iskemia serebral; 11. Sistem saraf tepi: polineuritis moniliformis dan melumpuhkan polineuropati sensorik; 12. Sistem hematologi Sistem hematologi: eosinofilia; 13. Kulit: purpura, borok, infark ekstremitas dan perdarahan lamelar; 14. Lesi sistemik: demam, malaise, penurunan berat badan. Dari presentasi klinis di atas, pasien cenderung memiliki lesi dari kepala hingga kaki dan dari kulit hingga organ dalam. Diagnosis vaskulitis yang telah dikonfirmasi memerlukan terapi hormonal dan imunosupresif yang agresif, dan beberapa pasien yang lebih parah mungkin memerlukan terapi kejut hormonal atau gammaglobulin dosis tinggi. Meskipun telah dilakukan pengobatan yang agresif, angka kematian dan kecacatan vaskulitis terkait ANCA tetap tinggi. Tingkat kelangsungan hidup 5 tahun untuk pasien hanya 76%. Deteksi dini, diagnosis dini dan pengobatan yang agresif adalah kuncinya.