Bentuk stenotik sindrom Ebstein ditandai dengan sianosis yang ditandai, fungsi jantung kelas II atau lebih tinggi, pembesaran jantung ringan hingga sedang, berkurangnya aliran darah dalam sirkulasi paru, perbedaan tekanan antara atrium kanan yang membesar dan ventrikel kanan yang berfungsi, pirau intrakardial kanan-ke-kiri, dan tanda bulatan ganda pada pencitraan kardiovaskular, yang memerlukan intervensi bedah. Diagnosis pirau intrakardial kanan-ke-kiri: Meskipun tanda dan gejala klinis mungkin penting dalam diagnosis Sindrom Ebstein, diagnosis yang akurat bergantung pada tes tambahan berikut ini, khususnya pencitraan kardiovaskular selektif. 1. Elektrokardiogram; 2. Rontgen; 3. Ekokardiogram; 4. Kateterisasi jantung kanan. Khususnya, jika kurva tekanan dan EKG intrakardiak dapat direkam, zona migrasi antara atrium kanan dan ventrikel kanan fungsional sering ditemukan. Tekanan yang terekam di zona ini sama dengan di atrium kanan, sedangkan pola EKG intrakavitasinya sama dengan di ventrikel kanan. Zona yang bergeser ini adalah ventrikel kanan yang mengalami atrialisasi. Temuan ini sering membantu dalam diagnosis sindrom Ebstein. Pembeda utamanya adalah sebagai berikut: 1. Duktus arteriosus arteriovenosa, defek septum ventrikel, defek septum atrium: Pada tahap awal penyakit ini, tidak ada sianosis karena darah dialirkan dari arteri ke vena, yang merupakan jenis pirau kiri-ke-kanan; namun, pada tahap akhir, tekanan di sisi kiri jantung melebihi tekanan di sisi kanan, dan sianosis pun berkembang. 2, Tetralogi Fallot, transposisi arteri besar, atresia pulmonalis: karena beberapa atau semua darah vena langsung masuk ke arteri, maka termasuk dalam jenis pirau kanan-ke-kiri, sehingga terjadi sianosis setelah lahir. 3. Stenosis paru, stenosis aorta, penyempitan aorta: meskipun ada kelainan jantung, tidak ada bagian abnormal antara sisi kiri dan kanan, yang termasuk jenis non-shunt dan, oleh karena itu, sianosis tidak terjadi sepanjang hidup.